Sjögrenův syndrom. Změny v sliznice zevního genitálu

Apokrinní žlázy ženského zevního genitálu jsou často infikovány Sjögrenova syndromu, který je doprovázen sucha a atrofií vaginální sliznice. Pacienti si stěžují na suchost, pálení a dyspareunie. Histologické studie často vykazují nespecifické vaginitidy. Výklad těchto změn je obtížné, protože jsou zapsány častěji u žen v menopauze, a proto mohou být důsledkem nedostatku estrogenů, ne suché syndromem sám.

Systémové projevy Sjögrenova syndromu často představují závažné obtíže při jejich patogenetické léčby. Mohou: 1), se specifická pojivové příznaky tkáně nemoci, které jsou často spojené Shegrena- syndrom 2) odrážet skutečnou patogenetické vlastnosti považována za syndrom a 3) je nespecifický výsledkem nedostatečné funkci exokrinních žláz a suché sliznice, atd. Je zřejmé, že první .. příznaky kategorie se nevztahuje na Sjögrenova syndromu jako takové a v této části se neuvažuje.

kožní změny. Často známka Sjogrenův syndrom - suchost kůže, i když poměrně vzácné, pacienti stěžují na to aktivně. Většina pacientů s vyšší okolní teplotě, cvičení nebo pilokarpinu injekci způsobit značné pocení. Nicméně, v některých případech k tomu nedojde, a kožní biopsie ukazují zánětlivé změny v potních žláz s zničení jejich struktury. Pleť. Změny jsou odrazem vaskulitida (vředy, krvácení), je popsáno níže.

Poměrně často je vyrážka, která je charakteristická odrazem syndromu alergií na léky Sjögrenův. K. Whaley a kol. (1973) dokonce zjistili, že alergické reakce na penicilin u RA je téměř výhradně vyskytuje u pacientů s jiným souběžným Sjögrenova syndromu.

Porážka kloubů a svalů. Od 50 do 70% pacientů s Sjögrenova syndromu mít průvodní zánětlivé onemocnění pojivové tkáně (obvykle RA), který určuje povahu společného patologie. Nicméně, u pacientů s primární Sjögrenova syndromu 10-15% jsou také označeny artralgie nebo artritida, se nevejdou do rámu bez jakýchkoliv konkrétních průvodních nosologie. Artritida tedy obvykle mírné a přechodné.

Navzdory možnému recidivy, nenastane eroze. Regrese zánětlivých změn dojít bez léčby. Nejčastěji postiženým kolena a loketních kloubů. Patogeneze tomto provedení artritidy není znám. Existuje názor, jeho imunitní komplexní charakter. Nepřímý argument ve prospěch tohoto pohledu je časté kombinace RA a Sjogrenův syndrom, z nichž každý je velmi charakteristické vysoké hladiny cirkulujících imunokomplexů a virtuální nepřítomnost suchého syndromu u pacientů s psoriatickou artritidou nebo jiné séronegativní spondylartritidy, pro které je tvorba imunitních komplexů zcela neobvyklé.

Je třeba mít na paměti, že i když většina pacientů s kombinací syndrom příznaků Ra a Sjogrenův revmatoidní procesu předchází dlouhým suchým syndrom, možnost zpětného poměru. Proto v prvním výskytu kloubních příznaků u pacienta s dlouholetou izolované Sjögrenův syndrom nelze vyloučit počátek skutečného RA.

Video: Dýchání

Výrazná ztráta sval primárního Sjögrenova syndromu je téměř nikdy, existuje jen málo relevantní zveřejnění. Pacienti v některých případech si stěžují na rozmazané mírnou bolest svalů a svalová slabost, může tato být také spojena s poruchami elektrolytů a tubulární acidózy. Ve svalové biopsie pacientů s primární Sjögrenova syndromu často zjištěny klinicky asymptomatické ohniskovou myositidy s perivaskulárním lymfoidní infiltrace a ukládání ve svalové tkáni imunoglobulinů a doplňovat a degenerativní změny v elektronové mikroskopie myofibril [Pavlidis N. et al., 1982].

Dýchací systém. Téměř u 50% pacientů s Sjögrenova syndromu poznamenat, suché nosní sliznice. V některých případech, to je dost bolestivá a doprovázena tvorbou tuhých krust a krvácením z nosu. Mohou být sníženy nebo změnit chuť a čichové vjemy. Na vyšetření zjištěna u mnoha pacientů s atrofií nosní sliznice. Někdy je suchost hlasivek, což může být překrytí viskózní hlen. Tyto změny vedou k chrapotu. Tam může být prudký pokles sluchu a serózní zánět středního ucha v souvislosti s uzavřením suché krusty nosohltanu otvory pro nedoslýchavé truby- odstraňování nánosu může vést k rychlému zlepšení.

Je často takzvané suché bronchitidy, kde hustá sliznice výboj způsobí konstantní suchý kašel s obtížemi vykašlávání při spojování a sekundární infekce. Při vývoji nejnovější definovanou hodnotu dát jako IgA nedostatečnou místní produkce. Pokud jde o specifický pro Sjögrenova syndromu posuzovaného infiltruje stěny bronchiolů a alveolární přepážek T a B lymfocyty, které mohou klinicky projevují jako příznaky obstrukce dýchacích cest s pískoty a kašel, stejně jako epizody obvykle mírné intersticiální pneumonie. Často je popsáno světla intermitentní zánět pohrudnice, self-vymizí během 1-2 týdnů. Chronický intersticiální zánět (fibrotizující alveolitida) je relativně vzácný.

Kardiovaskulární systém s Sjögrenova syndromu nepodléhá žádné konkrétní patologických změn, a to především v souvislosti s onemocněním.

onemocnění ledvin

Řada pacientů s Sjögrenova syndromu bylo nalezeno skryté nebo zjevné známky poškození renální tubulární funkci, projevuje tubulární acidózu a renální glykosurie aminoacidurii. Mechanismy rozvoje těchto poruch nejsou plně pochopeny. Tam je, zejména, je předpoklad, že jsou spojeny s chronickou pyelonefritidy nebo krví v důsledku zvýšené viskozity hyperglobulinaemia často zvláštní Sjogrenův syndrom.

To je více pravděpodobné, že tento patologie je přímo související s imunitní reakce, protože odpovídající pacienti vykazují renální medulární infiltraci lymfocytů a plazmatických buněk vrstvou. Tento názor je podpořen skutečností, že tubulární acidóza s Sjögrenova syndromu snížila po ošetření cytostatickými imunosupresivy.

Kromě toho se uvádí, že u autoimunitních krizí odmítnutí transplantované ledviny se rovněž vyvíjí tubulární acidózy ve spojení s peritubulárním lymfoidní infiltrace. Vzhledem k tomu, zapojení do procesu kanálcích se může projevit při redukční reakci na antidiuretického hormonu, že příjem zvýšeného množství kapaliny (v souvislosti s xerostomie), někdy vede k rozvoji symptomů diabetes insipidus.

V ojedinělých případech se u pacientů s Sjogrenův syndrom vzniká akutní glomerulonefritidy, v kombinaci s gipokomplementemiey a ukládání v glomerulech hlavních membránových imunoglobulinů a komplementu. Je důležité poznamenat, že toto není otázka současném SLE, ve kterém vývoj Sjogrenův syndrom je zcela reálné, protože žádná z těchto pacientů nebyly nalezeny protilátky proti nativní DNA, vysoce specifické pro pacienty s lupus nephritis.

Trávicí ústrojí a břišní dutiny. Suchost jícnu sliznice, dochází-li exprimován Sjogrenův syndrom, může způsobit, že některé pacienty s dysfagií přijímající světlo tuhou stravu. Je časté chronické atrofické gastritidy s výrazně sníženým obsahem kyselin, někdy v kombinaci s přítomností protilátek na parietálních buněk. U některých pacientů bylo popsáno akutní zánět slinivky břišní. Není pozorována závažná onemocnění a poruchy střevní absorpce střevní.

Video: CHLAMYDIA / CHLAMIDIOSIS

Mírné zvýšení v játrech a slezině, v kombinaci s mírnou laboratorní potvrzenou dysfunkcí jater nedochází tak zřídka. Poměrně často detekci protilátek na mitochondrie, hladké svaloviny a buněčných membrán jater, který je považován za definitivní indikací zapojení jater v procesu imunitní onemocnění.

Možnost vytvořit konkrétní onemocnění jater (chronické aktivní hepatitidy, nebo primární biliární cirhóza) jako projevy Sjögrenova syndromu je (jak je uvedeno některými autory) není dostatečné k prokázání přesvědčivě. V takových případech není možné vyloučit inverzní příčina-účinek vztahu, protože v těchto autoimunitních onemocnění se často vyskytuje sekundární Sjogrenův syndrom (stejně jako v RA v kombinaci se suchým společným syndromu léze nelze považovat za projev Sjogrenův syndrom).

Mezi možné endokrinní patologie by mělo být uvedeno histologické známky chronické typu tyreoiditidy Hashimoto v přibližně 5% pacientů s Sjögrenova syndromu. Autoimunitní charakter obou syndromů je tato kombinace je zcela pochopitelné. Zároveň klinické příznaky hypotyreózy jsou velmi vzácné.

Řada pacientů s těžkou Sjögrenova syndromu dochází vaskulitida středních a malých plavidel, která se projevuje klinicky kožních vředů a periferní neuropatie. Jeho je zvláště častá kombinace s přítomností Roantitel. Řada pacientů s vaskulitidou kombinovat hyperglobulinemia a je možná odrazem imunokomplexů patologie (alespoň v některých případech).

Jeho hlavním rysem je „giperglobulinemicheskaya purpura“, projevující ohniska krvácení na nohou. Prvky krvácení charakteristické případy jsou doprovázeny svědění a vyčnívají nad povrch pokožky, kde je teplota je obvykle mírně zvýšené. Ve vzácných případech se objeví vyrážka mozků. Giperglobulinemicheskaya purpura velmi zvláštní „suchý syndrom“.

Předpokládá se, že u pacientů s kombinací hyperglobulinaemia a krvácení na nohy 20 až 30%, jsou nebo budou vyvíjet typické příznaky Sjogrenův syndrom. Dokonce i v průběhu počáteční suché syndromem častěji než v obecné populaci, dochází Raynaudův syndrom. Nicméně, jeho spojení s vaskulitidou je sám o sobě diskutabilní.

Změny CNS a hlavových nervů většina autorů vysvětlil vaskulitida vhodného umístění. Popisuje široké spektrum mozkových symptomy, včetně nystagmus, recidivující hemiparéza a v závažných případech serózní meningoencefalitidy. Mezi hlavových nervů relativně často ovlivněna trojklanného s vývojem charakteristického bolesti. U jednotlivých pacientů s Sjögrenův syndrom mít těžkou nekrotizující arteritidy s klinickými příznaky, které odpovídají klasickému polyarteritis nodosa. Nicméně, nelze vyloučit, že polyarteritis bylo v podobných případech není projevem Sjögrenova syndromu, a „doprovází“ onemocnění (jako je RA et al.).