Myasthenia chronické, často remitentní nervosvalové onemocnění, hlavní projev, což je patologický příčně pruhované svalové únavě. Etiologie je neznámá. Patogeneze je vzhledem k blokaci mionevraln úrovně vodivosti

Myasthenia - chronická, často remitentní nervosvalové onemocnění, hlavní projev, což je patologický příčně pruhované svalové únavě.
Etiologie je neznámá.
Patogeneze je vzhledem k vedení blokovací mionevralnogo úroveň synapse. Je zřejmé, spoluúčast autoimunitních mechanismů. Významnou roli zde hraje brzlík patologii. Nemocní častěji než ženy. Začátek onemocnění je možný v každém věku, ale obvykle se vyskytuje v mládí.
Symptomy uvnitř. První známky - okohybných poruch (ptóza, vnější oftalmoplegií, dvojité vidění), který byl později spojený obrnou, bulbárních svalů a kosterních svalů. Paréza závažnost často zvyšuje večer. Patologická únava svalů snadno zjistit při opakovaných pohybech (počítá nahlas, mačkání a kartáč unclamping). Zároveň se vyostřuje obrnou nebo se objeví v neporušených svalových skupin. Atrofie, reflexy a poruchy citlivosti tam. Po dlouhou dobu může být slabost pozorovat v omezené skupiny svalů, ale tento proces je obvykle zobecňuje v průběhu času. Často se pod vlivem nepříznivých vnějších faktorů, spontánně vznikne slabost dýchacích svalů, někdy s poruchou polykání. Tyto životně důležité poruchy označované jako myastenického krize. Elektromyografie ukazuje typický myastenický reakci. Standard myasthenia kontraindikován jmenování streptomycin, kanamycin, tetracyklin, prokainamid, chlorpromazin, difenylhydantoin, propranolol, chinidin.
Diagnostické problémy nejsou neobvyklé, a to zejména v počáteční fázi onemocnění, kdy naznačují porazit periferní nebo centrální nervový systém, hysterie. Zásadní roli při diferenciální diagnostice má prozerinovy ​​pozitivní test: a / zavedení 1,5-2 ml 0,05% nemocných neostigmin s myasthenia vede k dočasnému, ale významné snížení stupně parézou.
Léčbu. Systematické dostávají individuálně přizpůsobené dávky Inhibitory léky (neostigmin methylsulfát, kalimin). Předávkování těchto látek může vést k cholinergní krizi, hodně jako myastenický. Glukokortikoidy a jiné méně imunosupresivní (azathioprin) - plazmaferéza. Často je potřeba tymektomii nebo brzlíku ozáření. Především energické a trvalého působení požadované myastenické Kříž- tedy často nutné převést pacienty na umělé plicní ventilace.
Prognóza. 15-20% pacientů umírá na respirační selhání nebo přidružené infekce.