Kongenitální jaterní fibróza

Onemocnění se dědí autosomálně recesivním způsobem. Játra jsou obvykle uvelichena- jeho povrchu nemůže být změněn nebo hvězdice poseté drobnými bělavými skvrnami. Histologicky Portál plochy rozšířena vzhledem k intenzivní proliferaci vazivové tkáně. Jaterní parenchym se nezmění, ale vedle portálu traktu lze pozorovat oblasti vazivové tkáně s malými žlučových cest. Kongenitální jaterní fibróza může být kombinován s kongenitální onemocnění jiných orgánů. Nejčastější renální anomálie ve formě prodloužení tubulech, méně různých ledvinových cyst. V závislosti na převládajících příznaků převážně izolované formě onemocnění s charakteristikami: „Portál hypertension, holangiticheskuyu smíšený portál-holangiticheskuyu a latentní forma onemocnění a portální hypertenze bez jevů cholangitis. Časnou známkou portální hypertenze je jícnu žaludeční krvácení.
Krvácení není doprovázeno žloutenkou nebo encefalopatie. Ascites je vzácné, játra se zvětší, hustá. Když holangiticheskoy forma prognóza je mnohem vážnější než v portálu vysokému krevnímu tlaku. Relapsu cholangitis může vést k obecné infekce se může vyvinout cholangiokarcinomem. Portální hypertenze v kongenitální jaterní fibróza je obvykle přičítán intrahepatální a ucpání způsobené nebo hypoplazie a malé množství kořenů intrahepatálních portální žíly, nebo stlačení vláknité přerůstání. S mírným rozšířením intrahepatální žlučovodu během trvání onemocnění a vyskytuje se pouze u starších pacientů (AM Korepanov pan Ivanov, 1992).