Diagnóza a diferenciální diagnostiku dermatomyozitidou

Navzdory typickým klinickým obrazem onemocnění, jeho diagnóza, a to zejména na začátku, představuje velké problémy. DM diagnóza formulace (PM) je obvykle předchází chybných diagnóz a v kožních příznaků převládají „dermatologické“, zatímco sval - „neurologických“ diagnóz. Mezi nimi nejtypičtější dermatitida, alergická edém, erysipel, atopická dermatitida, erytrodermie, infekční myositida, polyneuritida, dětské obrně, pseudobulbární obrna, myastenie gravis a jiné diagnózy jsou také časté alergických nebo infekčních onemocnění, jiná systémová onemocnění pojivové tkáně často -. SLE.

Pozorovali jsme u pacientů s DM (GMG) je téměř všechno pryč „Fáze“ chybných diagnóz. AP Soloviev (1980) představil analýzu chybných diagnóz 100 pacientů a 30 pacientů s idiopatickou nádoru DM (tab. 6.2). Misdiagnosis došlo téměř u všech pacientů, a správná diagnóza pro řadu z nich předchází 3-4 nebo více chybný. Obzvláště tragická skutečnost, že u pacientů s pozdní diagnózou DM (PM), zejména dětí, jsou trvale vypnuty (persistent kontraktura, generalizované kalcifikace), zatímco v akutním stadiu nemoci může zemřít děti i dospělí, a to navzdory relativně efektivní moderní terapii za předpokladu včasné a adekvátní léčbu.

Tabulka 6.2. Nejčastější nesprávná diagnóza u 100 pacientů s idiopatickou a 30 pacientů s nádorem dermatomyositidou

Je nutné si uvědomit, že i při klasickém obraz nemoci, lékaři různých profilů (terapeuti, dermatology, neurology a další.) Jsou přístupné pacientům nesprávně vnímají příznaky a onemocnění obecně, zřejmě z důvodu nedostatečné znalosti v oboru. Nicméně, tam jsou opravdu těžké diagnostikovat atypické případy výskytu nebo DM (TM) v kombinaci s jinými onemocněními, kdy je třeba nejen znalosti, ale i zkušenosti a sledoval průběh onemocnění.

V posledních letech se ukázalo, opačný sklon k hyperdiagnosis DM (PM) v přítomnosti jiných revmatických onemocnění skupiny, svalové léze jiné povahy, a různé neuropatie endokrino-. Tento trend je také nevýhodné, a někdy i nebezpečné pro pacienta v důsledku nadbytečného užívání vysokých dávek kortikosteroidů, steroid-dependentní vznikajících a komplikací.

AP Soloviev (1980) uvádí čtyři hlavní skupiny pacientů s nejčastějším overdiagnosis DM (TM): 1), revmatická a jim blízké onemocnění (revmatismus, SLE, SSC, periarteritis nodosa, RA, hemoragické vaskulitida, fibroplastických Leffler endokarditida, recidivující kopřivka, erythema nodosum, panikulitida, sarkoidóza Beka- 2) endokrinní onemocnění (myxedém, tyreotoxikóza, cukrovka diabetické polyneuritida, obezita, atd.) - 3) různé svalové a neuromuskulární onemocnění (myasthenia gravis), myotonie, různé polymyositis si polifibromiozity- 4) neuropsychiatrické poruchy (vegetopatiya, psychóza, schizofrenie a tak dále. d.).

To vše ukazuje na potřebu dalšího rozvoje základů diagnózy a diferenciální diagnózy DM DM diagnózy (PM) jsou obvykle založeny na charakteristické klinické - laboratorní příznaky onemocnění a vede klinický obraz. Oficiálně přijala mezinárodní kritéria pro DM není, na základě nejčastěji používaných diagnostických kritérií A. Bohan a J. Peter (1975) a klasifikačních kritérií Medsger T. a A. Masi (1985), mohou být identifikovány 7 hlavní diagnostická kritéria pro DM (TM):

Video: Horečka neznámého geneza.Differentsialny diagnoz.Arutyunov GP .. DMN, RNIMU je .. Pirogova.2015

1. Typické kožní změny.

2. Progressive slabost symetrické horní končetiny svalů odděleních historie a vyšetření.

3. Zvýšení koncentrace jedné nebo více svalových enzymů syrovátky.

4. myopatické změny v elektromyografie.

5. typický vzor polymyozitidy se svalovou biopsií.

6. Zvýšení creatinuria.

Video: „diferenciální diagnostika kulhání u psů Noel Fitzpatrick v ZOOVET ES

7. Objektivní známky snižující svalovou slabost při léčbě kortikosteroidy.

Podle A. Bohan a J. Peter (1975), který navrhl prvních pět kritérií pro DM, přítomnost prvního a jakékoliv tři z těchto čtyř kritérií, lze hovořit o „jisté‚diagnózou DM. Za přítomnosti prvního a dvou z těchto čtyř kritérií jsou vyzváni, aby považovat diagnózu DM jako „pravděpodobné“, a za přítomnosti první a jednu z následujících možností. - Jako „možné“

Když se PM přítomnost čtyř kritérií (2., 3., 4. a 5.) umožňuje diagnostikovat „zvláštní“, v přítomnosti všech tří kritérií čtyři - „pravděpodobně“, a libovolné dva ze čtyř stejných kritérií - " možné „PM. Podle Medsger TA a A. Masi, PM je diagnostikován v přítomnosti zejména 2. a 5. kritérium nebo 2., 4. a 3. (6.) kriteriya- přítomnost 2. a 4- st nebo 2. a 3. kritériem (nebo 6) nám umožňuje hovořit o „pravděpodobné“, a 2. a 7. - na „možné“ diagnózu PM.

To je důležité nejen pro stanovení diagnózy DM (TM), ale také pro určení její klinickou formu, je často obtížné provádět diferenciální diagnózu primární (idiopatické) a sekundární (nádor) DM (TM), rozlišit a vyloučit ostatní podmínky doprovázených rozšířeným lézí v kosterním svalu. Diferenciální diagnostika je třeba mít na paměti, možnost infekce - virové, bakteriální, parazitární, a fokální nodulární, obří buňky myositidy a polymyozitidy se sekundárními myopatie.

Virová polymyozitidy. Virové infekce jsou často pozorovány myalgie, což může být v důsledku zánětlivých změn ve svalech. Sharp PM popsány virové chřipky častěji v dětství. Elektromyogramové žádné významné změny detekována, ale úroveň CPK v séru významně zvýšil (o 10-15 krát 2/3) času), při svalové biopsie odhalí obrázků nespecifické myopatie nebo zánětlivá infiltrace nekrózu svalových vláken.

Rozdíly morfologické rysy se zdají odrážet aktivitu a závažnosti onemocnění svalů, která koreluje do značné míry v souladu s klinickými parametry. Subakutní myositis je někdy pozorována u vakcíny proti spalničkám, zarděnkám a očkování živou očkovací látkou. Infekce virem Coxsackie je doprovázeno zánětlivými lézemi svalů a ECHO-virus - těžkou vakuolární myopatie. Virové částice podobné jsou často nalezené v chronickém odpoledne.

Video: diferenciální diagnóza neuroradiologie. Andrew Tsoriev

Bakteriální pyogenní myositis (PM) ve formě abscesu v svalů často spojená s streptokokových a stafylokokových flóry. Ve vzácných případech plynu sněť a malomocenství napaden sval s rozvojem myozitid.

Parazitární infekce (trichinóza, schistosomiázu, cysticerkóza, atd.), Může někdy dojít k poškození svalů, podobně jako PM. Toxoplazmóza může také způsobit akutní nebo subakutní myositida (PM) - v diagnostice a diferenciální diagnostiky je třeba určit, protilátky a další reakce na Toxoplasma.

Fokální nodulární myositida může být akutní nebo chronická, druhý je blíže ke klinickým projevům DM (TM) - histologicky, kromě zánětlivých změn, někdy odhalit infarktů kosterní svalstvo.

Giant myositis obvykle slouží syndrom granulomatózní různé stavy, včetně tuberkulózy, sarkoidózy, je nezávislý ve vzácných případech. Lze kombinovat s obří buňky myokarditidy, myasthenia gravis a thymom. Když Svalová biopsie ukázat vícežilové svalových vláken, regenerační mění s myofibroblastů, ve vzácných případech - granulom.

Při polymyalgia rheumatica, který je často v kombinaci s jevy obří buňky temporální arteritidy, dominují bolesti, spíše než svalová slabost, a to jak v DM (TM) - žádný obraz skutečné PM, laboratorní důkazy, ale vyjádřil omezení pohybu, který způsobuje někdy chybné diagnóza idiopatické PM nebo DM ,

PM a případné další onemocnění pojivové tkáně, zejména v SSC, SLE v neoficiální - RA a sarkoidózy. S rozvojem alergií na léky a sérové ​​nemoci jsou často vyvíjí myositidy (№ jako jeden z projevů celkové reakce.

Je třeba také vzít v úvahu možnost sekundární PM v různých myopatiemi :. primárních svalových dystrofií, včetně fastsioskapulobedrennuyu atd biopsie může být detekována zánětlivou infiltraci intersticiální často, ale někdy perivaskulární. Použití kortikosteroidů (i ve vysokých dávkách a po dlouhou dobu), u těchto pacientů obvykle nedává významný účinek, i přes sníženou úroveň sérové ​​kreatinfosfokinázy. To naznačuje, že možnost autoimunitní odpovědi na neustále propuštěn] svalové antigeny, která by měla být potlačena, ale rozhodující je, samozřejmě, léčení chorobného procesu.

Různé endokrinopatie (hyperkortizolizmus, hyper- a hypotyreóza) a metabolické poruchy může být doprovázen rozvojem myopatie. Známý alkoholická myopatie, myopatie spojené s poruchou metabolismu lipidů nebo schodku karnitinpalmitintransferazy et al.

Účinek nebo nedostatečná účinnost léčby kortikosteroidy (ex juvantibus) může být použit k rozlišení mezi těmito stavy. Nicméně, je třeba vzít v úvahu opačné situaci, kdy farmakoterapie (kortikosteroidy, D-penicilamin, aminohinolinovogo přípravky, atd ..), způsobuje myopatii, že, i když relativně vzácné.

Bez obydlí na druhé primární nebo sekundární myopatie, aby se usnadnilo diferenciální diagnostiku DM (PM), zejména pro atypické obrázku poslední, získá seznam hlavních onemocnění skupin s poškozením svalových jiného původu navržených W. Bradley (1981).

Hlavní skupina onemocnění s poškozením svalů jiného původu, který se provádí při diferenciální diagnostice DM (PM):

• Denervace stav: spinální muskulární atrofie, amyotrofická laterální skleróza
• Porážka nervosvalové ploténce: Eaton syndrom - Lamberata, myastenia gravis
• Genetické svalová dystrofie: litselopatochnoplechevaya (femorální), distální, oční, a další.
• Myotonická onemocnění: myotonická dystrofie, vrozený myotonie
• Kongenitální myopatie: mitochondriální, tsentronuklearnaya a kol.
• Glykogenu: maltozodefitsitnaya počátku dospělosti, nemoc Mack Ardley (svalová forma glykogenózy choroby)
• Lipid onemocnění (lipid abnormality) karnitindefitsit, deficit karnitinpalmitintransferazny a další.
• periodická paralýza
• Myositis ossificans - generalizované a místní
• Endokrinní myopatie: hypotyreóza, hypertyreóza, akromegalie, Cushingova nemoc, Addisonova choroba, hyperparatyreoidismu, hypoparathyroidismus, myopatie způsobené nedostatkem vitamínu D, hypokalémie, hypokalcémie
• Metabolická myopatie: urémie, jaterní selhání
• Toxické myopatie: akutní a chronické dávkování alkogolizm- myopatií (včetně D-penicilaminu, chlorochinu, emitin a kol.),
• Myopatie, podvýživa: nedostatek vitaminu E, malabsorpce a další.
• Karcinogenní myopatie: karcinogenní sešlost
• rabdomyolýza
• Proximální neuropatie: Guillain - Barre syndrom, akutní intermitentní porfyrie, chronických diabetických plexopathie, chronické autoimunitní polyneuropatie
• Microembolization aterom nebo karcinom
• polymyalgia rheumatica
• Jiná onemocnění pojivové tkáně: RA, SSC, SLE, polyarteritis nodosa
• Infekční onemocnění: akutní virus, mononukleóza, rickettsioses, koksakivirusnye, zarděnkám a očkování proti ní, akutní bakteriální porážka
• Parazitární onemocnění včetně toxoplazmózy, trichinosis, schistosomiázy a další cysticerkózu.
• Septik myositida, včetně stafylokokové, streptokokové, malomocný a kol.

Tento seznam může být doplněn onemocnění granulomatózní myositida (sarkoidózou), myopatie psoriáza, panikulitidu, difuzní fasciitis, steroidy a kol., Nicméně, a ve znázorněné formě, to ilustruje široký rozsah zánětlivé poškození svalů, dystrofických a jiné povahy.

Tak, diagnostiku a diferenciální diagnostiku DM (PM) je často obtížné v důsledku jeho variabilitu a velké množství nemocí spojených s lézemi svalu nebo svalové, neuromuskulární patologie jinou genezi.

Nicméně, zarážející je skutečnost, že v typickém klinickém obrazu DM s charakteristickými lézemi svalů a kůže ve většině případů o diagnóze onemocnění (zejména na začátku ní) je špatná. Hypo, jak je uvedeno v současné době overdiagnosis DM, velmi plná u pacientů s nežádoucími účinky a komplikace vzhledem k povaze léčbu a prognózu.

Zmínku nepopiratelný pokrok v léčbě pacientů s DM (TM) v posledních desetiletích, je třeba zdůraznit, že základním kamenem účinnosti léčby je včasná diagnóza nemoci. V diagnostice DM (TM), je životně důležité pro odlišení pacientů primární (idiopatické) a sekundární (nádor) DM, určuje léčbu a prognózu.

Sigidin JA