Zakrnění

Video: Proč můj syn zakrnění?

základní informace o hotelu

lineární růst tělo v každém populace - hodnoty je poměrně stabilní a snadno předvídatelné.

Národní centrum pro zdraví statistiky shromážděny rozsáhlé údaje o míře růstu velkou populaci amerických dětí, některé z těchto údajů jsou vyneseny na obr. 63 a 64.

Na základě těchto grafů je možno předpokládat, že každé dítě, jehož výška je méně než 95% z jeho vrstevníků - trpaslík.

Ve skutečnosti však většina růstu dětí je omezena na určité dědičné faktory a zpomalovat to nelze považovat za patologické. V této kapitole se budeme zabývat pouze případy, kdy dwarfismus je důsledkem patologického procesu, který zpomaluje nebo zastavuje normální lineární růst těla.

Obr. 63. Hranice normální růst v závislosti na věku pro chlapce a dívky.
Když se dynamika růstu typu A začne zvyšovat od spodní hranice normálu, a pak se postupně za standardy (těžké genetických chorob, konstituční zpoždění růstu). Když se dynamika růstu B-typu dítěte od počátku nižší, než je obvyklé, ale rychlost růstu a pak zůstává relativně konstantní (familiární nanismu). V případě, že dynamika typ v růstu dítěte na začátku vyšší než horní hranice normálu, a pak se ukončí (předčasná puberta). V případě, že dynamika typu D normální růst náhle zastaví (získané patologie, například nádor hypofýzy). [Převzato z: Namill P. V. V., Drizd T. A. Johnson S. L. et al. Fyzický růst: Národní centrum pro Sázecí Statistiky percentilu. - Am. J. Clin. Nutr, 1979, 32 :. 607-629].

Obr. 64. Srovnání hmotnost a výšku (délka těla), chlapců a dívek.
Když pacienti dynamické typu A s abnormálně nízkou výškou a hmotností jsou v patologických mezích (méně než 5%) pro populace (vyčerpání a mnoho systémových onemocnění). Když se dynamika typu B tělesné hmotnosti odpovídá zvýšení, nebo dokonce poněkud přehnané (idiopatické Nedostatek růstového hormonu). `Převzato z: Hamili P. V. V., Drizd T. A. Johnson S. L. et al. Fyzická na růst Národní centrum pro zdraví statistiky * percentilu. - Am. J. Clin. Nutr, 1979, 32 :. 607-629].

Vzhledem k tomu, diagnóza zakrnělosti nelze jednoduše řečeno na základě měření růstu těla a jeho porovnání s průměrnými údaji pro obyvatelstvo, pak je diagnóza zakrnělosti nelze automaticky vyloučit i dítě, jehož výška je v normálním rozmezí, v případě, že dítě je geneticky náchylní k vysokému růstu. Americká populace je velmi heterogenní, takže dysplazie nesprávné stavu jednoduše měřením ji. Za tímto účelem je třeba využít znalostí mechanismů, které kontrolují růst v těle, stejně jako onemocnění, patologicky ovlivnit ji.

Mediátory růstu těla jsou hormony hypofýzy, ale konečný potenciál je řízen genetickými faktory. Odhadovaný potenciál růstu na každého jednotlivce, lze odhadnout na základě růstu jejích rodičů. K tomu je určen tabulky nebo grafu, který má podíl na růstu populace každého z rodičů, pak průměrná úroková zjištění tedy procento populace, která má nejpravděpodobnější pro růst dítěte.

Například v případě otce výška je 181 cm (75% populace) a výška matka - 160 cm (25% populace), růst dítěte je pravděpodobné, aby odpovídal růstu ve výši 50% populace. Vzhledem k tomu, v tomto hrubém odhadu je ignorován non-genetické faktory, které by mohly mít dopad na růst rodičů v době puberty, tato metoda může podcenit růstový potenciál. Kromě toho je růst je regulován působením mnoha genů, které mají různé expresivitu, tedy předpovědět plný potenciál růstu pro jednotlivce nemožné.

fetální délka těla je mnohem méně závislý na hypofýze, než na zdravotní stav funkce matka, placenty a děložní. Proto, jeden by neměl předpokládat, že malé děti mají nedostatek hypofýzy, je pravděpodobné, že bude podezření z nákazy novorozence nebo matky nebo placentární nedostatečnosti.

Průměrná délka těla novorozence je asi 50 cm, většina dětí v průběhu prvního roku se přidá do 25 cm v druhém roce na 12,5 cm za poklesu růstu životní tempo růstu na třetiny. - 6 cm za rok. V grafu tempa růstu navržené Tannera a Whitehouse, získal růst patologie odhalena velmi jasně, takže je lze použít ke sledování vývoje dítěte (obr. 65).

Obr. 65. Dynamika růstu v dětství a dospívání u chlapců a dívek (zástupci normální limit 3% - 93% populace).
Dynamika růstu typ A odráží ústavní zpoždění růstu při rychlosti růstu zpočátku na spodní hranici normálního, pak doby zpoždění rychlý růst a pohlavní zralosti. Dynamika charakteristika typu B, pokud se vyskytuje v pubertě včas (familiární zakrslosti). Když dynamika typu B pozorováno zrychlení příliš brzy růst s následným selháním (předčasné puberty). Na křivce růstu typu D probíhá normální rychlostí, náhle zastaví (získaná onemocnění porucha gipofnzarnaya). [Převzato z: Tanner J, M, Whitehouse R. N. klinické podélných normy pro výšku, hmotnost, rychlost růstu, weiht velovity a Stage3 z puperty. - Arch. Dis. Dítě, 1976, 51: 170-179].

v různých obdobích roku tempo růstu je velmi nerovnoměrný, takže její hodnocení by mělo použít průměrné rychlosti v intervalu ne méně než jeden rok. Počínaje od 3 let a končící růst puberta relativně konstantní. Během puberty, zvýšené hladiny steroidních hormonů produkovaných gonády, To způsobí zánik šišinka mozková funkce a růstu. Urychlení růstu je obvykle pozorováno dříve u dívek na Tanner ve stupni II nebo III (12. a 13. let), a chlapci později, Tanner stádium IV nebo V (14-15 let). Během zrychlení růstu v pubertě může jeho rychlost větší než 10 cm za rok.

Normální růst závisí na endokrinní funkce, zejména na dostupnosti růstového hormonu (GH) a somatomediny. Ústřední řídící růstového hormonu hypofýzou přes hypothalamus neuronů.

Je známo, že a-adrenergní a serotonergní stimulace hypothalamo sekreci růstového hormonu vyvolávají, a-adrenergní stimulace, naopak inhibuje. Kromě výše uvedených faktorů, které ovlivňují sekreci růstového hormonu na úrovni hypotalamu, mnoho peptidů, aminokyselin (včetně Arg) a dopamin působí přímo na hypofýzu, stimuluje sekreci růstového hormonu.

Vzhledem k tomu, poškození centrálního nervového systému vyvolává nedostatek růstového hormonu, se domnívají, že by měla být hypotalamické uvolňující růstový hormon faktor (STG-RF). Kupodivu, první izolovaný růstového hormonu aktivní peptid somatostatinu se ukázalo být, že je. E. faktor, který inhibuje sekreci růstového hormonu. Tento peptid sestává ze zbytků 14 aminokyselinových popsaných (Guillemin skupina na počátku 70. let. Stejné vědci nedávno, zdá se, že bylo zjištěno, STG-RF.

GH má anabolický efekt na kost a svalové tkáně, ale také ovlivňuje metabolismus glukózy, které způsobují contrainsular akci. Zatímco GH mohou mít přímý účinek na tkáň, většinou z jeho fyziologických účinků na úkor somatomediny.

Somatomediny jsou (relativní molekulová hmotnost 5000-10 000) polypeptidy, které jsou produkovány v odezvu na vystavení působení ST. Zjištěno řada somatomediny, a již navrženo několik sériových soupravy pro detekci hladiny somatomedin C.

Naproti tomu, růstový hormon somatomediny se váže na proteiny v krevním řečišti, takže jejich hladiny v séru konstantní po celý den. Kromě toho úroveň somatomedin není okamžitě mění v odezvě na stimulaci sekrece růstového hormonu. Proto, jakmile stanovení úrovně somatomedin C může být cennější než několik náhodných stanovení GH úrovně.

Kromě toho systém STG - somatomediny jiné hormony také ovlivňují růst těla. Jak je uvedeno výše, zvýšená sekrece testosteronu nebo estradiolu puberty fyziologické způsobuje zrychlení růstu u dospívajících. Kromě toho, podle studií radioizotopové, pohlavní steroidy urychlení zrání kostí. U dětí s předčasnou pubertou předčasného ukončení funkce epifýzy způsobuje rozvoj malého vzrůstu s radiologickými známkami předčasného kosterní zrání.

Je známo, že pro normální vývoj mnoha orgánů je nezbytné hormony štítné žlázy. Prenatální nedostatek hormonů štítné žlázy vede k patologickému stavu zvaného kretenismus. Postnatální vývoj hypotyreózy způsobuje nanismu a opožděný duševní vývoj. Nedostatek hormonů štítné žlázy vede ke zpoždění při zrání kostní tkáně při zachování normální nebo téměř normální délku kosti.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné