Vrt ošetření v závislosti na převládajících klinických laboratorních projevech nebo poruchami

Léčba SLE závisí na převládajících klinických projevů nebo poruchy laboratoři

• Kožní léze
&diams- hydroxychlorochin (400 mg / den).
&diams- glukokortikoidy pro lokální použití. Je třeba vyhnout se používání fluorovaných drog (zejména na oblasti obličeje), vzhledem k nebezpečí atrofie kůže.
&diams- Ochranu proti slunečnímu záření (proti A a B, ultrafialové paprsky). Pokud žádný účinek - nízká dávka HA (prednisolon 7,5-10 mg / den).

&diams- generalizované kožní léze odolné kombinované léčby s nízkými dávkami GA a 4-Aminochinolin deriváty (chlorochin, hydroxychlorochin) - azathioprin (2-3 mg / kg tělesné hmotnosti denně) nebo methotrexat 7,5-15mg / týden.
&diams- všeobecného kožní vaskulitida nebo bulózní kožní léze: bolusová injekce cyklofosfamidu (0,5-1gramy / m2) v kombinaci s methylprednisolon (1000 mg). S neúčinnosti - plazmaferéza v kombinaci s pulzní terapie cyklofosfamidem a methylprednisolon.

• artralgie / artritida
&diams- Nízké dávky HA (U ^ mg / d prednison).
&diams- hydroxychlorochin (200 až 400 mg / den).
&diams- NSAID - ve standardních dávkách. U pacientů s APS, opatrnost použití specifických inhibitorů COX-2 (meloxicam nimesulil celekoxib a kol.).
&V přítomnosti diams- refrakterní na terapii HA, 4-Aminochinolin derivátu a NSAID - methotrexát 7,5-15mg / týden.

• polyserozitidy (zánět pohrudnice / zánět osrdečníku).
&diams- Prednisolon 0,25 až 0,5 mg / kg tělesné hmotnosti za den.
&diams- NSAID ve standardních dávkách.
&diams- případě poruchy - methylprednisolon pulzní terapie v kombinaci s azathioprinem.
&Časté recidivy diams- serozity -immunoglobulin / in (0,5 g / kg tělesné hmotnosti po dobu 5 po sobě následujících dnů).

• Pneumonie: methylprednisolon pulzní terapie (1000 mg) v kombinaci s cyklofosfamidem (0,75-1 g / m2) a poté HA přiřazení (prednisolon per os v dávce 1 mg / kg / den).

• alveolární krvácení: plazmaferéza následuje podávání 1000 mg methylprednisolonu a 1 g / m2, cyklofosfamid.

• Autoimunitní hemolytická anémie
&diams- Prednisolon 1 mg / kg tělesné hmotnosti za den.
&V případě, že diams- vyjádřeny (méně než 70 g / litr) a rychle progresivní pokles hladiny hemoglobinu jsou nezbytné pro methylprednisolon pulzní terapie (1000 mg po dobu 3 po sobě jdoucí dny).
&Při selhání diams- glukokortikoidy - azathioprin (2-3 mg / kg / den).
&diams- Pacienti s rychle progredující závažnou hemolytickou anemii, refrakterní k terapie glukokortikoidy - cyklofosfamidem (0,75 až 1 gram / m2).

• trombocytopenie (počet krevních destiček <0,05х1012/л)
&diams- Prednisolon 1 mg / kg / den.
&S rychlým diams- redukčního destiček - methylprednisolon pulzní terapie (1000 mg po dobu 3 po sobě jdoucí dny)
&V nepřítomnosti diams- dobu 1 týdne na pozadí účinku terapie glukokortikoidy - pulzní terapie cyklofosfamidem nebo azathioprinem (2-3 mg / kg tělesné hmotnosti za den). Volba imunosupresivního činidla závisí na závažnosti a rychlosti progrese trombocytopenie, jakož i za přítomnosti jiných projevů SLE (nefritida - cyklofosfamid).
&diams- Při selhání imunosupresivní terapie, významný pokles hladin krevních destiček (<0,025х10 12/л) и наличии геморрагического синдрома показано применение внутривенного иммуноглобулина (0,5 г/кг веса в сутки в течение 3-5 последовательных дней).

• trombotická trombocytopenická purpura: plazmaferéza v kombinaci se zaváděním čerstvého zmrazené plazmy a GC pulzní terapie.

• leukopenie nevyžaduje zvláštní zacházení. Pacienti s přítomností agranulocytóza znázorněno methylprednisolon pulzní terapie (nejméně 1000 mg).

• neuropsychiatrické poruchy
&diams- Prednisolon 1 mg / kg / den v kombinaci s cyklofosfamidem (měsíční bolus 0,5-1g / m2). S rozvojem nežádoucích účinků při léčbě s cyklofosfamidem nebo kontraindikace použitelné - azathioprin (2-3 mg / kg tělesné hmotnosti za den).
&diams- rozvoje život ohrožující stav (koma, příčná myelitida, status epilepticus) - plazmaferéza ve spojení s pulzně-methyl-prednisolon terapie (nejméně 1000 mg) a cyklofosfamidem (minimálně 1 g / m2).

lupus nefritida

Volba léčby závisí na morfologické třídy nefritu.

• Jade s minimálními změnami: není nutná specifická léčba
• mesangiální lupus nefritis
&diams- Proteinurie >1 g / den: methylprednisolon pulzní terapie (1000 mg po dobu 3 po sobě jdoucí dny), následně přiřazení prednisonu per os v dávce 0,5 mg / kg / den.
&diams- Proteinurie <1 г/сут: проведение терапии ГК и иммуносупрессивными препаратами не показано.

• Membranózní lupus nephritis s proteinurií >3 g / den (nefrotický syndrom), a / nebo zhoršení funkce ledvin azotovydelitelnoy.
&Zpočátku diams- - methylprednisolon pulzní terapie (1000 mg po dobu 3 po sobě jdoucí dny), v kombinaci s podáním bolusu cyklofosfamidu (0,5-1 g / m2) a poté jmenování prednisolon per os v dávce 1 mg / kg / den.
&Následně diams- - měsíčně / v kapání 1000 mg methylprednisolonu v kombinaci s podáním bolusu cyklofosfamidu (500 až 1000 mg / m2) po dobu 6 měsíců, a potom;
1 každé 3 měsíce po dobu 2 let.

• Membranózní lupus nephritis s proteinurií <3 г/сут - преднизолон (0,5-1 мг/кг/сут) в сочетании с азатиоприном (2—3 мг/кг/сут). При неэффективности или наличии выраженных побочных реакций — назначение циклоспорина (3-5 мг/кг/сут).

• Proliferační lupus nephritis [proteinurie >1,5 g / den, a / nebo červených krvinek (více než 10 v zorném poli), a / nebo cylindruria, nebo poruchy funkce ledvin azotovydelitelnoy]. „Indukční“ terapie
&Zpočátku diams- - methylprednisolon pulzní terapie (1000 mg po dobu 3 po sobě jdoucí dny), v kombinaci s podáním bolusu cyklofosfamidu (500 do 1000 mg / m2) a poté jmenování prednisolon per os v dávce 1 mg / kg / den.
&Následně diams- - měsíčně / v odkapávací 1000 mg methylprednisolonu v kombinaci s podáním bolusu cyklofosfamidu (500 - 1000 mg / m2) po dobu 6 měsíců, a pak - 1 každé 3 měsíce pro
2 roky.
&diams- neúčinnost režimu nebo přítomnost významných vedlejších reakcí - mykofenolát-mofetilu (1-2 g / den).

• proliferační lupus nephritis (proteinurie <1,5 г/сут): преднизолон 0,5 мг/кг/сут в сочетании с азатиоприном 2-3 мг/кг/сут.
„Podpůrná“ terapie

• (bolusu 0,5-1 g / m2), cyklofosfamid 1 každé 3 měsíce.
&diams- azathioprin (2-3 mg / kg / den).
&diams- Při selhání nebo přítomnost výrazných vedlejších účinků - mykofenolát mofetil (1 g / den).

antifosfolipidový syndrom

• žádné klinické příznaky ASF, ale s vysokou úrovní APL.
• Žádné rizikové faktory: nízké dávky aspirinu nebo bez hydroxychlorochin.
• U rizikových faktorů: warfarin (MHO <2) и гидроксихлорохин.

• Při prvním žilní trombózy: warfarin (<3 MHO >2) в сочетании или без гидроксихлорохина.
• Při prvním arteriální trombózy: warfarin (MHO >3) a hydroxychlorochin s nebo bez kyseliny acetylsalicylové v nízkých dávkách (v závislosti na riziko recidivy trombózy nebo krvácení).

• U recidivující trombózou: warfarin (MHO >3), hydroxychlorochin a nízkou dávkou aspirinu.
• S akutní trombózy: přímé antikoagulanty (heparin sodný nebo přípravků s nižší molekulovou hmotností heparinu).
• «katastrofické“ APS: plazmaferéza kombinaci s nejintenzivnější antikoagulační terapie pomocí nahrazení čerstvé mražené plazmy a (pokud nejsou k dispozici žádné kontraindikace) nesoucí pulzní terapie HA a cyklofosfamid, správa imunoglobulinu.

Léčba pacientů s SLE v průběhu těhotenství

• Pro posouzení aktivity SLE a vyvážení rizik a přínosů od jmenování imunosupresiv.
• V průběhu těhotenství je kontraindikováno cyklofosfamid a methotrexát v souvislosti s pravděpodobností teratogenní účinky.
• hydroxychloroquine: pomáhá snižovat četnost a závažnost exacerbací SLE a není doprovázen nepříznivými účinky na matku i plod.

• Nepoužívejte NSA (kromě nízkých dávek aspirinu).
• Prednisolon (méně než 10 mg / den).
• V případě akutního tvrdé měny (především nefritovém): zvýšením dávky občanského zákoníku, pokud je to nutné - provádět pulzní terapie GK- s těžkou trombocytopenií refrakterní k terapie glukokortikoidy - intravenózní imunoglobulin.

Doporučení pro řízení těhotných žen s APS

• Máte-li trombózu a / nebo porodnické patologie v historii:
&diams- aspirin nízkou dávkou heparinu sodného (5000-7000 U každých 12 hodin) k I trimestra- 5000-10 000 každých 12 hodin v průběhu trimestru II a III až do porodu. Znovu aktivovat léčbu přípravkem heparin 12 hodin po porodu po dobu 6 týdnů, nebo
&diams- heparinu s nízkou molekulovou hmotností (enoxaparinu sodného 40 mg / den nebo 5000 IU dalteparin sodný / den).

• S pokračujícím rizika předčasného porodu by měl být nahrazen nízkou molekulovou hmotností, heparin v heparinu sodného.
• Samostatná aPL zvýšení (bez další kritéria APS) - nízká dávka kyseliny acetylsalicylové nebo heparin s nízkou molekulovou hmotností.

• V případě selhání standardní léčby během těhotenství následující: intravenózní imunoglobulin (0,4 g / kg po dobu 5 dnů v každém měsíci těhotenství).
• Všichni pacienti užívající heparin, by měly být použity vápenatého (1500 mg / den) a vitamín D (800 IU / den) pro prevenci osteoporózy.

Udržet pacienty se SLE

• U všech pacientů s SLE podléhají dispenzární pozorování:
&diams- začal okamžitě rozpoznat zhoršení a korekce terapie;
&diams- uznání komplikací lékové terapii;
&diams- nedodržení pokynů a self-přerušení léčby - nezávislých faktorů špatnou prognózou onemocnění;
&diams- důkladné aktivitu laboratorní monitoringkliniko-SCR a prevenci vedlejších účinků léčby drog;
&diams- hostující revmatolog minimálně 2krát za 3 měsíce.

• Každé 3 měsíce: obecné vyšetření krve a moči, krevní chemie.
• Každoročně: studie lipidového profilu (za účelem prevence aterosklerózy), denzitometrie (osteoporóza diagnostika), X-ray pánve (detekce avaskulární nekrózy hlavice stehenní kosti), oftalmologické vyšetření (riziko retinopatie v pozadí aplikace 4-aminohino-lin), definice titulů aPL (s druhotnými APS a plánujete těhotenství), poradní gynekologické vyšetření (nebezpečí gonadotoxickou efektu a dysplazie).

Udržet SLE pacientů v průběhu těhotenství

• Při první návštěvě revmatologa by mělo být provedeno:
&diams- důkladné vyšetření pacientů se SLE, včetně povinné pro stanovení úrovně krevního tlaku;
&diams- analýza funkce ledvin (analýza moči, studie denní proteinurie, stanovení glomerulární filtrace);
&diams- CBC s počítání leukocytů;
&diams- biochemické analýzy krve (jaterních enzymů, kreatinin);
&diams- krev imunologický test (anti-DNA, ANF, doplní -obyazatelno- anti-Ro / SSA a anti-La / SSB - v závislosti na údajích pro stanovení možností v imunologických Laboratories);
&stanovení hladiny antikardiolipinové diams- AT a lupus antikoagulační;
&diams- echokardiografie (u pacientů s přítomnosti sekundárního APS), aby se zabránilo vegetace na ventilech srdce.

• Měsíční povinné běžné vyšetření krve a moči.
• Na konci každého termínu se musí opakovat denně analýzy studie moči (pro stanovení glomerulární filtrace a proteinurie denně) úrovních antikardiolipinové AT a imunologické rozbor krve (anti-DNA, ANF, komplementu).

• Máte-li sekundární APS:
&Krevní destičky diams- každý týden v průběhu prvních 3 týdnů od zahájení léčby heparinem, následovaný 1 krát za měsíc.
&diams- Vzdělání: sebeidentifikace příznaků trombózy.
&Změna diams- hmotnost, krevní tlak, bílkoviny v moči pro včasnou diagnostiku preeklampsie a HELLP syndromu [gestóza varianty projevující hemolýza (Hemolýza), zvýšení jaterních enzymů (zvýšení jaterních enzymů) a trombocytopenie (nízký počet krevních destiček)].
&diams- ultrazvuk (jednou za 4-6 týdny počínaje 18. a 20. týdnu těhotenství) posuzováním růst plodu.
&diams- tepová frekvence plodu počínaje 32-34-tého týdne těhotenství.

• v poporodním období (v případě nekomplikované dodávky) požadovanou celkovou analýzu krve a moči, stejně jako imunologické vyšetření krve (anti-DNA, ANF, komplementu). Stanovení úrovně denní proteinurie a glomerulární filtrace u pacientů s poškozením ledvin.

výhled

• V současné době je míra přežití pacientů výrazně zvýšil. Po 10 let po stanovení diagnózy, že je 80%, a po 20 letech - 60%.

• V prvním období nemoci zvýšené úmrtnosti spojené s závažné viscerální (primárně renální a CNS) a inteokuroentnymi infekcí, zatímco pozdní - často kvůli aterosklerotické vaskulární léze.

• Tyto faktory spojené se špatnou prognózou, zahrnují poškození ledvin (zejména difuzní proliferativní glomerulonefritidy), hypertenze, mužské pohlaví, nástup nemoci před dosažením věku 20 let, ASF, vysoká aktivita nemoci, vysoké hodnoty indexu poškození přístupového infekce, farmakoterapie komplikace ,

Nasonov EL

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné