Neuromuskulární choroby

Nemoci periferních nervů

neuromuskulární synapse

myopatie

klinické syndromy

Nemoci periferních nervů

vymezit

mononeuropatie. Izolované léze periferních nervů, například při stlačení, trauma, oběhové poruchy (ztráta vasa vasorum).

Systémová onemocnění postihující nervy, které jsou citlivé na stlačení, jako je diabetes nebo patologického stavu, což způsobuje difúzní cévní poruchy (vaskulitida), které jsou schopné indukovat multifokální neuropatie (nebo multiple polineyronatiyu).

polyneuropatie. Simultánní více léze periferních nervů z důvodu zánětu, metabolických poruch nebo toxické účinky. Klinicky difúzní symetrické zapojení periferních nervů. První, kdo trpí dolních končetin, dolní končetiny jsou postiženy než horní.

mononeuropatie

Nejčastěji se setkáváme po mononeuropatie.

syndrom karpálního tunelu

Stlačení středového nervu v zápěstí, kdy je procházející kanál může nastat:

• izolirovanno- například u pacientů s nadměrnou fyzickou námahou (práce související přírody)
• u onemocnění charakterizovaných zvýšenou citlivost nervových kmenů k vnějšímu nárazu (komprese)
• Při stlačení nervového kmene v karpálního tunelu zbytnělé tkáně (tab. 1).

Tabulka 1. Stavy spojené se syndromem karpálního tunelu

Klinické projevy syndromu karpálního odkapávání:

• bolest v zápěstí nebo předloktí, a to zejména v noci nebo při napětí
• parézy (ochrnutí) a plýtvání svalů nadmořské palec (dále jen thenar)
• snížení citlivosti v oblasti inervace středového nervu (Obr. 1)
• paresthesia podél středového nervu, které vznikají při poklepu na karpálního tunelu (Tinel symptom)
• Zpravidla bilaterální postižení.

Obr. 1. Distribuční zóny inervace střední, ulnární a radiální nervy v povrchu ramene a předloktí

Diagnóza může být potvrzena pomocí elektrofyziologické studie. Stanovení glukózy v krvi, hormonů štítné žlázy, sedimentace erytrocytů, může pomoci při stanovení správné diagnózy.

Video:. Teleseminar na téma „Neuromuskulární onemocnění“ Přednášející: Levitsky Gleb Nikolajevič

Léčba určí podle závažnosti stavu pacienta. Hlavní léčebná opatření:

• fixace svalů, a to zejména v noci, v částečně vysunuté poloze, kartáč by pak měla mít možnost prodloužení
• diuretika - efekt je nejasný
• spravující kortikosteroidy karpální lumen tunelové
• Chirurgická dekomprese střední nerv.

Neuropatie loketního nervu

Loketní nerv může být vystavena stlačení na různých úrovních, ale nejčastěji se to stane v loketním kloubu.

Klinické projevy:

• Bolest a / nebo parestezie (brnění znak), probíhající od kolena dolů ulnární povrch předloktí
• ochrnutí nebo slabost vnitřních svalů ruky (porážka nadmořské palec svalů)
• snížení citlivosti v oblasti inervace loketního nervu (Obr. 1)
• chronické léze vytvořené drápal kartáč.

Stanovení studií rychlost vedení s využitím elektroneyrograficheskogo přesně nastavit polohu léze loketního nervu.

Při slabém léze mohou být účinné upevnění ramena přes noc se narovnal v loketním kloubu, který zajišťuje snížení stlačení nervového kmene. Ve vážnějších zranění pozitivní výsledek poskytuje chirurgickou dekompresi nebo transpozice Loketní nerv, však není vždy pozorována úplná regrese neurologické symptomy. Operativní zásah je znázorněno na konstantní traumatizace loketního nervu, který je doprovázen stálé bolesti a / nebo s progresivním poškozením motoru (paréza).

Radiální nerv paréza

Kompresi radiální nervu v horní části paže, může vést k rozvoji akutního syndromu „Převislé kartáč“, zatímco někdy dochází ke ztrátě citlivosti v oblasti radiálního nervu inervace (Obr. 1). Obvykle se jedná o poškození je důsledkem prodlouženého pobytu ramene v neobvyklé poloze, například tím, že pověsí v nepohodlné poloze rukojeti míst v alkoholovém opojení („V sobotu večer obrna“).

Paréza brachiálního plexu

Kromě akutních poranění brachiálního plexu (například v důsledku porodní trauma nebo při dopravní nehodě motocyklisty) léze brachiálního plexu může být kvůli jiným příčinám. Horní plexus se nazývá porážka Erb je obrna, a nižší - paralýza Klyumpke.

vnější okraj

Dodatečná žebro nebo hypertrofované pojivové tkáně může způsobit stlačení brachiálního plexu hrudní vstupu. V určitém stadiu vývoje neurologie a neurochirurgie, konaly hyperdiagnostics tato podmínka a v důsledku toho, vysokofrekvenční zbytečného zákroku. K dnešnímu dni, se předpokládá, že chirurgický zákrok je indikována u pacientů s progresivní parézou vnitřních svalů předloktí, těžkou ztrátou citlivosti (v průběhu loketního nervu) a diagnóza potvrzena elektrofyziologické metody inspekce. Vizualizace brachiálního plexu pomocí MRI je obvykle neefektivní. X-ray je vyšetření možné detekovat další žebra, ale komprese nervu kmene nemůže být vizualizovány fibrózní tkáně.

nádor Penkosta

Bronchogenní karcinom vrchol mohou klíčit do nižších zádech brachiálního plexu, což způsobuje bolesti v rostoucí homonymním ramene distální paralýze a hypotrofie a sníženou citlivost na dermatomů C7, C8 a Th10. Je také možné, Hornerův syndrom jako důsledek porážky preganglionic autonomních vláken. Symptomatologie je podobný primárních a metastatických nádorů.

Diagnostické obtíže při pletení lézí u pacientů s karcinomem prsu po průběhu radiační terapie, jelikož neurologického deficitu může být důsledkem nádorového bujení nebo radiace plexopathie.

Idiopatická brachiální plexopathie (neuralgická amyotrofie nebo brachiální nerv neuropatie)

Tento stav je charakterizován těžkou bolest v rameni a horní části paže. Z pochopitelných důvodů není, ačkoliv onemocnění může dojít po vakcinaci nebo chirurgického zákroku. Po bolesti regrese (několik dnů nebo týdnů) se zdá částečná paralýza a svalová slabost okololopatochnoy skupiny, jakož i vzdálenější horní končetiny svalové skupiny. Zvláště náchylné k porážce přední scalene sval, který je doprovázen rozvojem atrofie křídlo ve tvaru čepele (Obr. 2). Porážka je obvykle jednostranný, s minimální ztrátou smyslového. Elektrofyziologické studie jsou často neúčinné, ale mohou být odhaleny známky denervace postižených svalů. Složení CSF se nezmění. Specifická léčba neexistuje, většina pacientů 1,5-2 roky, dochází k spontánnímu zotavení.

Obr. 2. křídlo ve tvaru čepele

Paresteticheskaya meralgiya

Komprese laterální femorální kožní nerv procházející pod rozkroku svyazkoy- charakterizována ztrátou citlivosti v této oblasti techniky (obr. 3). Nástup onemocnění je spojena zejména se změnou hmotnosti pacienta (zvýšení nebo snížení).

Obr. 3. Paresteticheskaya meralgiya. distribuce poruchy citlivosti schéma s lézí boční stehenní kožní nerv

Boční popliteal obrna

Popliteal nerv citlivý na kompresní poškození v oblasti, kde se obepíná krk lýtkové kosti. projeven syndrom visí noha (Vzhledem extensor paréza nohy). Slabost současně dochází na zadní rozšíření a abdukce nohy se ztrátou citlivosti různých závažnosti. Tento stav se často objevuje v imobilizovaných pacientů a u pacientů se zvýšenou citlivostí na kompresi nervových kmenů, jako je například diabetes. Závěsné doraz může být v důsledku lézí bederní páteře (obvykle L5). Tento syndrom je třeba odlišit od léze peroneálního nervu, který se vyznačuje tím, intaktní vnitřní otáčení nohy, protože zadní holenní sval innervated tibiálního nervu lýtkového místo. Nicméně, elektrofyziologické vyšetření je nutné objasnit umístění léze nervu. Poškození peroneálního nervu obvykle reverzibilní, jak je nazývají poruchy vedení vzruchu (neyrapraksiya). Pozitivní vliv má fixace nohou dlahy.

multifokální neuropatie

Důvody multifokální neuropatie (multiple mononevrit):

• infiltrace maligní (karcinom nebo lymfom)
• vaskulitida nebo onemocnění pojivové tkáně:
• revmatoidní artritida
• systémový lupus erythematodes
• periartritida nodosa
• Wegenerova granulomatóza;
• sarkoidóza
• cukrovka
• infekční onemocnění:
• malomocenství
• herpes zoster
• HIV
• Lymská borelióza;
• Dědičné neuropatie s tendencí k ochrnutí přenesení MENT.

Nejčastější příčinou neuropatie je multifokální vaskulitida s bolest, slabost a hypestézie v několika zónách inervace periferních nervů. Často postihuje dolní končetiny. Porážky jednotlivých nervů se postupně hromadí, objevit asymetrické ztrátě končetin.

polyneuropatie

Difúzní léze periferních nervů mohou být rozděleny do skupin s lézí motorem, senzorické nebo smíšené nervu. Tam patofyziologický klasifikace polyneuropatie, kde hlavním kritériem je zničení převaha myelinové pochvy nervových nebo nervového kmene přímo (demneliniziruyuschaya nebo axonální neuropatie v tomto pořadí). Příčiny neuropatie jsou uvedeny v tabulce. 2.

Tabulka 2. Příčiny polyneuropathy

Pacienti se mohou vyvinout mravenčení a / nebo obrna distálních končetin. pohybové poruchy jsou charakterizovány ochablém parézou a svalové atrofie. Odolný vyvíjet neuropatie může vést k deformaci nohou a rukou (duté nohy - Obr. 4 a drápal kartáč v tomto pořadí). Těžká porážka senzorických vláken může být doprovázen rozvojem neuropatické vředy a deformace kloubů (viz obr. 5). Možné související autonomní dysfunkce. Klinické příznaky jsou stejné jako v pokročilých lézí periferních motorických neuronů s chabou obrnou, hypotonie a snížení šlachových reflexů. Ztráta proprioceptivní pocit v distálních koncích může být doprovázena senzorická ataxie. Vyznačuje se sníženou bolestí, teploty a taktilní citlivostí, ale typu „ponožky a rukavice.“ V některých případech, můžete zjistit zesílení periferních nervů. Taktika pacientů s polyneuropatie průzkumu je uvedeno v tabulce. 3.

Obr. 4. duté nohy

Obr. 5. Neuropatie pravý kotník (vlevo) a stop (Charcot artropatie sprava-)

Tabulka 3. Vyšetření pacienta s neuropatií

Léčba pacientů s polyneuropatií určených primárně způsobuje nemoc. Pacienti s zánětlivých polyneuropatií vyžadují hospitalizaci ve specializovaných odděleních. Pacienti s akutní zánětlivé demyelinizační polyneuropatie (Syndrom Guillain-Barré) Může vyžadovat neodkladnou péči. Demneliniziruyuschaya chronické zánětlivé polyneuropatie (CIDP) a polyneuropatie vaskulitida vyžadují použití kortikosteroidů a / nebo imunomodulační léky, včetně imunosupresivy (azathioprin, cyklofosfamid nebo cyklosporin), intravenózní imunoglobulin nebo plazmaferézou. Symptomatická léčba může snížit riziko komplikací, včetně porušování autonomních funkcí a bolestivých syndromů.

Je důležité rozlišovat Guillain-Barrého syndrom a HVPD - (Tabulka č. 17.4) demielini-ziruyuschie onemocnění periferních nervů demyelinizace CNS.

Tabulka 4. Choroby vyplývající v demyelinizace. Klasifikace podle lokalizace primární léze a povaze onemocnění

neuromuskulární synapse

myasthenia

Autoimunitní onemocnění, při kterém se u většiny pacientů identifikovaných cirkulujících protilátek na receptory acetylcholinu nervosvalových synapsí (obr. 6). Jak je možné důvody brzlíku patologie (hyperplázie, atrofie nebo nádoru - tymomu). Toto onemocnění je poměrně vzácné, zaznamenal 0,4 případů na 100 000 ročně v průměru, ale protože většina pacientů přežije, se počet případů dosahuje 1 z 10 000 postihuje všechny věkové skupiny.

Obr. 6. neuromuskulární synapse

klinické projevy

• ptóza
• Diplopie omezený pohyb bulvy
• Slabost obličejových svalů
• "Miastenika Voice"
• Slabost při zavírání očí
• Poruchy bulbární:
• dysfagie (s potravy dostat do nosní dírky)
• dysarthria (s nosem odstín)
• Postižení dýchacích svalů (akutní bulbární a respiračních onemocnění způsobených myasthenia vyžadují neodkladnou péči)
• Slabost svalů krku a ramen, čímž se zvyšuje směrem ke konci dne a po zátěži („Patologická únava“).

přehled

léčba

Video: Cesta k - zadní, jeho náklady, atd .. Panchakarma Tour.

Pacienti s myasthenia by se měli vyhnout požití některých antibiotik, jako jsou aminoglykosidy, vzhledem k jeho blokující účinek na úrovni neuromuskulární synapse.

Ostatní myastenické syndromy

Méně neuromuskulární synapse mohou trpět v důsledku dědičného onemocnění nebo náležitým naraneoplasticheskogo procesu (myastenický Lambert-Eatonův syndrom).

myopatie

Hlavní příčiny myopatií jsou uvedeny v tabulce. 5. Klinicky myopatii projevující slabost svalů trupu a proximálních koncích. Tam může být slabost obličejových svalů a svalů krku, zjistitelných ve flexi a / nebo rozšíření. Pohyb se stává nestabilní. Když je naměřená povaha svalové onemocnění zeslabení může být poměrně nízká, přinejmenším v časných stádiích, a šlachové reflexy v průběhu času zůstávají nedotčeny.

Tabulka 5. Příčiny myopatie

Vyšetření pacienta s myopatií:

• analýza krve:
• ESR, autoprotilátky (pokud získaných onemocnění)
• kreatinkinázy - úroveň prudce zvýšil v důsledku uvolnění z poškozených svalových buněk
• EMG
• svalová biopsie.

klinické syndromy

svalová dystrofie

distrofinopaties

Nemoc je způsobena mutací genu spojeného s X-spojený a je zodpovědný za syntézu svalových bílkovin dystrofin. U dětí, dospívajících a dospělých. Děti tvoří (DMD) Vyskytuje se nejhůře. Postižené chlapci v raném dětství rostoucí slabost v horních končetin. Charakteristickým znakem je lezení „žebřík“ (sign Gowers'). Svaly se mohou objevit hypertrofickou tibie (obr. 7) v důsledku nahrazení svalových vláken pojivové tkáně (psevdogipertrofiya). Děti jsou většinou upoután na invalidní vozík až do dospívání. Nemoc postupuje postupně, smrt nastane od srdce nebo dýchacích komplikací před dosažením věku 20 let. Méně závažné kurz pozorovány u nástupu nemoci v dospívání nebo v dospělosti (Beckerova muskulární dystrofie). Nemoc se obvykle není život ohrožující charakter, ale to je často spojováno s progresivním postižením. V současné době existuje možnost diagnózy Duchennova svalová pomocí molekulární analýza genu pro dystrofin.

Obr. 7. Psevdogipertrofiya holeně

Ostatní svalové dystrofie

myotonická dystrofie - onemocnění s autosomálně dominantní způsob dědičnosti NYM, ve kterém pacienti představovat abnormálně prodloužené svalové napětí (myotonia). Zjevná neschopnost se uvolnit svaly. Charakteristickým znakem je bicí myotonie, která je detekována oklepáváním kladivo sval. Myotonie může být diagnostikován elektromyografickým vyšetřením.

Typické příznaky:

• oboustranná ptóza
• obličeje slabost
• ochrnutí a slabost sternocleidomastoideus
• časně šedý zákal
• související endokrinní poruchy (cukrovka, plešatost a testikulární atrofie).

Jako terapie fenytoin myotonií nebo mexiletinu používají. na dědičná myotonie pozorovaná mírná atrofie a svalová slabost.

Face-Shoulder svalová dystrofie Jedná se o autosomálně dominantní onemocnění. Pacient má bilaterální slabost obličejových svalů a pterygia uspořádání nožů. Kromě ochrnutí a slabost proximálních svalů horních končetin jsou obvykle slabost svalů zad a pánevního pletence, je nejistá chůze a bederní hyperlordóza. Méně časté u svalových dystrofií a kongenitálních myopatií postihuje svaly oční bulvy, a hltanu.

Jiné dědičné choroby

metabolický poruchy, jako je například glycogenoses, Mohou být doprovázena svalovou slabostí, často spojená s bolesti svalů a křeče.

na Rodina periodická paralýza těžká svalová slabost, záchvaty mohou být vyvolána stresem, jídlo, jíst potraviny s vysokým obsahem sacharidů, dlouhodobá expozice na chlad. Onemocnění může být spojeno s hypo- a hyperkalemie.

získané onemocnění

zánětlivé myopatie

polymyozitidy To se může vyvinout jako izolace, hák, a spolu s dalšími autoimunitními poškození pojivové tkáně, jako je systémová skleróza, alveolitida a fibrotizující syndromu PTegrena.

dermatomyozitida Současné onemocnění je zánětlivé myopatie s charakteristickou fialové (helio-tropní) Vyrážka na obličeji. Jasně červená vyrážka může být lokalizována do kloubů, čelního povrchu hrudníku, extensor povrchy. Někteří pacienti s dermatomyositidou, zvláště u mužů starších než 45 let, tam je často zhoubný nádor, například karcinomu průdušek či žaludku. ;

Klinické projevy zánětlivých myopatií, jsou stejné jako v proximální myopatie, ale mohou být také přítomny jako výsledek dysfagie záběrové krku, bolesti svalů a hyperestezie. Je také možné, bolesti kloubů a Raynaudův fenomén.

Po histologické potvrzení diagnózy se provádí léčba kortikosteroidy a imunosupresiva (např. azathioprin). Pacientům je třeba dodržovat po dobu několika let, mnozí zůstávají svalová slabost. Jeden z histologicky diagnostikována variant této nemoci - myositidy s inkluzí - léčba nemůže být pravda. Tento stav - velmi běžná forma získaných onemocnění svalů, které postihuje hlavně starší lidi. Charakteristickým rysem je volební porážka flexorech prstů a čtyřhlavého svalu. Nedostatek účinku imunosupresivní činidla bylo základem hypotézy o sekundární zánětlivé reakce ve vztahu k degenerativní změny ve svalové tkáni.

Neurologie pro praktické lékaře. L. Ginsberg