Venookklyuzionnaya jaterní onemocnění: symptomy, diagnóza, příčiny, léčba

Žilní jejich napětí vede k portální hypertenze a ischemické tkáně (s následnou tvorbou cirhóza jater).

Příčiny venookklyuzionnoy onemocnění jater

Mezi nejčastější příčiny patří:

• Ozáření.
• Nemoc „štěp versus hostitel“.
• Pyrrolizidinu alkaloidů obsažených v rostlinách používají ve formě léčivých čajů nebo bylin (např kostival).
• Ostatní hepatotoxiny.

Symptomy a příznaky venookklyuzionnoy onemocnění jater

Klinické příznaky obvykle zahrnují náhlý objevujícího se žloutenka, ascites a bolestivé hladký zvětšená játra. Klinické manifestace v průběhu prvních 3 týdnů po transplantaci příjemců kostní dřeně nebo hematopoetických buněk, které buď spontánně zotavení se i v průběhu několika týdnů (nebo někdy v mírných případech, po zvýšení dávky imunosupresiv), nebo zemřou. Jiní pacienti mají opakující se ascites, portální hypertenzi, splenomegalie, a nakonec, cirhóza.

Diagnóza venookklyuzionnoy onemocnění jater

• Klinické vyšetření a laboratorní testy.
• Sonografie.
• Někdy - invazivní výkony (jaterní biopsie měření portovenoznogo tlakový gradient).

Diagnóza je navrženo u pacientů s nejasnou klinické nebo laboratorní příznaky onemocnění jater, zejména u těch, kteří mají relevantní rizikové faktory. Jestliže trpíte těžkým onemocněním označené prodloužení PT / INR. Když ultrasonography v portální žíle je viditelná zpětný tok krve. Jestliže diagnóza je nejistá, vyžaduje invazivní postupy, jako je například jaterní biopsii nebo tlakového gradientu měření portovenoznogo (tlakového gradientu v případě 10 mm Hg, pak diagnóza pravděpodobné onemocnění venookklyuzionnoy). Měření tlaku se provádí zavedení katétru do jaterní žíly subkutánně do jeho zablokování, měření tlaku v tomto okamžiku odráží tlak v portální žíle (výjimkou je portál žilní trombóza, přičemž v tomto případě je tlak normální, i přes portální hypertenze).

Léčba venookklyuzionnoy jaterní choroby

• Podpůrná léčba.
• Dopad na příčině.
• S progresivním průběhem onemocnění - transyugulyarnoe portosystémového zkratu nebo transplantaci jater.

kyseliny ursodeoxycholové se používá k prevenci onemocnění, „štěp versus hostitel“ u příjemců transplantace kostní dřeně nebo hematopoetických buněk. Vedení nemoci zahrnuje storno způsobil látky (např bylinné čaje), většina pacientů má mírný průběh nemoci a dobrý pocit, že dost. V 25% případů onemocnění je obtížné nenooklyuzionnaya.