Myasthenia gravis. Klinika, diagnostika

Video: Myasthenia

myasthenia klinika

Většina autorů vědomí převažující výskyt u žen. Podle Jurava, Ratiu, Priscu (1958), muži převažují mezi pacienty.

Průměrný věk pacientů s myasthenia - 25-30 let (VS Lobzin, 1960- Vierts u Schwab, 1960, atd.).

Podle našich údajů, větší pravděpodobnost vzniku u žen 24-29 let (KT Hovnatanian, PA Miniovich VM Kravets, AA Lomotova, RI Novikov, 1963).

Symptomatologie myastenie rozmanité a závažnost myastenický poruch se mění v každého jednotlivce. Common a klasickým příznakem všech pacientů je svalová slabost a abnormální únava, což vede k psevdoparaliticheskomu jednotlivých svalových skupin a svalů obecně. Specifikem únavy je charakterizován vymizením ní po prázdninách a zavedení cholinesterázy drog. Myasthenia charakteristika je absence atrofii těchto svalů, což ukazuje, že normální funkci obvodového neuronu.

Nejčastěji úvodní projev myastenie je ptoz- visící oční víčka mohou být dvoustranné, ale často se objeví nejprve na jedné straně. Dvojité vidění, ke kterému dochází po závěsném oku, ptóza vyskytuje méně často, ale to je docela častým příznakem a objevuje se více než polovina pacientů, které jsme pozorovali. Mezi poruchy okohybných, spojený s výše uvedeným, společné omezení mobility oční bulvy. Méně často pozorovat únavové ubytování a anizokorií kvůli poškození vnitřních svalů oka. Porážka obličejových svalů se projevuje buď gipomimiya Amim. Pozorovali jsme to u všech pacientů. Poměrně často je slabost žvýkacích svalů a pokleslé dolní čelisti.

Většina z nich jsou patognomonické poruch myasthenia ochranný rám - poruchy fonace, artikulace, polykání aktu. Hlas ztrácí svou normální tón trvá nosní tón řeči stává nezřetelná, obtížný jídlo. V těžkých forem myasthenia a koncových fází dýchacích svalů postižených, což vede k udušení. Porušení umělé plicní ventilace je jedním z ukazatelů respirační svalové slabosti v myasthenia. Oslavili jsme to u 50% pacientů (podle studie vnější dýchání).

poruchy pohybového aparátu - častým příznakem myasthenia gravis. Popsány poruchy chůze, známý jako claudicatio intermittens myasthenica (VS Lobzin, 1960). Těžká svalová slabost v končetinách brání běžné postupy (praní, česání vlasů). Někdy se v důsledku poruch pohybového ústrojí, pacientů klesá na ulici a nemohl vstát. Po určité uvolnění svalové funkce jsou obnoveny.

Na základě EKG studie dat, BCG, studium fázového složení systoly, mrtvice a minutu objem a rychlost šíření pulsní vlny, jsme dospěli k závěru, že v myasthenia EKG odhalí porušení bioenergicheskogo výměnu a zejména repolarizace srdečního svalu a BCG - porušení kontraktility myokardu , Změny ve složení fáze systoly méně výrazné u kojenců. Mrtvice a minuta objemy mají tendenci klesat, a periferní vaskulární rezistence z elastických a svalových zvyšuje typu. Tyto údaje jsou v souladu se studiemi v literatuře. Porazit změny myastenie velmi podobné těm, které nacházejí v myokarditida Fidler (Selye, 1961).

Nepříznivá prognóza na celý život. Až do roku 1934 je úmrtnost v prvních dvou letech po nástupu onemocnění (Viets, Schwab, 1960), 80-90%.

Nepříznivé faktory zhoršení myasthenia gravis, že většina autorů považuje zranění trauma, těhotenství, menopauza, infekce, hlavy. Obzvláště důležitou otázkou je praktický efekt těhotenství na průběh myastenického procesu. Obvykle zhoršení dochází v prvních měsících těhotenství, zlepšení - ve druhé polovině roku.

Na naší klinice od ledna 1961 do srpna 1969 byl na léčbě 54 pacientů s myasthenia ve věku 10-70 let. Většina z nich (43 osob) tvořily ženy, většinou mladí. Doba trvání od 1 měsíce do 11 let onemocnění. Obrovské množství pacientů (48 osob) měl zobecněný formu myasthenia gravis, polovina z nich jsou ve vážném stavu, zbytek byl se středně závažným onemocněním.

diagnóza myasthenia gravis

Diagnostika myasthenia přináší určité obtíže.

Dali jsme diagnózu myasthenia gravis, obvykle se značnou intenzitou a kombinace klinických příznaků (změny očního, svalová slabost, poruchy bulbárních obecně únavy a t. D.).

Naše údaje ukazují, že 39 z 54 pacientů v průběhu 5 měsíců - 2 let byla podávána v předpokládané polyradiculoneuritis, progresivní svalovou dystrofií, amyotrofická laterální skleróza, encefalitida, atd 6 pacientů s myasthenia připravené v různých typů léčby po dobu asi 3 až 5 let .. údajná tyreotoxikóza, revmatická onemocnění srdce, CNS a tak dále. d. 3 pacienti správná diagnóza je stanovena až po 7-10 let nástupu nemoci. Z celkového počtu pacientů jsme pozorovali jen 2 diagnostikována po 3 týdnech - jeden měsíc od začátku onemocnění. Jeden z těchto pacientů od 1. do 21. dne byla zpracována na Klinice infekčních onemocnění na údajnou angínou.

Tak, myasthenia diagnostika je založena na znalosti klinických příznaků onemocnění, ve kterém je specifický test je pozitivní prozerinovaya vzorek. Přijetí jakéhokoli cholinesteráz léčiva přirozeně vede k dočasnému odstranění myastenický symptomů, doprovázené zvýšením svalové síly, zlepšení vidění, ptóza, a vymizení t. D.

Charakteristické pro myasthenia extrémní příznak je únava svalů při stimulaci faradic nebo galvanického proudu (myastenického reakci Jolly). V reakci, určující kvalitu změní elektrovoz-, probudit, myastenický reakce umožňuje určit stupeň porušení kontraktilitu svalových skupin zájem o myastenie. V souvislosti s klinickým obrazem, pozitivní členění prozerinovoy myastenický reakce je základním diagnostickým techniku.

V charakteristickém krevní označeného lymfocytóza vzorce (VV Kramer, S. B. Lobzin 1922- 1960). Pozorovali jsme lymfocytóza u všech pacientů s myasthenia gravis, a vidí to jako patognomonické z myasthenia gravis.

Zvláštní význam při objasňování patologický substrát má myasthenia pnevmomediastinografiya, přes které je možné detekovat přítomnost nebo zvýšení brzlíku. insuflace plynu v předním mediastinu umožňuje na boční rentgenové snímky uvádějí myasthenia lineární thymu stín.

Proto na základě klinických dat a je vzorek pozitivní prozerinovoy myastenický reakce pnevmomediastinografii laboratorní výzkum a diagnóza může být správně myastenia gravis. Kvalifikovaný studie neurologického stavu, doplněné RTG lebky umožňuje eliminovat myastenický syndrom na základě encefalitidy nebo nádoru mozku.

KT Hovnatanian, VM Kravets

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné