Syndrom hypoplastického levého srdce u dětí: příznaky, léčba, příčiny

Symptomy a příznaky syndromu hypoplastického levého srdce u dětí

Následně se rychle rozvíjí klinický obraz kardiogenního šoku (například rychlé dýchání, dušnost, slabý puls, bledost, cyanóza, hypotermie, metabolická acidóza, letargie, oligurie nebo anurie). Když je ohrožena systémového oběhu, koronární a cerebrální perfuze se může snížit, což vede k příznakům infarktu nebo mozkové ischemie.

Fyzikální vyšetření odhalí velmi aktivní prekordium s výraznou levé srdeční parasternálně podněty spojené s velmi špatném periferním prokrvení, studených končetin, modro-šedé barvy pleti a žádný nebo sotva znatelných impulsů. Druhá srdeční zvuk (S₂) Jasně a jeden. Charakterizován těžkou metabolická acidóza nepřiměřená s PO₂ a RSO₂.

Syndrom Diagnóza hypoplastického levého srdce u dětí

• Rentgen hrudníku a EKG.
• Echokardiografie.

Diagnostika klinicky podezřelých a potvrzeno s nouzovým echokardiografie a Dopplerova studie barvy proudění. vzácný případ srdeční katetrizace.

Hrudníku x-ray odhaluje kardiomegalii a plicní žilní kongesce nebo plicní edém.

Syndrom Léčba hypoplastického levého srdce u dětí

• Infuze prostaglandinu E₁ (PGE₁).
• Chirurgický zákrok.
• Někdy transplantace srdce.

Všechny postižené děti musí být okamžitě stabilizována v novorozenecké jednotce intenzivní péče. Měla by být nastavena cévní přístup, typicky přes pupeční žilní katetera- pak PGE₁ (Od 0,05 do 0,1 mg / kg za min i.v.) se podává, aby se zabránilo uzavření ductus arteriosus nebo znovuotevření zúžené vedení. Metabolická acidóza se koriguje infuze NaHCO₂. Vážně nemocní novorozenci s kardiogenním šokem mohou vyžadovat inotropní (např milrinon), diuretika ke zlepšení srdeční funkce a stav ovládání hlasitosti. Je velmi důležité pro udržení plicní vaskulární rezistence je relativně vysoké a nízké systémové vaskulární rezistence, aby se zabránilo nadměrnému cirkulaci vyjádřený v plicích v důsledku systémového perfuze. Tyto odporové rozsahy udržovány tak, aby se zabránilo Hyperoxie alkalózu a hypocarbia, z nichž každý může vést k plicní vazodilataci. od O₂ je jedním z nejúčinnějších plicní vasodilatační látka, děti přijímat větrání se vzduchem v místnosti nebo hypoxické směsi k dosažení nasycení oxidem uhličitým systém 70-80%. Je-li dítě potřebuje ventilátor, RSO₂ To je možné ovládat v pásmu vysokých normálních hodnot, nebo při mírně zvýšené. Systémové vaskulární rezistence je udržován odstranění nebo minimalizace použití vasokonstrikčních léčiva (např, epinefrin nebo dopamin vysokých dávek). Milrinon může být užitečné, protože to může vést k systémové vazodilataci.

Survival nakonec vyžadují vícestupňové postupy do pravé komory fungovat jako systémový komory. Stage 1, který se provádí v průběhu prvního týdne života je Norwood postup. Hlavní plicnice je rozdělen, distální pahýl je uzavřen klapkou a arteriální kanálu ligovány. Pak strávit správné modifikované směšovací Blalkoka - Zahušťování nebo protetika pravozheludochkovolegochnoy arterie (Sano modifikace) - interatriálního septa zvýšení aproximální hypoplastický plicnice a aorta spojit s aortální a pulmonální aloimplantátu vytvořit neoaorty. Krok 2 proveden ve věku 3-6 měsíců, se skládá z obousměrného provozu Glenn (sloučenina „end-to-side“ v horní duté žíly do pravé plicní tepny). Krok 3 se provádí ve věku 18-36 měsíců, to je modifikovaný postup Fontana. Míra přežití je 75% pro stupeň 1, 95% pro 2 stupně, a 90% pro stupeň 3. celková míra přežití 70% do 5 let po operační korekci. Mnoho přeživší poruchy vývoje nervů, který může být propojen s existující rozvojovou anomálie CNS nebo otevřené či skryté hypoperfuze nebo CNS tromboembolismu vyskytující se v procesu vícestupňových postupů.

Vzhledem k tomu, dostupnost dárcovských srdcí je velmi omezený, asi 20% dětí umírá ve svém očekávání. Po transplantaci srdce je nutná imunosupresiva. Jediná známá léčení ischemické choroby srdeční aloštěpu asociované - retransplantace.

Endokarditida profylaxe se doporučuje před operací, ale je zapotřebí pouze v prvních 6 měsících po zotavení, pokud je zbytkový závada, v sousedství místa chirurgického klapky překrytí nebo protetického materiálu.