Diferenciální diagnostika a léčba virilizing adrenální hyperplazie

Diagnóza u jedinců s genetickou ženského pohlaví stanoven na základě klinického onemocnění, příznaky virilizace u dívek, stejně jako přítomnost znetvořené genitálií prenatální formu virilizing hyperplazie. Velký význam pro diagnostiku onemocnění má androgenů studijní vylučování metabolitů: 17-ketosteroidů, androsteronu, etioholanolona, ​​dehydroepiandrosteron, který výběr je značně vzrostl a uvádí původ nadledvin androgenů.

přesvědčivý Výsledek, potvrzení diagnózy, poskytuje test s dexamethasonem, který umožňuje rozlišit virilizing hyperplazie a kongenitální adrenální hyperplazie kvůli nádoru z kůry nadledvin. Když virilizing hyperplasie po podání dexamethasonu, výrazné snížení 17-ketosteroidů vypouštěcí moči, což není typické pro nadledvin nádorů. Řešit problematiku přítomnosti samice pseudohermafroditismus hlavní roli hraje při studiu pohlaví chromatinu, která je u žen s vývojem pohlavních žláz mužského typu je vždy pozitivní, což potvrzuje platnost genetické pohlaví pacienta. Diagnóza onemocnění u dospívajících chlapců a na základě příznaků předčasné puberty a zvyšuje izolační charakteristiku androgen metabolitů ve vzorku moči s dexamethasonem. U dospělých mužů diagnózy onemocnění je velmi obtížná a je založen na výrazné zvýšení vylučování metabolitů v moči androgenů.

Choroby u žen je třeba odlišovat od sindromomShteyna - Leventhal, při kterém se žádné významné zvýšení vylučování 17-ketosteroidů uložené mléčné žlázy a společnou gynekologických vyšetření na oblik- detekován zvětšené cystické vaječníky. Diferenciální diagnostika nádorů s virilizing kůru nadledvin je uvedeno výše. Také zvážit virilizující ovariální nádory (arrhenoma, lyuteoma et al.). Při které žádný výrazný nárůst v moči frakcích nadledvin androgeny.

výrazné obtíže vznikají při diferenciální diagnostice falešného mužského hermafroditismus, který může být také exprimován v virilizing příznaky. Rozhodující stanovení genetické pohlaví pomocí sexuální chromatinu, který je negativní, která je charakteristická pro genetické mužů. V diagnostice ženské pseudohermafroditismem u novorozenců by měla být vědomi virilization nabýt v průběhu těhotenství matky-androgenní léky.
Onemocnění u chlapců je třeba odlišit od předčasné puberty, způsobené nádory epifýzy a hypothalamu.

Léčba virilizing adrenální hyperplazie

Jediná možná léčba virilizuyuschey vrozená hyperplazie kůry nadledvin je použití kortikosteroidů, které přispívají ke snížení sekrece ACTH a kompenzovat nedostatek glukokortikoidů v těle. Snížením syntézy androgenu několik a klinické příznaky výroby virilization ACTH klesá regresní (obnovený menstruace může dojít, těhotenství a dodání, snížení nadměrné ochlupení, zvýšení prsní žláza). Malformace reprodukčních orgánů jsou odstraněny plastickou chirurgii.

Ve formě hypertenzní onemocnění léčbě glukokortikoidy podporuje normalizaci krevního tlaku a také kompenzovány mineralokortikoidní selhání. S příznaky akutní nedostatečnosti nadledvin léčen, který se používá k Stroke addisonicheskom. Včasná diagnóza kongenitální virilizuyuschey nadledvinek hyperplazie má velký společenský význam, protože to vám umožní nastavit pas podlaží (odpovídající genetický) jako chybné určení pohlaví v budoucnu během léčby vede k potřebě změnit na samici, že stáří 3 roky je často trauma pro pacienty.