Klasifikace novorozenecké žloutenky. izraelsa syndrom

Video: neonatální hyperbilirubinemie. Simtomy, příznaky a léčba

morfologická diagnóza onemocnění, spojené s dědičných onemocnění červených krvinek, nebyl vyvinut. Mohou být podezřelý z přítomnosti klinické a morfologické struktury hemolytické nemoci novorozenců a nepřítomnosti sérologické známky izoimmunologicheskogo konfliktu. Změny v červených krvinek jsou nespecifické.

V souladu s moderními pohledy přepravy bilirubin žloutenka novorozeneckém období a dětství lze klasifikovat takto.

I. Zvýšená tvorba bilirubinu.
a) Užší krovorazrushenie:
1. HDN kvůli izoimmunologicheskogo konflikt.
2. Vrozené eritropatii.
3. Absorpce hlavní krvácení.
b) zvýšení produkce o nepryamogobilirubina bočníku pro syntézu hemoglobinu - Izraelsa syndromu.

Video: Přednáška 4 Part 2. Změna kůže pokrývá novorozence. co máma

II. zachycování porušení bilirubinu hepatocyty:
a) vrozhdennayafermentopatiya - Gilbert syndrom - Lerebulle;
b) získala konkurenční bilirubinu deyststvie toxickým nebo léčivých látek.

III. Porušení konjugace bilirubinu v hepatocytech:
a) vrozhdennayafermentopatiya - sindromKriglera-Najjar;
b) "fyziologické" non-hemolytické žloutenka nonovorozhdennyh;
c) přechodná žloutenka Lyutseya- Arias rodinné Driscoll;
g) žloutenka v důsledku konkurenčních akce a bilirubinu toxické léky, a také v důsledku nedostatku monosacharidů;
d) když žloutenka myxedém.

IV. Porušení oddělení přímého bilirubinu z gepatatsitov:
a) vrozená chyba v syndromu Dubin - Johnson a bližšího Rotor syndromu;
b) žloutenka prigalaktozemii, intolerance fruktózy a agantitripsina deficitu.

Video: ANEMIC syndrom Part 1

V. Porušení vylučování přímého bilirubinu a jaterních laloků jater:
a) ageneze nebo vrozená atrézie, žlučové cesty a kanály;
b) mechanické žloutenka.

Kromě toho, za určitých nemoci tam je kompletní porušením dopravních bilirubinu v různých etapách. Ty zahrnují neonatální hepatitidy virové, bakteriální, protozoální a HDN komplikovaný syndrom „zahuštění žluči.“

žloutenka u vstřebávání zásadního krvácení mohou komplikovat kefalhematom, krvácení do lebeční dutiny, peritoneální dutině, podkoží nebo jiného závažného krvácení. Nepřímý bilirubin (hematoidin) je tvořen nejen v krvácení oblasti.

vadný erytrocyty, dostal zpět do krevního oběhu (např., z dutiny břišní), jsou zničeny ve slezině, v souvislosti s nimiž jsou hemosiderinu ložiska. Žloutenka je k dispozici až 3-4 dní po porodu. Pro ni může být obtížné, je možné bilirubin encefalopatie.

Izraelsa syndrom, "Shunt" hyperbilirubinemie. Je zřejmé, že je založen na defektu enzymu (fermentopathy) erytroblastů. Bilirubin je vytvořena přímo z protoporfyrinu, a v důsledku zničení části erytroblastů. Toto onemocnění bylo popsáno u dospělých snad onemocnění dětí. Patologické změny jsou významné vklady hemosideróza v jaterních buňkách na okraji lobules.

Žloutenka vrozené pylorostenóza následuje nepřímé hyperbilirubinémie (až do 342 pmol / l - 20 mg%). Vývoj mechanismu jeho nejasný. Žloutenka se vyskytuje ve výšce klinických projevů pylorostenóza, někdy 2-3 týdnech věku, je zesílen v amplifikaci zvracení a mizí po rekonstrukční chirurgii.

Morfologicky, a v souladu s cholangiografie zánětlivé změny v játrech a žlučových stázových chybí. Dále je k dispozici pylorostenóza, často intenzivní ikterická barvení žaludeční stěnu, možná kvůli vývoji nepřímé hyperbilirubinémie (místní hemolýzy v žaludečních cév v důsledku mechanického poškození erytrocytů během intenzivních kontrakce žaludku při zvracení).