Sjogrenův syndrom

Video: Sjögrenův symptomy nemoci, léčba Sjögrenova choroba

Sjogrenův syndrom ( „suchý syndrom“) je autoimunitní ztráta exokrinní (především slzné a slinné) žlázy, spolu s jejich hypofunkce a je obvykle v kombinaci se systémovými chorobami imunitně zánětlivé.

Tato definice se nám zdá nejpřesnější z vědeckého hlediska dostatečně popisuje podstatu tohoto onemocnění. Populární mezi lékařů diagnostický triáda K. Bloch a kol. (1965): 1), keratoconjunctivitis sicca se zvýšenou velikostí nebo normálních slzných žláz;

2) xerostomie se zvýšenou velikostí nebo běžné slinných zhelez- 3) přítomnosti systémového onemocnění pojivové tkáně (často RA, SLE méně, SSC ještě vzácnější - polyarteritis nodosa nebo dermatomyositida). Většina autorů považuje nezbytné a dostačující pro diagnostiku Sjögrenův syndrom dva ze tří projevů.

Kombinace „suchý syndrom“, RA nebo jiného onemocnění pojivové tkáně je považována za sekundární Sjogrenův syndrom, a přítomnosti pouze keratoconjunctivitis sicca a xerostomie - jako primární Sjogrenův syndrom (nebo „Sjogrenův choroby“, v méně přijatou terminologií). Onemocnění se vyskytuje ve všech závodech a při různých věkových skupin (včetně dětí). Více než 90% všech pacientů jsou ženy středního a stáří.

Etiologie a patogeneze nejsou jasné. Je známo, že v ohniscích tkáňových lézí přítomny T a B limfotsity- typickou místní syntézu velkého množství protilátek, což ukazuje, že ztráta funkce T-potlačujících, respektive aktivaci B-buněk. Mezi pacienty s primární Sjögrenova syndromu mají vyšší frekvenci histokompatibilních antigenů B8 a DR3. Nepřímý důkaz role dědičnosti a autoimunitních poruch Sjögrenova syndromu je časté projevy suchý syndrom u myší čistě NZB / W a MLR s jasnými příznaky autoimunitní patologie.

Hlavním rysem Histomorphological - lymfocytární a plazmatických buněk infiltrace slinných, slzných a dalších žláz s vnější sekrecí - bronchiální, gastrointestinální, vaginální. Typicky porazit oba slinných žláz (příušní žlázy, podčelistních) a malé, uspořádané v dásní a patra sliznice.

V prvních fázích leží kolem proniknout malé intralobulárních potrubí, dále se šíří parenchymu prostaty, někdy doprovázené tvorbou germinálních center a lymfoidní atrofie nahrazení žlázové tkáně jeho tukové tkáně. Vyznačující se tím, proliferace a metaplazie buňky lemující kanály, s vývojem tzv myoepiteliální ostrovů, které se nacházejí v biopsiích slinných žláz v 30-40% případů.

Celková lobulární struktura těchto žláz obvykle sohranyaetsya- některé pacienty některé segmenty se nemění, jiné jsou téměř zcela zničen. Rozměry postiženého žlázy může být zvýšena, nebo normální. Je důležité poznamenat, že, ačkoli klinické projevy Sjögrenova syndromu byly popsány v přehledném malého počtu pacientů s difúzní onemocněním pojivové tkáně, subklinické histologické známky zánětu slinné žlázy detekovat téměř 100%. Zejména, J. Waterhouse a J. Doniach (1966) zjistili, lymfocytární infiltrace v submandibulárních žláz všech úmrtí s RA.

Lymfoidní infiltráty může dojít v některých případech, a to nejen v žláz s vnější sekrecí, ale také v plicích, ledvinách a kosterního svalstva, což někdy vede k odpovídajícím funkčních poruch. U některých pacientů, lymfoidní infiltráty ve slinných žlázách, lymfatických uzlin a vnitřních orgánů ztrácejí normální zánětlivou benigní.

Buňky získávají „mladé“ Podívejte se a polymorfismus vykazují známky invazivní proliferaci (zejména struktura lymfatických uzlin může být tedy zcela vymazány). V takových případech, morfologicky není vždy možné jasně rozlišit mezi benigní a maligní lymfoproliferace, v souvislosti s nimiž byl termín „pseudolymphoma“. U některých pacientů, histologický vzorek odpovídá imunoblastický limfadenopatii- také může rozvinout skutečnou lymfosarkom.

klinický obraz

Kseroftalmiya, t. E. Aktuální suchého oka spojené s nedostatečnou tvorbou slz, obvykle slouží jako první znak tohoto onemocnění. Pacienti si stěžují na pocit sucha v očích, pocit cizího tělesa ( „písek“), pálení, svědění, bolest, nepohodlí při čtení, obtížnost v rtkryvanii oči v dopoledních hodinách, fotofobie. Při pohledu z očí vypadají podrážděné, suché, s expanzí spojivek cév a perikornealnaya.

Charakteristicky malé množství drobivost viskózní nebo hustý bílý výtok nebo nažloutlý. U pacientů s omezenou schopností trhání až do úplné absenci slz, zejména při prudkého negativní emoce (neschopnost Cry) a vystaví se působení dráždivých látek (zejména nepřítomnost trhání při čištění cibule). Je pravidlem, že se pacienti cítí lépe v oblastech s vlhkým a chladným klimatem.

Cíl suché diagnóza oko je umožněn zbarvením modifikované části rohovky a spojivky 1% bengálskou roztok (výsledky této techniky, však není vždy interpretována jednoznačně), a to zejména s štěrbinovou lampou, která může spolehlivě nastavit bod a vláknitý keratitida. Pro rozpoznání snižuje slzení nejpopulárnějších vzorku Schirmer sestávající z následujících.

Pás filtračního papíru o šířce 5 mm, kterým se horní konec spodního okraje víka na jeho vnitřní a střední třetiny. Za normálních okolností, za mokra papíru po dobu 5 minut při teplotě nejméně 15 mm. Při nižších výsledků sekrece slz může být stimulována inhalací 10% roztoku chloridu amonného, ​​se kterým lahvičce 15 cm pod nosem ( ‚nucené zkušební Schirmer„). Pozitivní vzorek Schirmer (m. E. To nedostatečná trhání) není synonymem suchého oka, a to zejména, když se studie provádí při vysoké teplotě v suché místnosti.

Klinicky významné zvýšení slzných žláz v Sjögrenova syndromu se vyskytuje ve více než 5% pacientů. Suché oko v této nemoci mohou být spojeny pouze s destrukcí parenchymu slzné žlázy zánětlivého infiltrátu jako chirurgické odstranění žláz (z jiných důvodů), nevede k tak závažné sucha. Zdá se, že rozhodující roli ve vývoji xeroftalmie porazil v Sjögrenova syndromu a veškeré mucous žlázy spojivkového vaku. Může hrát roli může změnit biochemické složení slz: snížení viskozity a zvýšení obsahu vody znemožňuje vytvoření stejnoměrné vrstvy slz na povrchu rohovky.

Neléčená suchá keratokonjunktivitida může být komplikována sekundární infekce, která je v první řadě z důvodu oslabení nebo nedostatek baktericidního účinku lysozymu obsažených v normální sekreci slzných žláz. V důsledku infekce (bakteriální nebo virovou), více komplikací - Adheze století s oční bulvy, ztrátu mrkacího reflexu, ulcerativní keratitida, korneální perforace s hrozbou výskytu uveitidy, sekundárního glaukomu a ztrátě zraku, což se stává velmi zřídka.

Xerostomie, pokud existuje v izolaci, by neměla být považována za povinnou projev Sjögrenova syndromu. Sucho v ústech se vyskytuje u starších lidí, alkoholiků, kuřáků a těch, kteří dýchat ústy nebo užívat antidepresiva. Dočasné těžká xerostomie vzniká v nervového vzruchu. Kromě toho pacienti s Sjögrenova syndromu může dojít jen velmi skromný pocit sucha v ústech, a proto nejsou aktivně stěžovat nich. Kromě toho, i když je nesporné, znamení slin histologické onemocnění je někdy stačí, aby pacient neměl pocit nepohodlí.

Video: Sjögrenův syndrom

Vyjádřeno xerostomie může být velmi bolestivé, když Sjögrenův syndrom. Největší obtíže při žvýkání a polykání pevných potravin, a proto pacienti se neustále pít s vodou. Pokusy, jak se vypořádat s sucha sání citron nebo kyselé bonbony jsou úspěšná pouze v počátečních fázích. V závažných případech, potraviny částice „nalepit“ na dásně, tváře a na obloze, a pacienti jsou nuceni, aby odstranily své ruce. Suchost hltanu sliznice může být odpovědný v některých případech disfagii- uvést skutečný narušení jícnu pohyblivost.

Velmi často bolestivé popraskané rty a koutky úst. Sliznice dutiny ústní je často podrážděné, jeho povrch tkaniny je snadno sloupnout, přičemž horká nebo kořeněná jídla způsobuje bolest. Při použití se kyselé mléko příze hybernující na sliznici lící, někdy nesprávně interpretována jako houbový (což v některých případech může být ve skutečnosti komplikovat xerostomie s Sjogrenův syndrom).

Video: Zesnulý život Oksana Hozhay

Atrofická glositida je časté bolestivé popraskané jazyk. Je také možné, ulcerózní stomatitida. není pozorován normální hromadění slin na základně uzdičky jazyka v symptomatických případů. Nelze také zvýšit slinění po masírování příušní a podčelistních žlázy. Většina pacientů s příušní žlázy je jednostranné a dočasné, i když je možné, protože zachování normální velikosti a bilaterální rozšíření.

Podčelistní žlázy jsou zvětšovány méně. Zvýšení slinné žlázy často mírně bolestivé pohmat a typicky jsou husté, s hladkým nebo nerovný povrch. Ve stejné době, jsou neobvyklé skalní hustota nebo nodularity charakteristika nádorů. Akutní bolest v žláz, v kombinaci s horečkou, lokální hyperemie a hypertermie, obvykle svědčí vstupem sekundární infekce, která je obvykle výsledkem části pozorovaného expanze a vinutostí vnutrizhelezistyh slinných kanálků.

Video: Sjögrenův nemoc. To nevysychá živý

Posoudit patologii těchto kanálů, jakož i na stupni atrofie parenchymu žlázy kontrastu ptyalography lze s úspěchem použít. zničení Intenzita žlázového parenchymu jak bylo stanoveno za použití scintigrafie techneciem značeného (^99mTe). Je-li to ve srovnání s absorpční úrovni radionuklidových tkání a slinné žlázy, jako kontrola, štítné žlázy.

Původně, množství slin vylučována za jednotku času, které, jak se zdá, by měly být charakterizovány zejména xerostomie přesně ve skutečnosti není dostatečně spolehlivým ukazatelem, protože je předmětem ostré kolísání jednotlivce. Pro shrnutí rozhodnutí, které má snížit slinění někdy je důležité zajistit, aby malé stimulační účinek kyselých potravin, jako citron.

S nedostatečným množstvím slin časté zánětu dásní, zápach z úst, zubní kaz s bolestí. Zuby snadno rozpadat, vypadnou z nich dříve dodávané těsnění. Je třeba mít na paměti, že sucho v ústech způsobené léky, je téměř nikdy příčinou zubních onemocnění.