Léčba juvenilní dermatomyositidou. výhled

Všechny děti juvenilní dermatomyozitida by měl být použit i v zimních ochranu proti slunečnímu záření (ne kyselina para-aminobenzoová) pro maximální ochranu proti UV A a B. Příjem vitaminu D v dávkách vypočítá na dítěte tělesné hmotnosti, diety a s dostatečnou poklesu osteopenie vápenatý a zlomenin frekvenci.

lékařské terapie provádí na základě pokynů zkušeného pediatrické revmatolog. Když světlo sám kožní projevy, v nepřítomnosti imunologické a sérologický důkaz aktivního onemocnění a jejich příbuzní barevné slepoty mohou být podávány hydroxychlorochin (maximální dávka - 5 mg / kg / den) nebo nízké dávky (asi 1 mg / kg / den) kortikosteroidů uvnitř. Nenechte ujít začátek destrukce svalu, je třeba pečlivě sledovat tyto děti pravidelně kontrolovat svou svalovou sílu a stanovení hladiny imunitních parametrů a svalových enzymů v séru. Nové ohnisko svalových lézí může být detekována pomocí MRI.

S minimálním porážkou svaly dostatečně často předepisují kortikosteroidy vnitřní (prednison v dávce 1-2 mg / kg / den). Avšak rychlý aktivita svalu enzymů normalizaci pomocí periodické intravenózní methylprednisolon. Další terapie je nutné, a když zůstávají zvýšené zánětlivé parametry (procento CD19 B-buněk, neopterinu úrovně a vWF antigen). Aby se zabránilo žaludeční krvácení, je obvykle předepsané a inhibitory sekrece žaludeční kyseliny. Za prvé, dobu 3 dnů provádí intravenózní pulzní terapie kortikosteroidy (methylprednisolonu 30 mg / kg / den, ale ne více než 1 g / den), - poté methylprednisolon podávány méně často (až 1 3 krát týdně), dokud normalizovaných indikátorů zánětu , Mezi intravenózní methylprednisolon pacient by měl dostávat denní nízké dávky (0,5 mg / kg / den) prednison dovnitř.

pokud laboratorní parametry snižuje pomaleji, než se očekávalo, že je možné přidat metotrexát (15-20 mg / m2) v kombinaci s kyselinou listovou (1 mg za den). V nepřítomnosti metotrexátem methylprednisolon a cyklofosfamidem účinek je někdy používán v dávce 500 mg / m3. Imunosuprese může mít za následek snížení hladiny IgG (< 300 мг%), и в этих случаях для предотвращения инфекций внутривенно вводят иммуноглобулин (0,4 г/кг в месяц).

vysoké dávky imunoglobulin První může snížit symptomy kůže, ale není jasné, zda tento účinek na celkový průběh onemocnění. V úporných případech, někdy pomáhá cyklosporin, který může oslabit takde primární kožní projevy onemocnění. Inhibitory TNF-alfa při chronických onemocněních pomáhají překonat tuhost.

na dysphagia použít kojeneckou výživu nebo výživu nasogastrickou sondou do léčby není obnovit ochranu dýchacích cest. Ve vzácných případech je nutné se uchýlit k ventilátoru a tracheotomii nebo dokonce mimotělní membránové oxygenace. Rozsáhlá vaskulitida GIT mohou zasahovat do vstřebávání živin a léků. V těchto případech je nutné, parenterální výživu a intravenózním podání terapeutických léčiv. poškození ledvin spojené s vylučování velkého množství kreatininu, odstraňování infuzní terapii.

Fyzioterapie a ergoterapie v raných fázích choroba Poskytuje pasivní protahování svalů, a po odstranění aktivního zánětu pomáhá získat zpět svou sílu a rozsah pohybu. Klid na lůžku se nezobrazuje - vertikální držení těla pomáhá udržovat hustotu kostí. Psychologické problémy spojené s omezením pohybu, překonat s pomocí sociálních pracovníků.

Hlavní komplikací je často je aspirační pneumonie, spojená s poruchou nerozpoznaným polykáním tekuté potraviny. střevní infarkt může vést k perforaci a smrti. Kortikosteroidy může zhoršit poruch centrálního nervového systému, které se projevují deprese a změny nálad.

Již v době diagnóza přibližně 20% pacientů jsou ložiska kalcifikace, což je špatný prognostický znak. Zdá se, že toto je v důsledku chronického průběhu onemocnění a je spojena s pozdějším nástupem léčby nebo s nedostatečným potlačení zánětlivého procesu. Vápníku ve formě tvarohu nejprve uložena v podkožních tkáních a fastsiyah- tyto usazeniny mohou rozpustit, ale někdy sloužit jako ohniska infekce (nejčastěji - staph), které mohou vést k septikémie a smrti. Aktivní léčba začít ihned po stanovení diagnózy, snižuje výskyt této komplikace, více než 10% případů chronické juvenilní dermatomyozitida vyvinout částečnou lipodystrofie. To je také spojeno s alel TNF-a308A a je charakterizován:
1) atrofie tukové tkáně v končetinách, což z nich dělá příliš svalová vzhled;
2) akantóza;
3) slabost břišních svalů z břicha vyboulení;
4) poruchy metabolismu sacharidů a tuků.

v dívky menstruatsii- mohou být ukončeno v případě, že nemoc začíná před pubertou, je možné, neplodnost.

na zavedení kortikosteroidů 30% nemocných dětí bylo zabito a dalších 30% se stal zakázána. V současné době je úmrtnost je asi 1%. Ačkoli juvenilní dermatomyozitida připsat chronických onemocnění a důsledky trvalého cévního zánětu je známo jen velmi málo. Aktivní imunosupresivní léčba snížila doba zřetelná příznaků od 3,5 do méně než 1,5 roku.

Na rozdíl od mnoha dospělí s zánětlivé myopatie, u dětí s juvenilní dermatomyositidou, zdá se, že může být obnoven normální cévy a svaly, ale biopsie výsledky v dlouhodobém horizontu onemocnění je stále ještě čeká na své analýze. Má částečnou lipodystrofie mortality v dospělosti nejsou známy. Obecně platí, že nové způsoby monitorování zánětu a aktivnější léčby významně zlepšila prognózu tohoto onemocnění.