Sjögrenův nemoc, léčba, příznaky, znaky, příčiny

Porazit exokrinní žlázy v jiných onemocnění (revmatoidní artritida, SBST, systémová vaskulitida a kol.) Je známý jako Sjögrenova syndromu (Sjögrenova syndromu).

kmitočet. Neznámé. Sjogrenův syndrom se vyskytuje u 30% pacientů s revmatoidní artritidou, 20% - v progresivní systémová skleróza, 10% - u SLE. Poměr mužů a žen je 1: 10 až 1: 25.

Příčiny a patogeneze Sjogrenův syndrom

Úloha virů, genetické predispozice a psycho-emocionální stres jako provokující faktor.

patogeneze. Údajně pod vlivem viru u vnímavých jedinců způsobuje poškození buněk epitelu exokrinních žláz. Tyto antigeny (karboanhydrázy II), je zahájen tím, že sníží aktivitu T-supresorové hyperreaktivity a B-lymfocyty. Velké množství protilátek produkovaných vede ke zvýšené tvorbě cirkulujících imunokomplexů.

morbidní anatomie. Typické plazmotsitarnaya-lymfocytární infiltrace žláz s vnější sekrecí parenchymu kvůli pomocnými T lymfocyty a B-lymfocytů. V pozdějších stádiích to označeno atrofii acini slinných a slzných žláz s růstem tuku a pojivové tkáně.

klasifikace.

vylučovat Sjögrenův nemoc:

• potok - subakutní a chronické;
• pravomoci činnosti - minimální (I), střední (II) a vysoké (III).

Diagnóza je rovněž charakteristická postižených orgánů a systémů.

Symptomy a příznaky nemoci Sjögrenův

Tam je xerostomie, slinné žlázy zvětšení, recidivující příušnic. Sucho v ústech, na první pohled zdá občas v pozadí emocionální vzrušení, a později se stane trvalou. Pocítil pálení a bolest v ústech při jídle, obtíže při polykání suchým krmivem, se vyvíjí rychle progresivní roztroušená děložního hrdla kazu, což vede ke zcela bezzubý. Na vyšetření odhalilo suché červené hranici, zánět dásní, stomatitida (sliznice dutiny ústní otok, jasně růžová, snadno zranitelné), což představuje nárůst o regionálních lymfatických uzlin. Zvýšení příušních slinných žláz ( ‚čenich křeček„), v případě, že spojení palpaci infekce a bolestivé otevírání úst. Exacerbace příušnice doprovázena horečkou a zvýšení ESR.

Pokud ovlivňuje slzných žláz vyvíjet keratoconjunctivitis sicca. Pacienti starosti pocit křeče, pálení, „cizí těleso“ nebo „písek“ v očích, žádné slzy. V pozdějších fázích vývoje svetofobiya, snížení zrakové ostrosti. Nejzávažnější komplikací je keratokonjunktivitida perforace rohovky.

Porážka horních cest dýchacích vede k vysušení rýmy, nosní krvácení, chrapot hlasu, poruchy polykání. Charakterizované artritidy, bolestí kloubů, ranní ztuhlost, lymfadenopatie. Možné atrofická gastritis, Raynaudův syndrom, hemoragické kožní vyrážka.

Krevní testy odhalily anémie, zvýšení ESR, dis-proteinemiya důsledku hypergammaglobulinemia, vysoké titry stanovené revmatoidní faktor, antinukleární protilátky (Ro / SS-A, La / SS-B), kryoglobuliny.

Diagnostikování Sjögrenův nemoc

Vezmeme-li v úvahu přítomnost keratoconjunctivitis sicca, parenchymového sialoadenita a laboratorních známek.

Diferenciální diagnostika se provádí syndromem Sjogrenův, sarkoidózu, onemocnění Mikulic, příušnice.

Léčba a prevence nemocí Sjögren

inhibitory použití enzymu (trasilol, contrycal, ovomin - i.v.), kortikosteroidy (v nepřítomnosti systemických projevů - prednisolon 5-10 mg / den, a systémových projevů závislosti na činnosti - od 20 do 60 mg / den nebo více). S vysokým stupněm aktivity dále použitých cytostatik, pulsterapiyu methylprednisolon (1000 mg i.v. po dobu tří dnů), nebo cyklofosfamid (1000 mg intravenózně), hemosorpce a plazmaferéza. Pro prevenci orální kandidóza podávány nystatin.

Substituční léčba zahrnuje umělé slzy (lakrisert, slerz, lakrisin) 1-2 kapky 3 až 10 krát denně smáčení mukóze s umělým slinami, oplachové vody. Pro stimulaci sekreční aktivitu podáván 0,5% roztok subkutánně galanthaminu z 30 injekcí v kurzu.