Behcetova syndromu. neurologické poruchy

Video: neurologické vyšetření novorozence - neurolog Zajcev SV

neurologické poruchy

Postižení nervového systému v procesu není neobvyklé - u těžkých forem onemocnění téměř 1/4 pacientů. Hlavní neurologické patologie Behcetova syndromu - meningoencefalitidy, vyskytující se obvykle v časných stádiích onemocnění a projevuje horečkou, bolesti hlavy, ztuhlý krk.

Mozkomíšního moku je sterilní a tudíž vyznačuje lymfocytóza a normálním obsahem gama globulin. Meningoencefalitida, které mohou nastat s exacerbací a remisí, je prognóza je mnohem vážnější. Méně časté jsou další varianty nervového systému - stopka a poruchy páteře, kortikospinální vedení, reverzibilní zvýšení intrakraniálního tlaku s papily, přechodné abnormalita hlavových nervů.

Periferní neuropatie jsou vzácné. U některých pacientů je popsáno hemiparéza, kvadruplegie, „benigní“ zvýšeného nitrolebního tlaku. Vzácně pozorováno psychóz.

Porážka zažívacího traktu. Počet pacientů s Behcetova syndromu charakterizovaného průjem, nevolnost, příznaky proktitida, perianálních vředy. Někdy střevní léze nerozeznatelné od ulcerózní kolitidy a Crohnovy choroby. Někteří autoři zdůrazňují blízkost patogenních nemocí a poukázat na to, že primární Crohnova může splnit všechny příznaky Behcetova syndromu.

U některých pacientů s kombinací vlastností Behcetova syndromu a Crohnovy nemoci, resekce postiženého oddělení tlustého střeva také vedlo k výraznému snížení příznaků Behcetova syndromu. U jednotlivých pacientů ukázala duodenální vřed. Gastrointestinální symptomy jsou zvláště časté mezi Japonci (50% všech pacientů).

Jiné projevy nemoci. Mezi vzácnější příznaky Behcetova syndromu třeba zdůraznit, možnost zapojení do procesu, je světlo s jejich difuzní infiltrace hemoptýzou a zánět pohrudnice (téměř výhradně v turecké populace). Také známý srdeční onemocnění (zvláště u těžkých generalizovaných forem onemocnění): myokarditidy, perikarditidy, endokarditidy, s tvorbou středně závažného onemocnění chlopní. Malé procento pacientů s epididymitidy a amenorrhea.

Tím, rarity jsou hlášeny zánět slinivky břišní, krioproteinemii a non-závažné nefritidy. Existují jednotlivé popisy hyperkoagulačního syndromu spojené se sníženou fibrinolýzou.

Častá komplikace Behcetova syndromu - systematický sekundární amyloidóza, a to zejména mezi obyvateli Blízkého východu.

Někteří autoři upozornil na údajné nenáhodných kombinací Behcetova syndromu s lymfoblastickou lymfomem a koinfekcí (zejména subunguální), což může nepřímo indikovat zvláštní onemocnění poruch imunity.

laboratorní nálezy

Aktivní fáze choroby obvykle uvedeno zvýšení ESR, rozmazané leukocytóza, mírné anémie, zvýšení hladiny C-reaktivního proteinu, fibrinogenu ak₂-globuliny. Často se nacházejí polyklonální hypergammaglobulinemia a zvyšování úrovně jednotlivých tříd imunoglobulinů.

Exacerbací Behcetova syndromu poznámce zvýšení úrovně imunitních komplexů, 9. složku komplementu a neutrofilů na chemotaktickou aktivitu, tvorba agregátů krevních destiček po rozetkoobraznyh neutrofilů, kryoglobuliny a vzhledu protilátek k buňkám sliznice, snížení fibrinolýzy. Ruská federace, nejsou určeny jaderných protilátek a LE-buněk.

diagnóza

Pro diagnostiku Behcetova syndromu je považován za dostatečný kombinace vředu (zánětů), stomatitida, ulcerativní léze genitálií a zánět očních tkání (zejména uveitida). Velmi velký význam má také jako je artritida, meningoencefalitidy a kožních změn uvedených výše. J. O`Duffy (1981) poskytuje spolehlivou diagnózu se považuje při použití tři z následujících klinických příznaků: 1) opakující se aftózní stomatit- 2) aftózní vředy pohlavních orgánů se provádí těles 3) uveit- 4) sinovit- 5) dermální vaskulit- 6) meningoencefalitida ,

Video: Impact algický syndrom diagnostika a léčebná strategie u pacientů s neurologickými poruchami

Přítomnost sněti vředy je povinný symptom. Pokud aftózní vředy, orální nebo genitální kombinovat pouze s jednou z těchto klinických příznaků, pak se z nějakého základu může být diagnostikován jako „neúplného“ formě Behcetova syndromu. Je důležité mít na paměti, že všechny výše uvedené příznaky mohou rozvíjet současně.

Je třeba připomenout, že ve skutečnosti to zejména (i když zcela volitelný) příznak, jako vzhled pokožky puchýřky po jakékoliv injekce. Nespornou důležitost jsou označeny výše některých národních charakteristik. V bývalém Sovětském svazu, toto onemocnění se obvykle nachází mezi domorodé národy Kavkazu a Zakavkazsku.

V jednotlivých případech, vyvstává otázka rozlišování Behcetova syndromu a Reiter, které se vyznačují tím, společné rysy, jako je kůže a sliznice, akutní asymetrické artritida, zánět tkání oka, někdy neurologických poruch.

Avšak při syndromu Reiter stomatitida dochází velmi zřídka, genitální vředy a ústní sliznice obvykle bezbolestná, oční patologie vyznačující tendenci spojivek (spíše než uveitida), poškození nervového systému je výjimka a ne příliš těžké. Kromě toho, Reiterův syndrom a tromboflebitida zcela cizí erythema nodosum. Ve stejné době, jasný klinický obraz spondylitida je mnohem méně charakteristická Behcetova syndromu.

Někteří pacienti s ulcerózní kolitidou, mohou mít klinický obraz, který je téměř k nerozeznání od Behcetova syndromu se symptomy kolitidy (recidivující aftózní vřed ústní sliznice, artritida, erythema nodosum, iritidy). Nicméně, ulcerózní kolitida nevyvíjejí genitální vředy a uveitida a ústní afty obvykle není vážné. Kromě toho, kolonoskopie může být prokázáno, že u pacientů s Behcetova syndromu a přítomností vředů v tlustém střevě, tyto vředy (na rozdíl od skutečné vředů u ulcerózní kolitidy), obklopený navenek normální, ne zanícené sliznice.

Diferenciální diagnóza by měl také pamatovat na Stevens-Johnsonův syndrom, který se vyvíjí nejčastěji u mužů mladších 20 let, a je zvláště obyčejný v dětství. Choroba obvykle začíná akutně, s teplem a rychlým následným rozvojem těžké ulcerózní stomatitida.

Video: Brzy neurologické poruchy u dětí

Ulcerózní změnám může dojít také v sliznici nosu, spojivky, pohlavních orgánů, a (což je důležité pro diagnózu) okolo řitního otvoru. O několik dní později prohlásil vzor mnogomorfnoy erytém se objeví kožní bulózní nebo vezikulární vyrážku. Ze systémové projevy mohou pneumonii. V některých případech je choroba vyvíjí po užití léku, a může být považován za alergické reakce na ně.

Na rozdíl od Behcetova syndromu při syndromu Stevens-Johnsonův nestane artritidu (i kloubů a svalů neobvyklé), uveitidy, tromboflebitida, klasický erythema nodosum, neurologické projevy, kolitida, epididymitida a takových cévních komplikací, jako je například výdutě, periferní sněť, krvácení v očních tkáních ,

Video: Neurologie - cévní patologie mozku neurochirurgické klinice

Samozřejmě, že u pacientů s recidivující aftózní stomatitidy samozřejmost, včetně horečky, Behcetův syndrom (jak je Stevens-Johnsonův syndrom), je vyloučen díky absenci jiných charakteristických klinických příznaků. Kromě toho, když banální ulcerózní stomatitida, nevykazují charakteristické syndrom Behcetova laboratorní příznaky jako zvýšení úrovně C-reaktivního proteinu, fibrinogenu ak₂-globulin, vysoká sedimentace erytrocytů, hypergammaglobulinemia.