Stevens-Johnsonův syndrom: příčiny, léčba, příznaky, znaky

Hlavním důvodem je podávání léků, zejména sulfa-obsahující skupinu, k léčbě epilepsie a antibakteriální látky. Diagnóza je obvykle patrné na klinické prezentaci původních lézí a klinický syndrom. Léčba je podpůrná léčba může pokusit terapii- kortikosteroidy, cyklofosfamid, a další léky. Mortalita může dosáhnout až 7,5% dětí a 20-25% u dospělých.

Stevens-Johnsonův syndrom a TEN klinicky podobné, s výjimkou vyrážka dopadu. Podle jednoho široce používaná definice, porážky <10% площади поверхности тела наблюдается при синдроме Стивенса-Джонсона и >30% поверхности тела - при ТЭН- поражение от 15 до 30% поверхности тела рассматривается как перекрестный синдром СДС-ТЭН.

Toto onemocnění postihuje 1 až 5 osob na milion obyvatel. Výskyt, závažnosti, nebo obou těchto indikátorů může být zvýšena u příjemců transplantátu kostní dřeně, u pacientů infikovaných Pneumocystis jirovecii s HIV, a pacienti s jinými chronickými revmatologických onemocnění.

Video: Cystická fibróza

Příčiny Stevens-Johnsonův syndrom

Léky působí více než 50% případů Stevens-Johnsonův syndrom, a až do 95% z PETN. Nejčastěji vývoj onemocnění je způsobeno tím, že tyto léky:

• přípravky obsahující sulfoskupinu (např kotrimoxazolu, sulfasalazin);
• jiná antibiotika (např aminopeniciliny fluorochinolony, cefalosporiny);
• antiepileptika;
• Různé jiné léky (např., Piroxikam, allopurinol, hlormezanon).

Případy, které nejsou spojeny s příjmem léčiv jsou považovány za vyplývající z:

• infekční proces (zejména při infikovaných Mycoplasma pneumoniae);
• očkování;
• Reakce štěpu proti hostiteli. Vzácně příčinu nelze identifikovat.

Patofyziologie indroma Stevens-Johnsonův

Přesný mechanismus vývoji choroby neizvesten- však podle jedné teorie, předpokládá se, že změněné metabolismu léčiv u některých pacientů, způsobuje tvorbu reaktivních metabolitů, které se vážou na buněčné proteiny a spoušť T buňkami zprostředkované cytotoxické odpovědi na antigen lék v keratinocytech.

Další možný mechanismus zahrnuje interakci Fas (receptoru na povrchu buňky zapojené do apoptózy), a jeho ligandem, zejména rozpustné formy ligandem Fas uvolněného od mononukleárních buněk. Nedávné údaje ukazují, že granulizin propuštěn cytotoxických T buněk a NK buněk, mohou hrát roli při smrti keratinocytů.

Příznaky a znaky indroma Stevens-Johnsonův

Během 1-3 týdnů pacienti vyvinuli únava, horečka, bolest hlavy, kašel a zánět spojivek. Pak se náhle objeví na kůži skvrny, často mishenevidnye. Tyto skvrny současně na různých částech těla, se ponoří tvořit větší ploché bubliny pneumatika zamítnut během 1-3 dnů. Hřebíky a obočí mohou odtržena spolu s epitelu.

Video: Aspergerův syndrom

V těžkých deset hlavních epitelové vrstvy sloupnout vůbec v kůži přítlačných ploch (Nikolsky znamení), vystavení vlhké červené bolestivé oblasti kůže. Až 90% pacientů kromě trpí loupání epidermis erozí v ústní dutině, keratokonjunktivitida a genitálních lézí (např., Phimosis, synechií pochvy). bronchiální epitel mohou odlupovat, což způsobuje kašel, dušnost, zápal plic, hypoxie. Může vyvinout glomerulonefritidy a hepatitidy.

Diagnóza indroma Stevens-Johnsonův

• klinické vyšetření
• Často výsledky studií kožní biopsie.

Diagnóza je často vidět v vzhledu. Histologické vyšetření odhalilo expandovaného kůže charakteristickou vlastnost - nekrotické změny v epitelu.

Diferenciální diagnostika Stevens-Johnsonův syndrom TEN a zahrnují erythema multiforme, virový exantém a taksidermii- a v pozdějších fázích - paraneoplastický pemfigus, syndrom toxického šoku, exfoliativní erytrodermie a popáleniny.

Prognóza indroma Stevens-Johnsonův

Heavy ohřívač podobný obrovské ozhogami- akutně nemocných pacientů nemusí být schopen otevřít oči a přijímat potravu a trpí masivní ztrátou tekutin a elektrolytů. Jsou vysoké riziko vstupu do sekundární infekce, rozvoj multiorgánového selhání a smrti. S počátkem zahájení přežití terapie dosahuje až 90%. Stupnice hodnocení závažnosti toxická epidermální nekrolýza systematicky vyhodnotit 7 nezávislé rizikové faktory pro prvních 24 hodin při hospitalizaci pro stanovení rizika smrti pro konkrétního pacienta.

Léčba indroma Stevens-Johnsonův

• Podpůrná léčba.
• Možná, že léčba imunomodulátory.
• Možná plazmaferéza.

Léčba je nejúčinnější, když uznání Stevens-Johnsonova syndromu nebo EMT v raných fázích a vedení terapie v dermatologii nemocnici nebo intenzivní terapii- těžkým onemocněním mohou potřebovat léčbu v hořet oddělení. Pacienti s onemocněním očí musí konzultovat s očním lékařem. Přijetí léku musí být okamžitě přerušena. Pacienti byly izolovány minimalizovat kontakt s infekční agens se zavádí kapalina, elektrolyty, krevních produktů a v případě potřeby přípravy k umělé výživě.

Profylaktické používání antibiotik je kontroverzní.

Early farmakoterapie Stevens-Johnsonův syndrom a TEN je kontroverzní. Pro potlačení T buňkami zprostředkované cytolýzy mohou být podávány vysoké dávky systémových glukokortikoidů nebo cyklofosfamid. Cyklosporin inhibuje C08 buněk a demonstrovala schopnost snižovat dobu trvání aktivní fázi onemocnění o 2-3 dnů za určitých podmínek. Nicméně, používání kortikosteroidů je kontroverzní, a někteří věří, že zvyšují úmrtnost. Plazmaferéza může odstranit reaktivní metabolity nebo protilátek. Časná léčba intravenózní imunoglobulinových protilátek (IVIG) a blokování Fas ligend.