Klinika syndrom Dandy-Walker. Porentsefaliya plod

Video: Stevens-Johnsonův syndrom

Klasické Dandy-Walker syndrom obvykle se projevuje klinicky v prvním roce života a je charakterizována symptomy hydrocefalem nebo jiných neurologických poruch. Frekvence mortality stanoveny v souladu s první publikací týkajících neurochirurgickou léčbu 24%, ale vzhledem k pokrokům pediatrické anestézie a chirurgické techniky zlepšit mortalita byla zaznamenána s nižší frekvencí.
Údaje o prognóze intelektuální vývoj přeživších dětí jsou rozporuplné.

S přihlédnutím k nízkým Četnost výskytu nemoc, v literatuře existuje malý počet publikací věnovaných tomuto problému. Nicméně, tato data je téměř zcela normální duševní vývoj byly hlášeny u 40-70% případů.

klinický Volba hodnoty Dandy-Walker a megatsisterny magnet je nainstalován. Tyto podmínky se často vyskytují u neurologických onemocnění, ale přesné předpovědi data na toto téma chybí. Dostupné výsledky prenatální studií ukazují časté vzhledem k přítomnosti dalších malformací nebo chromozomálních aberací.

Video: Jak se k léčbě a Cure Edwardsův syndrom

Porentsefaliya plod

Porentsefaliya je definována jako stav, v němž mozková tkáň v přítomnosti detekovaných cystických dutin. Tyto dutiny mohou být připojeny k komorového systému mozku a / nebo subarachnoidálního prostoru. Ztráta mozkové tkáně může být způsobeno poruchou morfogeneze (pravdivé nebo porentsefaliya shizentsefaliya).

Nicméně, nejčastěji se vyskytuje jako důsledek dizruptsii (Psevdoporentsefaliya nebo zntsefaloklasticheskaya porentsefapiya). Když anomálie morfogeneze poškození mozku může být bilaterální a symetrické a je často doprovázena mikrocefalie. Když psevdoporentsefalii obvykle detekována hemilesion. V obou případech je míra degradace mozkové tkáně se může měnit v širokých mezích.

Hydranencephaly To lze považovat za konečnou podobu psevdoporentsefalii. V této situaci většině tkání mozkových hemisfér substituční tekutiny, vyznačující se tím, rombentsefalona struktura a mozkového kmene obvykle konzervované. hlava plodu v těchto případech může být zmenšena, zůstávají normální nebo podstatně zvýšit. Etiologie onemocnění je heterogenní. Důvody v literatuře popsány případy kongenitální infekce, včetně toxoplazmózu a tsitamegalovirus a státní nitroděložní škrcení a okluzi vnitřních tepen carotis.

Shizentsefaliya spojené s tvorbou štěrbinách mozku, což vede k postranních komor začínají komunikovat s subarachnoidálním prostoru. To je často patrné ve spojení s nedostatkem transparentním oddílu. Entsefaloklasticheskaya porentsefaliya charakterizováno přítomností cyst v mozkovém parenchymu, který je často ve spojení s postranních komor a / nebo subarachnoidálního prostoru, a je téměř vždy doprovázen vývoje ventrikulomegali. V literatuře existují důkazy o možnosti přesného předporodní diagnostiku jako shizentsefalii a porentsefalii.
Mělo by být zdůrazněno, že porentsefaliya Je dizruptsiey, který se obvykle vyskytuje v třetím trimestru těhotenství.

Výsledek za rok plodů nitroděložní destruktivní poruchy Struktura mozku závisí na velikosti a umístění léze. Rozsáhlé změny porentsefalicheskie, zejména v kombinaci s hydrocefalem nebo mikrocefalie, vyznačující se tím nepříznivý výsledek, i když podle literatury se lze setkat výjimky.