Syndrom amniotické zúžení. Diagnózu a prognózu syndromu plodových zúžení

Syndrom amniotické zúžení Jedná se o komplexní vrozených vad od menších konstriktsionnyh prstencové zúžení a lymfatického edému končetin prstů na společné, fantazie několik anomálií způsobených amniotické prameny, které fúzují s různými odděleními plodu, obálkování a ničit.

synonymaADAM-komplex (amniotické deformity, přilnavost, a multilation - plodovou deformace, koalescence a malformace) sequent plodová prameny komplex plodovou dizruptsy prstencovou rýhu, kongenitální amputaci, vrozené konstriktsionnye vlákna, prameny Streeter (Streeter), příčné koncové vady končetin, prameny nenormální tkáně amniohorialnye mezoblasticheskie pojivové tkáně pásma a plodovou zúžení.

četnost výskytu 7,7 až 10.000 dětí, ale může dosáhnout 178 až 10000, s ohledem na spontánní potraty (poměr podle pohlaví 1: 1).

přesně neznámé. Byli jsme nabídli teratogenní, genetické a multifaktoriální teorie, vede k protržení membrány. Teratogenní účinek léků, jako je methadonu (methadon), nebo lizergievoy kyseliny diethylamid (LSD), může hrát důležitou roli v mnoha případech.

Protržení membrány v raných fázích těhotenství vede k „přiložit“ struktury plodu „sticky“ mezenchymálních vláken vycházejících z horialnoi z amnion, což způsobuje tvorbu jeho rušivých zlozvyků.

syndrom To vede ke strukturálním abnormalit, od menších až letální projevy forem. Nejčastějšími příznaky jsou: konstriktsionnye prstencové zúžení kolem rukou, nohou a končetin paltsev- otok oddělení umístěné distálně vzhledem k úrovni amputace prstů a peretyazhki- konechnostey- asymetrie litsa- rozštěp litsa- tsefalotsele- anentsefaliya- více kontraktur sustavov- formace pterigomumov- koňskou nohou - kosorukost- psevdosindaktiliya- mikroftalmiya- coloboma cévnatky z rohovky yabloka- metaplazie a jednostranné lakunárním chorioretinopatie.

odlišit syndrom amniotické prameny sledovat amnio-ical záhyby, které nejsou spojeny s tělem plodu, a takové vady jako stonkové těleso malformace.
Nejzávažnější formy choroba smrtelná. Lehké projevy nemoci, které jsou někdy detekovány při porodu, nemají žádný vliv na přežití.

relaps není očekávaný, s výjimkou ojedinělé rodinných případů, které byly popsány v souvislosti s epidermolysis bullosa a Ehlers-Danlos syndrom (EhlerDanlos).

Závisí na přísnost anomálie. Potrat může být požádán o těžkých forem. To byla hlášena u endoskopických postupů děloze, což vedlo k příznivému výsledku.