Myasthenia gravis, léčba, symptomy, příčiny

Patogeneze jsou důležité porušení synaptické excitace (porucha syntézy acetylcholinu), patologickými změnami brzlíku.

Vedoucí úlohu ve vývoji myastenie hraje autoserotherapy T lymfocytů z brzlíku ve vztahu k acetylcholinových receptorů a dalších složek svalových buněk k oslabení genetickou kontrolou, nerovnováha mezi počtem lymfocytárních populací buněk nebo proliferaci svalových buněk pod vlivem nepříznivých faktorů, jako jsou například virové infekce.
Myasthenia patogenní mechanismus spojený s poruchou nervosvalového přenosu a zničení v důsledku blokády acetylcholinových receptorů postsynaptické membrány vlivem autoimunitního útoku. Hlavní roli v tomto procesu jsou uvedeny na protilátky na acetylcholinové receptory, které jsou nejvyšší titr pozorovány v séru pacientů s těžkou generalizovanou myasthenia gravis u pacientů s thymoma - nádor brzlíku.
Časná detekce myasthenia gravis, existují značné problémy. prvotní diagnóza onemocnění je velmi častá chyba, a děti, které dosáhnou 91%.

příznaky: Ptóza, poruchy okohybných, poruchy žvýkání, polykání, řeči (ztráta svalů měkkého patra, hlasivek, jazyk), Athos. To má vliv na svaly trupu a končetin, dýchacích svalů. Ve studii electroexcitability označené „myastenický reakce“: svalové kontrakce zpočátku normální, opakované stimulaci Faradický proud ochuzený a zmizí.

Video: Chirurgická léčba myasthenia gravis a brzlíku nádory 1

Změny mohou nastat v každém svalu. Přidělit místní a generalizované formy onemocnění. Zobecněné forma může být s respiračními poruchami nebo bez nich, a doprovázen poruchou žláz s vnitřní sekrecí: hyperaktivní štítné žlázy, nedostatečnost nadledvin s poruchou metabolismu vody a soli.

Tím patognomonické příznaků myastenie týká záškuby věku, kdy přebytek miodinamika zaznamenány při očních se vrátí do své původní polohy po dolů pohledu. Charakteristicky nystagmus a zrychlení při pohybu v horizontální rovině oka.

uznání. Diferencovaná s bulvárním obrnou, myasthenia gravis, které se liší od „myastenického reakci“ v rámci šetření electroexcitability svalů. Na rozdíl od myopatie pozorovat zvýšenou aktivitu cholinesterázy. Rozlišit myasthenia s myastenického syndrom s encefalopatií, kmenové encefalitidu, roztroušené sklerózy. Diagnóza pomáhá vzorek prozerinovaya - zlepšení po injekční roztok neostigmin subkutánně (příznaky vymizí za 2-3 hodiny). Chcete-li vyloučit nádor brzlíku provádět pnevmomediastinografiyu.

léčba. Operace v brzlíku, radioterapie s brzlíku nádorů. Vitamin (BL B12). Přiřazení prozery (1-2 ml roztoku 0,05%), oksazil (0,005 g), efedrin (0,025 g), chlorid draselný. Když krize myasthenic Neostigmine, oksazil čípky, efedrin, kyslík. Pacient by měl být zbaven těžké fyzické pracovní neschopnosti a překládat se závažností myastenický poruch (poruch tabloid, respiračních chorob, a další.).