Neonatální cholestázy u dětí: příčiny, léčba, symptomy

Existuje mnoho důvodů, zjištěné při laboratorních studiích, hepatobiliární skenování a někdy jaterní biopsie a chirurgické zákroky. Léčba závisí na příčině.

Příčiny neonatální cholestázy u dětí

Cholestáza může dojít v důsledku mimořádně jater nebo intrahepatálních onemocnění, i když určité překrytí stavu. Mezi nejčastější porucha - extrahepatální biliární atrézie. Existuje mnoho intrahepatální poruchy obecně nazývané syndromu neonatální hepatitidy tl.

Onemocnění se vyskytuje jen zřídka u předčasně narozených dětí nebo u dětí při narození.

Syndrom neonatální hepatitidy (obrovských buněk hepatitida) je zánětlivé onemocnění novorozence jater. Metabolická onemocnění zahrnují agantitripsina nedostatečnost, cystická fibróza, neonatální ukládání železa onemocnění. Infekční důvodů - je vrozená syfilis, echo viry a některé viry herpes (HSV a cytomegalovirus) - klasické viry hepatitidy (A, B a C) jsou méně časté příčiny. K dispozici jsou také některé méně časté genetické defekty, jako například Alagilleho syndrom.

V cholestáza primární porucha postihuje bilirubinu vylučování, což vede k nadměrné bilirubinu v krvi a žlučové kyseliny snížit obsah soli v zažívacím traktu.

Symptomy a příznaky novorozenecké cholestázy u dětí

Cholestáza je obvykle detekována v prvních 2 týdnů života. Kojenci ikterická často mít tmavou moč (obsahující bilirubin) acholická židle a hepatomegalie. Pokud cholestáza přetrvává, chronické svědění je běžné, stejně jako projevy a příznaky nedostatku tuku rozpustné vitaminov- vedení na růstových grafů může ukázat pokles.

diagnostika

• Total a přímý bilirubin.
• jaterní testy.
• Hepatobiliární skenování.
• Někdy jaterní biopsie.

Jakékoli dítě, které má žloutenku ve věku 2 týdnů, by měla být testována pro cholestázy. Počáteční přístup by měl být zaměřen na diagnostiku stavů léčitelných (např atrezie extrahepatálních žlučovodů, kde brzy chirurgie zlepšuje výsledek).

Cholestáza je identifikován zvýšením celkové i přímého bilirubinu. Testy, které jsou požadovány pro další vyhodnocování jaterní funkce zahrnují stanovení albuminu, frakcionovaný bilirubinu v séru, jaterních enzymů, protrombinový čas (PT) a APTT. Po potvrzení cholestázu je třeba provést průzkum k určení etiologie.

Video: Kvetoucí děti, novorozence akné | Maminka Blog 6 | ToBeBestMom

Se uskuteční skanirovanie- hepatobiliární vylučování kontrastní látky do střeva vylučuje biliární atrézie, ale nedostatek vylučování může být jak v žlučovodu atrézie nebo závažné neonatální hepatitidy. Neonatální hepatitida se vyznačuje tím, lobulární porucha s vícejaderných obrovských buněk. Někdy je diagnóza je nejasný, a že je třeba pro diagnostickou operaci s operativním cholangiografie.

Predikce neonatální cholestázy u dětí

Predikce cholestáza v důsledku přítomnosti specifických poruch (např, metabolické poruchy), se pohybuje v rozmezí od benigní samozřejmě do progrese onemocnění vedoucí k cirhóze jater.

Syndrom idiopatické neonatální hepatitidy je obvykle pomalé, ale výsledkem může vyvinout trvalé poškození jater, což vede ke smrti.

Léčba neonatální cholestázy u dětí

• Léčba zvláštních důvodů.
• Potravinové doplňky vitamínů A, D, E a K.
• triglyceridy se střední délkou řetězce.
• Kyselina někdy ursodeoxycholové.

Specifická léčba je zaměřena na důvodu. Pokud neexistuje specifická léčba, podpůrná léčba, a skládá se převážně z nutriční terapie, včetně doplnění vitamíny A, D, E a K. V krmených nutnosti použití směsi bohaté na triglyceridy se středně dlouhým řetězcem, jak jsou lépe absorbovány v případě nedostatku žlučových solí. To vyžaduje dostatečné množství kaloriy- děti mohou potřebovat >130 kcal / kg za den. U novorozenců se sníženým využitím žlučové kyseliny ursodeoxycholové může zmírnit svědění

Kojenci s podezřelými žlučových atrézie vyžadují diagnostických provoznímu intraoperační cholangiogram. Po potvrzení atrézie žlučových cest musí být portoenterostomiya (metoda Kasai). V ideálním případě by tento postup by měl být prováděn v prvních 1-2 měsících života. Po operaci, mnoho pacientů má značné chronické problémy, včetně přetrvávající cholestáza, recidivující vzestupné cholangitis a vývojové zpoždění. I s optimální léčbě, mnoho dětí vyvinout cirhózu a vyžadují transplantaci jater.