Dermatomyozitida

URL

Dermatomyozitida označuje skupinu soedinitelnoytkani difuzních chorob charakterizovaných systémový kosterních lézemi muskulaturys současného zapojení do procesu kůže. V nepřítomnosti kozhnogosindroma termín „polymyositida“.

Projevy nemoci patří proximální svalovou slabost a charakteristickou kožní vyrážka a zvýšené kreatinfosfokinázy (CK) a dalších enzymů v séru. Spolu s léze skeletnoymuskulatury neobvyklé systémovou pryavleniya :. artritida, fenomenReyno, vaskulitida, intersticiální plicní fibróza, léze miokardai atd Důležitým znakem je častá kombinace s drugimidiffuznymi onemocnění pojivové tkáně, a giperproduktsiyashirokogo spektrum autoprotilátek reagovat s tsitoplazmaticheskimibelkami a nukleových kyselin, které se účastní vsinteze protein. Tyto protilátky jsou zřídka detekovány v jiných autoimmunnyhzabolevaniyah a jsou považovány za myositidy specifické. V nedavnihissledovaniyah bylo prokázáno, že dermatomyozitida může razdelitna několik klinických a imunologických podtypy, vývoj kotoryhchasto spojené se syntézou některých myositidy-spetsificheskihantitel.

Jsou primární a sekundární idiopatická paraneoplasticheskiydermatomiozit. Nemoc je zvlněná s periodicheskimiobostreniyami a remisí. Existují tři hlavní formy dermatomyositidou: akutní, subakutní a chronické.

Při akutní a subakutní dermatomyozitida znázorněno vozmozhnorannee přiřazení hormony kůry nadledvinek, s výhodouprednisolona, zpravidla ve velkých dávkách. Když jsou podávány v průběhu akutní po80-100 mg / den, v subakutní - 60 mg / den. Tyto dávky se aplikují dodostizheniya terapeutický účinek (zlepšení obshego stavu, polykání, zvýšení v provozu, atd.). Pak individualnodlya každého pacienta velmi pomalu snižovat dávku prednisolona (1/2, 1/4 a následně tablety) podporovat že sostavlyaetne více než 20 mg / den. prednisolonpři této dávce u pacientů trvat dlouhou dobu.

Snížení dávky HA by měla být zahájena pouze v případě, klinická a laboratornoyremisii, ale ne dříve než 4-6 týdny od začátku lecheniya.Pod klinické remise znamená normalizaci (nebo znachitelnoeuvelichenie) svalovou sílu a funkční schopnost pacienta a laboratoř - pokles CK před začátkem normální znacheniy.K Bohužel, přímá souvislost mezi těmito parametry neredkootsutstvuet. Ne dříve než jeden rok, který je příjemcem podporující dozypri přetrvávající nepřítomnost klinických a laboratorních parametrů aktivnostibolezni účelné postupně (1/4 tablety po dobu 30 dnů), udržovací dávka snížena. Možné plná zrušení preparatav období hluboké klinické remise a naopak uvelicheniedozy o zhoršení onemocnění a stresu. Není sleduetotmenyat GK na jaře, kdy je únava ze kterého trudnootlichit slabost kvůli dermatomyositidou.

Video: Dermatomyozitida (polymyozitidy)

V chronické formy onemocnění s použitím prednisolonv dávce 30-40 mg / den s dlouhým přijímacím udržovacími dávkami zrušení preparata.Taktika prednisolonZaútočit stejně jako v nemoci subakutní.

Není určen k léčbě dermatomyozitidou triamcinolon,protože způsobuje svalovou slabost. Nevýhodné naznachenieGK probíhají miofibroza a svalové atrofie.

GC v reakci na odpovídající dávce nedosáhne 75 až 90% výsledků léčby bolnyh.Analiz ukazují, že pacienti poluchavshihv nástup onemocnění s vysokou dávkou GC (alespoň 50 mg / den), vyzhivaemostdostoverno vyšší než u pacientů léčených malý nebo sredniedozy nebo bez působení GC. Minimální účinná dávka prednisolonasostavlyaet asi 1 mg / kg pro dospělé a děti. Kromě toho, tím dříve je léčba zahájena, tím větší je pravděpodobnost, že bude effektivnym.V prvních týdnů občanského zákoníku by měla být podávána v rozdělených dávkách, a zatemperevodit pacientovi v jediné dávce celkové dávky v utrenniechasy.

Absence i minimální dynamiky klinické a laboratornyhpokazateley u pacientů užívajících prednisolona (1 mg / kg) po dobu 4 týdnů, je základem pro přípravu uvelicheniyadozy. HA dávka by se měla postupně (při 0,25 mg / kg) zvýšit, hodnocení klinické a laboratorní účinnost techenie2-3 týdnů. Maximální dávka prednisolonpriori dlouhodobé orální podání 2 mg / kg. V sluchaeotsutstviya účinkem po dobu 4 týdnů by opět obsuditpravilnost diagnóza.

Dobré výsledky pulzní terapie methylprednisolonomzaregistrirovany v juvenilní dermatomyositidou.

V nepřítomnosti klinického účinku při léčení hormon ostromtechenii onemocnění, jakož i nemožnost je aplikovat ispolzuyutimmunodepressanty - azathioprin,cyklofosfamid, methotrexát.azathioprin(AZ), nebo cyklofosfamid jmenovat 1-3mg / kg tělesné hmotnosti za 2-6 měsíců nebo déle. Most predpochtitelendlya léčba dermatomyozitidou methotrexát(MT) přiřazena na začátku léčby na 10 mg / den, podderzhivayuschayadoza je 5 mg / den po dobu několika měsíců. Když GK sochetaniis ukazuje nižší dávky a kratší cyklů léčby.

methotrexátMá nejmenší řadu vedlejších účinků a kantserogennostyusredi cytostatik. Druhé místo si můžete dátazathioprin,zatímco jmenovat alkylační činidla (cyklofosfamid, hlorbutin) Je užitečná pouze v případě selhání léčby methotrexátOMI azathioprintl.

Účinnost MT se pohybuje od 50 do 75% a je nezávislá na podávání putiego (perorálně nebo intravenózně). Intramuskulární vvedenieMT nedoporučuje, protože může indukovat povyshenieurovnya CK a tím komplikovat hodnocení účinnosti lecheniya.Doza MT s orální podávání je od 7,5 mg do megawattů 25-30týden. Léčba by měla být zahájena s malou dávkou, postepennouvelichivaya ho (0,25 mg / týden) do optimální. Pacientů plohoperenosyaschih oral, MT může být podáván intravenózně. Vnutrivennoevvedenie vhodné začít s 0,2 mg / kg za týden, uvelichivayadozu 0,2 mg / kg každých 7 dnů. Se zvyšující se dávky MT toksichnostotsenivayut 6 dnů po přípravě Prema, a v dávkách 1500 mg dostizheniiobschey ukazuje biopsii jater. Stejně jako u lecheniiGK, MT dávka by měla být snížena postupně pod kontrolou klinicheskihpokazateley a CPK. Doporučujeme storno okruh 2 MT - 1 / stavu 4von týdenních dávek, nebo pokud dojde ke zvýšení intervaly mezi priemompreparata (brzy na 2 týdny, pak až 4). Existují důkazy o tom obopredelennyh MT výhody nad azathioprinth, které jsou rychlejší vývoj steroidsberegayuschegoeffekta.

V AZ v obvyklé dávky (2-3 mg / kg) splňují asi třetina pacientů rezistentních na CC a steroidsberegayuschee účinku pozorovaného v polovině případů, což je o něco horší než při léčbě MT. Maksimalnyykliniko-AZ pryavlyaetsya laboratorní účinek pouze po 6-9 mes.Podderzhivayuschaya dávka je 50 mg / sut- snizhayutpo dávkou o 25 mg v stejným způsobem, jako to methotrexát.

Novinkou v léčbě dermatomyositidou je použít cyklosporinakce a.Unikalnoe cyklosporinana imunitní systém, přímo souvisí s vliyaniyuna imunopatologických procesů podkladové svalové patologii naznačuje, že použití tohoto léku pozvolitreshit mnoho problémů farmakoterapie této patologie.

V nedávné době bylo oznámeno, na užívání této drogy pro lecheniyadermatomiozita K-506 - makrolidové antibiotikum, s obladayuschegoskhodnoy cyklosporinomimmunologicheskoy aktivitu.

Intravenózní podávání vysokých dávek imunoglobulinu rassmatrivaetsyakak jedním z nejslibnějších léčby pro široký rozsah lidského autoimmunnyhzabolevany.

Použít 2 dávkovači režim imunoglobulin: 1 g / kg v techenie2 dnech a 0,5 g / kg po dobu 4 dnů za měsíc. Celkem prodolzhitelnostlecheniya- 3-4 měsíce. Klinické zlepšení vyvinut mezi 15-tý 30-tého dne po podání imunoglobulinu, který se shodoval s snizheniemurovnya CK o 50% nebo více, a dokonce i jeho úplné normalizace. Posle2-3 kurzy vykazovaly významné zlepšení, které pozvolyalonachat snížení dávky GC. Vedlejší účinky léčby byly mírné, zejména dyspepsie a bolest hlavy. Léčba vnutrivennymimmunoglobulinom dává poměrně krátká účinek,který trvá asi 3 měsíce, což vyžaduje opakované podávání léku.

Informace o účinnosti mimotělním postupů mají bolnyhdermatomiozitom rozporuplné.

Antimalarika (delagil, Plaquenil) Nejsou podstatné při léčbě svalové syndromu andother systémových projevů dermatomyositidou. Nicméně, tam jsou dannyeob jejich effktivnosti proti kožních lézí v této nemoci.

Pacienti by se měli vyhnout Dermatomyozitida expozici provotsiruyuschihobostrenie onemocnění: nachlazení, oslunění, infekce, zranění, těhotenství, zvláště potrat, duševní krize.

Video: Analýza histologie dermatomyozitidou

Léčba kortikosteroidy paraneoplastickou dermatiomiozita (polymyozitida) v dávce 40-80 mg / den, může zlepšit stav pacientů, ale účinek krátká. Během paraneoplasticheskihdermatomiozitov je určena především nádoru, a to sleduetuchityvat při léčení těchto pacientů.