Sjögrenův syndrom. diagnóza

Základem pro diagnostiku Sjogrenův syndrom je prohlášení pacienta dvě z následujících tří kritérií: xeroftalmie, xerostomie, za přítomnosti RA nebo jiné difuzní onemocnění pojivové tkáně. Velmi zřídka jako současné onemocnění může být chronickou agresivní hepatitidu, primární biliární cirhóza nebo sarkoidóza. Často se však chyba v uznání xeroftalmie a xerostomie.

Někdy pacienti popisují své pocity přehnané jako suché oči a ústa, a v takových případech se zaměřil dotazování a vyšetření, aby okamžitě ověřit hojné sekreci slin a slz. Velmi užitečné v tomto ohledu jsou jednoduché otázky týkající se možnosti polykání suchým krmivem bez zapivaniya tekutiny, přítomnost slz, když těžké zkušenosti nebo řezání cibule a tak dále. D. projevy skutečného xerostomií a xeroftalmie jsou uvedeny v „klinický obraz“.

Otázka Sjögrenova syndromu se vyskytuje nejen u pacientů se stížnostmi na suchu, ale také se zvýšením slinných žláz, zejména příušní žlázy. V takových situacích, lékař si musí být vědom toho, že jejich růst je charakteristický, kromě suchý syndrom, a nádorové patologie (primární benigní a maligní nádory slinných žláz, lymfom, Waldenstromova makroglobulinémie), zánětlivého onemocnění (sarkoidóza, akutní bakteriální a virové infekce ze žláz, chronické sialoadenitida , tuberkulóza, syfilis, aktinomykóza, histoplazmóza, měchovec), a celá řada dalších onemocnění (alergie na sloučeniny jodu, olovo a měď, slinné potrubí kameny, diabetes, q irrozy játra, hyperlipidemie, hladovění).

Na nádorů měli myslet zejména s jednostranným progresivním nárůstem rakoviny, jeho vysoké hustotě a žádné jiné příznaky suchého syndromu. Ve prospěch Sjogrenův syndrom kolísání ukazují žláza velikosti, nepřítomnost bolesti v nich, chronické zduřelé uzliny bez účasti okolní tkáně.

Je třeba mít na paměti, že zvýšení slinných a slzných žláz se mohou setkat s lymfosarkomu, leukémie a sarkoidózy, suchý syndrom ale mezi tyto nemoci je možno v praxi pouze v sarkoidózy. Ve sporných případech je pro potvrzení diagnózy Sjogrenův syndrom může být použit biopsii jedné z drobných slinných žláz. biopsie velká žláza je odůvodněná jen v případě podezření na nádorové onemocnění. Většina ostatních podmínek uvedených výše, s správné posouzení jejich klinického obrazu a historie pacienta může být jasně odlišeny od Sjögrenův syndrom (především absence xeroftalmie a xerostomie).

Pro správnou diagnostiku generalizace u vzácných závažných případech primární Sjogrenův syndrom je třeba vzít v úvahu, že klinické projevy nemoci, kromě xerostomie a xeroftalmie, mohou být tyto syndromy [Snaith M. 1986]: vaskulitida (panarteriit, nekrotizující arteritidy) - giperglobulinemicheskaya purpura - lymfoproliferace blízkosti bolezni- gepatosplenomegaliya- příušní slinné zhelez- fibrotizující alveolitida a příznaky obstruktivních onemocnění dýchacích ochrana syn Drom Reyno- renální tubulární atsidoz- glomerulonefrit- polinevrit- anémie, leukopenie, trombotsitopeniya- myositida.

Správné pochopení schopností těchto syndromů je důležitý pro správnou diagnostiku v jednom nozologických subjektu, aniž by se uchýlil k domněnce, že kombinace několika nemocí. Je třeba znovu zdůraznit, že výše uvedené systémové patologie, zejména v kombinaci se vyskytuje v primární Sjogrenův syndrom je poměrně vzácný. Ještě méně je charakteristické pro pacienty s druhotnými Sjögrenova syndromu (s ohledem na to, že klinické příznaky nejsou zaměstnanci manifestace souběžné onemocnění pojivové tkáně).

Video: Oksana Hozhay v nemocnici ve vážném stavu

Nezbytné pro diagnostiku Sjögrenova syndromu je detekce téměř všech pacientů v Ruské federaci, a počet pacientů v nejvyšších možných úvěrů. Během počáteční suché syndromu často najít protilátky proti antigenům Ro a La.

Léčba pacientů s Sjögrenova syndromu je obecně v terapii jako projev skutečné suchého syndromu a souběžnou systémovou nemocí (RA, SLE a podobné. D.). Léčba oportunistických chorob zároveň se provádí bez jakýchkoliv hlavních rysů, ale lékaři je třeba mít na paměti několik dalších pacientů náchylných s Sjögrenova syndromu k alergickým reakcím na drogy. Z tohoto důvodu je cílem Ta by měla být přísně odůvodněno. Obvykle poté, co byl propuštěn z hospitalizovaných pacientů by měly být monitorovány revmatologa, očního lékaře a zubaře. Je třeba věnovat zvláštní pozornost možnému rozšíření slinných žláz a vzhled příznaků lymfoproliferace je provést odpovídající vyšetření rakoviny.

Video: Na nejdůležitější: Generics, celulitidy, Sjögrenův syndrom

Pro léčbu suchého syndromu jako takový je zejména používaných symptomatických látek, významně zlepšuje stav a zdravotní stav mnoha pacientů. Současně nežádoucí jmenovat antihistaminika a antidepresiva, které mohou významně zvýšit vysychání sliznic.

Po zaschnutí keratokonjunktivitida ne méně než polovina pacientů získané podstatnou úlevu od nakapání do oka „umělé slzy“, jejíž hlavní složkou je obvykle 0,5% roztoku methylcelulózy. Vzhledem k tomu, kromě sucha, velká nepříjemnost v některých případech způsobuje hromadění viskózního hlenu, měly by být takové pacienty aplikovat jako oční kapky 5 až 10% roztok acetylcysteinu mukolytického léčiva.

Frekvence podání přípravku těchto léků je stanovena individuálně. Někteří autoři si všimli účinnost využití měkkých kontaktních čoček, zpomaluje odpařování slzy z očí. Při zachování mírné natržení s výhodou použít uzavírací nasolakrimální kanály elektrokoagulace. V případě sekundární bakteriální nebo plísňové infekce oka je znázorněno intenzivní léčbu antibiotiky.

Xerostomie, zvláště při vysoké závažnosti, léčitelné s obtížemi. Používá se pro tento účel rosolovitá kluznými látkami (lubrikanty) jsou neúčinné, a v některých případech zvýšila pocit sucha v ústech. Proto je nejlepší způsob prevence xerostomie je použití vody nebo jiných kapalin, které mohou usnadnit žvýkání a uvolní v ústech zbytky potravin.

Video: Sjögrenův syndrom

Zapotřebí pečlivá péče o zuby a pravidelně konzultujte svého zubaře pro první aktivní příznaky léčba komplikací (zánět dásní, zubnímu kazu, drozd a t. D.). Na zřídka nalezeného hnisavého parotitis nereagují na antibiotika, stejně jako úplná blokáda slinných potrubí kamennou operace je nutná.

Suchost v nose klesá pod zpětným chladičem izotonický roztok chloridu sodného. Nežádoucí univerzální maziva Intranazální obsahující různé oleje, kvůli riziku lipoidní pneumonie. suchá kůže zřídka vyžaduje zvláštní zacházení, je obvykle dostačující změkčující krém. Pokud vaginální suchost je předepsáno zvláčňující gely.

Video: Sjögrenův nemoc. To nevysychá živý

Úsilí se také pokusy o snížení vysychání sliznic pomocí není místní a celkové účinky, zejména bromhexin v denní dávce 24-48 mg. Řízené, randomizovaná studie ukázala, že podávání léku vedlo ke zvýšení sekrece slz, ale ne slin, co bylo hlavním výpočet [FrostLarsen K. a kol., 1978].

U pacientů s primární Sjögrenova syndromu, kromě výše uvedených způsobů lokální léčbu suchých sliznic se také používají drogy jiná opatření, podle potřeby s alkalickými renální tubulární acidózy, artralgie, kdy NSAID a artritida, Raynaudův syndrom nifedipin v.

V případech vyjádřeno myositidy, vzácné hemolytická anémie nebo vážné systémové vaskulitidy s neurologické komplikace uvedených kortikosteroidů v průměrných denních dávkách (20 až 40 mg prednisolonu) se standardním zužující se k minimální údržbu a následné zrušení. Při vývoji lymfoproliferativní syndrom (zduření lymfatických uzlin a sleziny, často ve spojení se zvýšením velikosti slinných žláz a Kryoglobulinemická purpury a plicní infiltrace) také podávány kortikosteroidy (počínaje prednisolon 30-40 mg denně), často v kombinaci s cyklofosfamidem nebo azathioprinem.

Místní rozšířenou radioterapie slinné žlázy v Sjögrenova syndromu je kontraindikováno vzhledem k riziku lymfosarkom. Jmenování prednisolonu jen o zvýšení slinných žláz nebo slzných se také nedoporučuje, pokolku suchých sliznic v důsledku tohoto zpracování je, klesá i přes možné snížení velikosti Slezska. Existují zprávy o pozitivních výsledcích léčby ol s Sjögrenova syndromu pouze cyklofosfamid, ale Yuka vzácné, a proto je třeba potvrdit.

V posledních letech existuje důkaz úspěšného použití [ri těžké případy Sjogrenův syndrom pulzní terapie metilfednizolonom (3 po sobě jdoucí dny s 1000 mg / den se pomalu uvnitř (Enno) nebo methylprednisolon v kombinaci s cyklofosfamidem (ten v dávce 1000 mg se podává přídavně k první den tuleterapii ). v důsledku snížených příznaků xerostomie 4 xeroftalmie, označený klinické zlepšení a systémové projevy pozitivní dynamiku imunologické indexů.

Autoři se domnívají, že pulzní terapie může být považována za metodu volby v těchto projevů Sjogrenův syndrom, vaskulitida yazvennonekroticheskimi jako kožních změn, polyneuritida, giperglobulinemicheskaya (cryoglobulinaemic) purpury, exsudativní polyserozitidy, cerebrovaskulárních a autoimunitní hemolytické anémie [Vasilyev VI a kol., 1986]. Podle pozorování od stejných autorů, výsledky pulzní terapie je dále zvýšena, pokud je v kombinaci s plazmaferézou nebo hemosorpce.

Sigidin JA