Sjögrenův syndrom. rakovinou komplikace

rakovinou komplikace

Ve srovnání s běžnou populací pacientů s Sjögrenova syndromu (zejména primární) jsou častější maligní nádory, především lymfom ze slinných žláz. Je možné, že základem pro vývoj této patologie je zpočátku zvyšuje proliferační aktivitu B-buněk v procesu, který vytváří vysokou pravděpodobnost výskytu mutací.

V kombinaci s po oslabení buněčnou imunitní odpověď, což může významně usnadnit vývoj nádorů. Mezi normální lymfoidní infiltrace slinných žlázách a lymfosarkom je mezistupněm názvem pseudolymphoma. Ve vhodných pacientů se zvýšenou slinných žláz, lymfatických uzlin a sleziny, rozvojových Giperglobulinemicheskaya purpura, benigní lymfoidní infiltraci ledvin tkáně.

I když steroidní terapie může způsobit regresi těchto změn, které se považují za prekancerózní stav. Tito pacienti by měli být pod dohledem cílevědomé chování časné biopsie, zvláště pak v případech rychlého zvýšení velikosti lymfatických uzlin a sleziny. Na procesu maligní transformace, přidáním histologických změn v biopsiích, může znamenat snížení dříve zvýšené hladiny sérového globulinu a monoklonálních imunoglobulinů vzhled.

To upozorňuje na zvýšené riziko lymfosarkomem po zvětšených radioterapie příušních žláz. Kromě toho, když je Sjögrenův syndrom označen častější rozvoji rakoviny kůže.

Imunologická charakterizace Sjögrenův syndrom

Charakteristickým rysem suché syndromu je hyperglobulinaemia. To je zvláště výrazné u pacientů s primární Sjögrenova syndromu, což v některých případech, klinické projevy giperglobulinemicheskoy purpura a zvýšenou viskozitu příznaků. Ve většině případů, zvýšené hladiny některých nebo všech tříd imunoglobulinů.

Tyto zákony, v kombinaci se schopností lymfocytů z biopsie slinných žláz vylučovat imunoglobuliny v buněčné kultuře vedlo k představě, nespecifické aktivaci B-buněk v Sjogrenův syndrom. Taková aktivace je do značné míry vysvětluje vysokou míru vzdělání, které jsou popsány níže autoprotilátky a imunitní komplexy, jakož i sklon k lymfoproliferativní odpovědí.

Téměř 100% pacientů vykazují vysoký titr IgM třída RF classic (přes reakční Vaaler - Rose), s obzvláště vysokou úrovní jeho zvláštní kombinace nejen s RA, ale i primární Sjogrenův syndrom. Hladiny revmatoidní faktory, které patří do třídy IgG a IgA, také zvýšily v krvi a slinách.

Video: Paliativní péče v onkologii. Fórum Bílé noci - 2015

Velmi pravděpodobné, že Revmatoidní faktory jsou z velké části zodpovědné za tvorbu cirkulujících imunokomplexů, jejichž počet se zvyšuje u většiny pacientů s Sjogrenův syndrom obě možnosti. Několik projevy nemoci odpovídá rozpoznán pojmy imunokomplexy onemocnění (vaskulitidy, artritidy, artralgie, a vzácné intersticiální nefritidy a glomerulonefritidy). Nicméně konkrétní důkaz o patogenní roli imunitních komplexů v Sjögrenova syndromu až síti aspoň neměli odrážet úroveň aktivity onemocnění.

Poměrně často detekci protilátek složek buněčných jader. Jejich celková stanovení imunofluorescencí dává pozitivní výsledek v téměř 90% pacientů s primární Sjögrenova syndromu, a téměř u poloviny pacientů s sekundární.

Video: Podpůrná rehabilitace: prevence komplikací, tlumení bolesti a zlepšení kvality života

Povaha fluorescence jader jsou obvykle rozptýlené nebo skvrnité, alespoň - nukleolární. Velká pozornost je věnována stanovení protilátek pro konkrétní antigen, který má největší pravděpodobností znaků ribonukleoproteiny. Nejdůležitější mezi těmito antigeny Ro (zřejmě cytoplazmatické) a La (které mají oba cytoplazmatický a nukleární původu). Jsme dosud stanoveny žádné funkční roli těchto rozpustné antigeny nebo jejich přesné umístění v buňce.

Anti-Ro protilátky vykazují polovina všech pacientů se syndromem Shegrena- hlášené frekvence detekci anti-La-protichůdné více protilátek (podle různých autorů, od 10 do 80%). Obě protilátky Nejtypičtějším primární Sjogrenův syndrom, a sekundární, jsou kombinovány s SLE. Je pozoruhodné, že u těchto pacientů jasná korelace stanoveny anti-Ko protilátek vaskulitida [Alexander E. a kol., 1983]. D. Isenberg a kol. (1982) uvádí, že detekce anti-la protilátek u pacientů s polyarthralgia naznačuje větší pravděpodobnost následný vývoj Sjögrenova syndromu než RA.

Bylo navrženo, že existuje vztah Imunogenetické během počáteční suché syndromu HLAB8 a DR3 s protilátkami proti antigenům Ro a La poměrně často zjištěna. Je třeba mít na paměti, že tyto protilátky se vyskytují nejen u pacientů s Sjögrenova syndromu, ale také u pacientů se SLE s převážně kožních projevů (subakutní kožní lupus erythematodes), jakož i nemocných dětí a jejich matky s vzácným neonatální lupus syndrom.

Protilátky proti nativní DNA a deoxyribonucleoproteins, tak typické pro SLE detekovat přibližně 20% pacientů s primární Sjögrenova syndromu v nízkých nebo středních titrů. Nicméně, jejich přítomnost a úroveň neodrážejí žádnou změnu varhan. Také jsou popsány protilátky proti Golgiho komplexu a polifosforiboze, ale jejich hodnota není nastavena.

Organ a tkáňově specifické protilátky s Sjögrenova syndromu jsou téměř 1/3 pacientů. Ty zahrnují protilátky proti slinivky břišní, štítné žlázy, vaječníků, hladkého a kosterního svalstva membrány jaterních buněk a parietálním (parietální) buňky v žaludku. Jejich klinický význam nejistoty Jedinou výjimkou může být považován za logické kombinace relativně vysokých titrů protilátek proti mikrozomy štítné žlázy a thyreoglobulinem s příznaky tyreoiditidou.

Protilátky proti tkáňové kanálech slinných žláz, je mnohem pravděpodobnější, že najít kombinaci RA s Sjögrenova syndromu (50-70% pacientů), než v „normálním“ RA (20-30%), nebo v primárním Sjögrenova syndromu (10-20%). Inverzní korelace pozorovány mezi přítomností těchto protilátek a závažnosti lézí slinných žláz. Proto existují podstatné důvody se domnívat, že typ protilátky nebo sekundární jev, který nemá klinický význam, nebo hraje ochrannou úlohu tím, že blokuje antigenní determinanty pootokov buňky.

Výše uvedené dráždivého B buněk v Sjögrenova syndromu (hyperglobulinemia, autoprotilátek, imunitní komplexy) jsou pravděpodobně důsledkem snížení supresivní účinek na T-lymfocyty. Vskutku, snížení počtu T-potlačujících byl pozorován v periferní krvi a v biopsie ret [Fox R. a kol., 1982] U pacientů s klasickým suchým syndromem. Takto vyčíslené humorální poruchy může být sekundární k patologii buněčné imunity. Specifické příklady snížení buněčné imunitní reakce u pacientů s primární Sjögrenova syndromu se snižují závažnost blastické transformace lymfocytů a kožní reakce na intradermální podávání standardních antigenu (tuberkulinový et al.).