Terapie-netsirrotichesky jaterní fibróza

Netsirrotichesky fibrózy jater (primární gepatoportalny skleróza), také známý jako idiopatická portál gipertenziyaili netsirrotichesky portální fibrózy. Vstrechaetsyav nemoc klinické praxi je mnohem častější než diagnostikována [7] .Otchasti je vzhledem k nízké povědomí lékařů vytekayuschimotsyuda nedostatečně cílené vyhledávání klinické simptomov.Tak de Vos et al. (1988) popisují 7 pacientů ve věku 7-53let s kongenitální jaterní fibróza. Všechny z nich byla uvedena pravilnyydiagnoz teprve po nástupu krvácení z křečových rasshirennyhven jícnu. Šest z nich poté, co bylo provedeno portosistemnoeshuntirovanie že 4 nemocných v doprovodu nemoci vývoj dlitelnoyremissii.

Bohužel, tito pacienti jsou často dlouhé vremyalechatsya v nemocnicích jiného profilu, přičemž při fibróze jater differentsialnogodiagnoza ani diskutovány přes dovolnoyarkuyu klinického obrazu [3]. Nicméně, nejčastěji pozorovaným podobnyepatsienty život pacientů s jaterní cirhózou.

terminologie

Jaterní fibróza - místní nebo obecné zvýšení kollagenovoyvoloknistoy jaterní tkáně bez úpravy jeho struktury [6]. V etomsluchae na histologické studie ukazuje, že neizmenennyepechenochnye plátky obklopen širokými okraji vláknitý soedinitelnoytkani. To vyčnívá z portálové prostory obrazuyakartinu portálu a septa fibrózou.

etiopatogeneze

Základem fibróza je zvýšení kolagenu, a to vede ke zvýšení počtu pojivových tkání [16]. Většina vyrazhenfibrogenez hepatocytů nekróza a zánětlivé reakce přítomnost mezenchymální tkáně, která je primárně spojena s razvitiemvirusnyh jaterních lézí. Pro méně intenzivními stimuly razvitiyafibroza týká účinky alkoholu a steatózou vývoje. Vetih případech dochází ke kumulaci přebytečných množství kolagenu, který tvoří fibrózy jater [4]. Tak indutsirovannoyfibroplazii mediátory jsou především fibronektin a faktor aktiviruyuschiyfibroblasty.

Předpokládá se, že především rozvoj jaterní fibrózy, a virové spojeného dopadu sbakterialnym, která vede k povrezhdeniyusosudistyh stěny intrahepatální portae větve posleduyuschimrazvitiem imunitních procesů v periportální prostranstve.Vozmozhno že vyvolané imunologické poruchy související sprodolzhitelnoy stimulace na konkrétní antigen, nebo s největší pravděpodobností s superantigenu.

Video: Cirhóza jater. Příznaky. léčba

To vše vede ke zvýšené produkci kolagenu v Disse perisinusoidalnyhprostranstvah. To vyvolává presinusoidalnogobloka se sníženým průtokem a vývoje diffuznogofleboskleroza intrahepatální portál žíla větví, změny vyzyvayuschihobliteriruyuschie v nich a vedení portálového gipertenzii.V další procesy skleróza vetveyportalnoy intrahepatálních žíly se mohou pohybovat na jeho kmeni. V boleeredkih případech se může vyvinout roztroušenou sklerózou téměř současně portál a slezinné žíly. A vzhled fibrózy popsaný pechenipri trombózu těchto žil. [2]

Jasná korelace mezi úrovní vnutripechenochnogodavleniya presinusoidalnogo a akumulaci kolagenu. Nicméně, je předpoklad, že sinusový portál gipertenziyamozhet být zkoumány, a důvod pro ukládání kolagenu v prostranstvahDisse [4]. Stejný antigenní stimulace může vést k giperplaziiselezenki s následným rozvojem splenomegalie.

V řadě klinických a práce je uvedeno možné spojení mezhdufibrozom játra a chronická expozice toxickým látkám, jako je dioxin pechentakih, dusičnany, různých léčiv, některých léčiv a chemických látek, arsen, měď a jiné. [12, 18]. Pokud k tomu dojde primární léze Salix přímé působení na strukturu jater sinusoidy [13, 17]. Pacienti Uryadov vyvinula jaterní fibrózu po ortotopicheskoytransplantatsii [15]. Fibróza intrahepatálních větví portalnoyveny pozorována AIDS vzhledem k toxický účinek a vliv narkoticheskihveschestv oportunních infekcí [9]. Předpokládá se, že vývoj tohoto onemocnění postihuje geneticky obuslovlennyefaktory Y [11, 14], které vedou k degradaci matrice belkovsoedinitelnoy jaterní tkáně [8].

klinika

Video: Léčba fibrózy jater lidových prostředků

Nemoc postupuje pomalu. Předpokládá se, že klinicheskiesimptomy se vyskytují v 6-8 roky po začátku tvorby fibrozapecheni. Zatímco patologický proces začíná v játrech a sistemevorotnoy žíly, klinické příznaky se obvykle vyvinou sleduyuscheyposledovatelnosti:

1) významné zvýšení ve slezině (splenomegalie);

2) existence portální hypertenze (jícnových varixů žíly ikrovotecheniya z nich);

3) výskyt hypersplenismem (anémie, leukopenie, trombocytopenie) .Pokud této asymptomatického cirhózy jater a funktsionalnyeproby nemění nebo jen mírně měnit. Nesmotryana absence morfologických změn pozorovány portál znachitelnopovyshennoe a sleziny tlak. Možná periodicheskoepoyavlenie malé ascites, které pak spontánně vymizí.

Video: Cirhóza - příčiny a příznaky a. Léčba cirhózy

Morfologická diagnóza jaterní fibrózy, vztaženo na punktsionnyhbiopsy je často obtížné, takže je žádoucí ispolzovatintsizionnuyu marginální jaterní biopsii. Prostor v diagnostice prognózy onemocnění patří biochemickou issledovaniyam.Ustanovleno, že když je jaterní fibróza významně zvýšena v ukazatele syvorotkekrovi monoaminoxidázy kollagenpeptidazy, prokolagen-III-peptidu, N-acetyl-b-glukosaminidáza, jejich zvyšuje úroveň vzavisimosti stupeň závažnosti fibrózy.

Diagnóza jaterní fibrózy je netsirroticheskogo bolshietrudnosti. Takže klinický obraz je často dominuje simptomyporazheniya ne játrech a slezině, která pomáhá diagnosticheskimoshibkam. Poté, co příznaky portální hypertenze, zvláště krvácení z jícnových varixů, takový stav je často vnímáno jako projev tsirrozapecheni. Diagnostické problémy jsou způsobeny tím, že v následujících letech pervye5-8 onemocnění může nastat v případě neexistence stížností bolnogoi bez klinických příznaků onemocnění. Když klinicheskiesimptomy objeví se nemoc po dlouhou dobu na pozadí relativní blagopoluchiyadazhe na pravidelně postupující krvácení z jícnových varixů rasshirennyhven a rozvoj hypersplenismem. Po nanesení portokavalnogoanastomoza krvácení z varixů dojde long prekraschayutsyai dlouhé klinické zlepšení.

Video: Cirhóza Léčba

klasifikace

Přidělit [2] netsirroticheskogo tři typy fibrózy jater:

1) idiopatická portální hypertenze (netsirrotichesky portalnyyfibroz, Banti syndrom), který se vyskytuje ve třech variantách
a. intrahepatální fleboskleroz a fibróza,
b. skleróza portálových a sleziny žíly,
a. trombóza portálu a sleziny žíly;

2) presinusoidalnoy schistosomiáza s portální hypertenzí;

3) kongenitální jaterní fibróza.

Téměř všechny mají stejný klinický obraz, existuje několik různých hotyapatogenez. V diagnostice vrozených fibrozapecheni by měl vzít v úvahu následující okolnosti. Za prvé, 75% pacientů s klinickými příznaky se objeví ve věku 2-14let (15% - ve věku 15-25 let a pouze 10% - více než 25 let) .Vo Za druhé, studie o morfologické substrátu biopsie Pechenin výrazné změny inherentní cirhóza. Za třetí, není zvýšení transamináz a hladin bilirubinu a protrombinového proiskhoditsnizheniya séra. Za čtvrté, více než setřít nemocných některé vývojové vady, často vsegoeto ohledem na ledviny. Za páté, je onemocnění nasledstvennyyharakter a často již ve sbírce anamnézy odhalil nalichiefibroza játra příbuznými pacienta.

Skleróza portálu a sleziny žíly a zejména soprovozhdaetsyapoyavleniem portální hypertenzí. Nicméně, v tomto případě, unlikefrom cirhóza jater, na pozadí zvýšené velikosti sleziny jaterních biochemických testů, zůstat beze změn. Ascites otsutstvuet.Sostoyanie pacient mezi epizodami krvácení z cév pischevodaostaetsya uspokojivé.

Nejvíce často, neboť zahraniční autoři naznačují vstrechaetsyafibroz jater způsobené Schistosomiáza (Simmersa fibrózy). Nemáme zemi, tato forma fibrózy jater je vzácné a nositzavoznoy charakter. Je však třeba mít za to, shistosomozrasprostranen i v těch zemích, kde občané často jdou nasheystrany. Jedná se především Egypt, Řecko, Kypr, Čína, Portugaliya.Nado poznamenat, že většina jasně a těžké sjezdy schistosomy od místních obyvatel a turistů. Klinická proyavleniyafibroza játra obvykle dochází 6-8 let po invazi dlitelnoprotekayuschey. Fibróza schistosomatózy, na rozdíl od drugihvidov fibróza doprovázené zvýšením jater, která je kondenzována, nodulární textury, s výrazným vypouklé levý lalok. Pridifferentsialnom diagnóza by měla být považována za klinické simptomyshistosomoza. Takže pro střevní schistosomiázy se vyznačuje povyshenietemperatury, bolesti svalů a kloubů, časté stolice, ikrov hlenu ve stolici. Když močových schistosomiázu pozorovány vyrazhennyedizuricheskie poruchu, moči zablácený červené simptomypielonefrita.

V naší zemi netsirrotichesky fibrózy jater (primární gepatoportalnyyfibroz), zdá se, že to nemůže být považován za vzácné onemocnění. Taksredi 60 pacientů s cirhózou, kteří byli na lecheniiza posledním roce v naší gastroenterologické oddělení, v 3-hbolnyh diagnózy byl změněn na primární gepatoportalny skleroz.Trudnosti diagnózu této nemoci může být prodemonstrirovatna příklad, následující pozorování.

Pacient P., 63 let. V roce 1960, ve věku 24 let vpervyediagnostirovali cirhózy. Po 2 letech na cytopenie (leukopenie, trombocytopenie), provedena splenektomie. V vozraste30 letech odhalil křečové žíly jícnu a žaludku. Bylpodtverzhden diagnostikován s cirhózou jater. Hranice bylineizmeneny jaterních aminotransferáz a hladiny bilirubinu v krvi byly vpredelah standardy. Ve věku 42-45 let, čtyři obilnyekrovotecheniya poznamenat, že komplikovat akutní anémii s dobrou substituční terapie effektomot. Ve věku 45 let, dělal provoz: transplevralnaya resekci břišní jícnu a žaludku kardialnogootdela překryvné ezofagogastroanastomoza. V posleduyuschie12 letech stavu pacienta byla uspokojivá, navzdory prakticheskiezhednevnoe alkoholu ve velkých dávkách. V té době jsem ezhegodnonahodilas léčit v nemocnici. Pacienti dostávali základní terapii (karsil, Essentiale®, Liv-52, vitamín, saluretika). Vzorky Biohimicheskiepechenochnye nebyly změněny. Markery hepatitidy B a pacientem jaterní biopsie C vyyavlyalis.Ot kategoricky odmítl, ačkoli morfologická studie biopsie jaterní fibrózy může vyyavlenierazlichnyh formy [5]

Ve věku 60 let se znovu objevily izvarikozno zřetelná krvácení jícnových varixů, které by mohly kupirovatkonservativnymi metody. Nicméně, v následném stavu bolnoystalo zhoršovat. V poslední 2 roky epizodyvyrazhennoy encefalopatie během konzervačního srovnávací funktsiiparenhimy jater a výskytem epizod bez peritoneální tekutiny došlo v pravidelných intervalech. Za této situace je akutní masivní krovotechenieiz z jícnových varixů, které vedly k smertelnomuiskhodu. Klinická diagnóza. Cirhóza, CKD, aktivnayafaza, dystrofické krok. Portální hypertenze - varikozven jícen komplikuje závažným krvácením. Entsefalopatiyasmeshannogo geneze. Splenektomie status v roce 1962 poté, co rezektsiikardialnogo žaludku a břišní části jícnu v roce 1982. Při pitvě. Byla zjištěna Data pro jaterní cirhózy. Strukturapecheni uložen. Mírně vyjádřeno zrnitých dystrofie gepatotsitov.Portalnye plochy rozšířené proliferací vláknité soedinitelnoytkani s normální buněčnou infiltrací. Existují náznaky periportalnogofibroza. Zjištěn obraz tvorby vícenásobné trombovvo Mimojaterní a intrahepatálních portál žíla větví. Vnutripechenochnyevetvi vrátnice s hustou sklerotické stenkami.Krovotechenie z jícnových varixů. Raskhozhdenieklinicheskogo a patologická diagnóza.

Tento poznatek je zajímavý v několika ohledech. Vpechatlyaetdlitelnost průtok netsirroticheskogo jaterní fibrózu. Pokud schitatza odstranění nástup zvětšenou slezinu povodupitopenii, doba trvání nemoci je více než 37 years.If vypočtena tak, aby vedlo k věku 30 let, kdy pacient byl vyyavlenovarikoznoe žíly jícnu a žaludku, prodolzhitelnostzabolevaniya je více než 32 let.

Typickou chybou je diagnóza u pacientů s cirhózou jater netsirroticheskim fibrózou. I když je zde jedna skutečnost udovletvoritelnogosostoyaniya pacientovi více než 30 let, během nichž se žádné otmechalosizmeneny funkční testy biochemické jater dělal pochybné diagnoztsirroza játra. Kromě toho se ukazuje, že doba trvání zhiznibolnyh cirhóza jater od počátku izvarikozno krvácení jícnových varixů a žaludeční je: 1rok - 80%, až do 3 let - 40%, až do 5 let - 15%. Nicméně prodolzhitelnostzhizni v žádném případě nedosahuje 10 let [1].

Možné overdiagnosis a netsirroticheskogo pecheni.Chasche fibrózou často dochází při ztrátě selezenochnoyveny odlivem kvůli jeho zúžení nebo trombózy. Takový stav je vsegovoznikaet (jako netsirrotichesky fibrózy jater), ve věku 15-30let. Toto, spolu s velkým těžké krvácení sleziny vznikají často hojný, vznikající z varixů rozšíření pischevodai žíly kardie žaludku.

Zacházení a výsledky

V uplynulých letech, velká pozornost je věnována hledání léků, které inhibují tvorbu kolagenu v játrech iliobespechivat vstřebávání již syntetizovaný kolagen. RU o možnosti fibrózy jater uzheizvestnyh přípravků, jako jsou kortikosteroidy, interferony, prostaglandiny, kolchicinu. V současné době však játra fibróza je obtížné poddaetsyalecheniyu. Typicky konzervativní terapie je zaměřena na korrektsiyuotdelnyh syndromy onemocnění. Když je exprimován gipersplenizmeproizvodyat splenektomii překrýt splenorenální anastomoza.S zastavit krvácení varixů žaludku pischevodai provedeno endoskopické skleroterapie křečové žíly nebo gastrotomy vpichování těchto žil.

Benigní onemocnění výrazně dochází než tsirrozpecheni [10], ve kterém prognóza závisí do značné míry na typu fibroza.Naibolee těžký průběh pozorované schistosomatózy, naiboleelegkoe - kongenitální jaterní fibróza. Průměrná délka života 70% pacientů nad 10 let a 35% - více než 20 let.

I když je třeba poznamenat, že někteří autoři přinést více optimisticheskiedannye.

literatura

1. Vakenkevich LN Průběh a výsledky cirhóza jater // Sb. Moderní problémy gastroenteropatii- Petrozavodsk, 1989S. 55-59
2. Vnitřní lékařství vazba. z angličtiny. / Ed. E. Braunwald, K. J .. Isselbahera. M. Medicína, 1996. Kn. 7. pp 254-255
3. Kuznetsov OL, Savelyev SJ, IJ Eliseeva, Sokolova M.V.Sistemnye porážka cytomegalovirové infekce // Terap.arhiv -1998 N11 33-35 C.
4. AS Loginov, Aruin LI Klinická játra morfologie - M.1985 - 240 ° C
5. Loginov AS, Aruin LI, Shepeleva SD, VD Tkachev Punktsionnayabiopsiya v diagnostice onemocnění jater chronická Terap.arhiv // - 1996 N2 str 5-7
6. Loginov AS, blok YE Chronická hepatitida a cirhóza pecheni.ML987-272S
7. Sherlock S., Dooley J. jater a žlučových cest. Per.s Eng. M. Medicína, 1999 - 864 C
8. Bissell D. M. Friedman S.L., Maher J.J., Roll F.J. Connectivefissue biologie a jaterní fibróza: Report z konference // hepatologie - 1990 sv. 11. N3 P. 488-498
9. Buckley J., Hutchins G. Asociace jaterní veno-occlusivedisease s získaných unmunodeficiency syndromu // Mod. Pathol.1995 sv. 6. N3 -P. 149-155
10. Capron P. Hypertenze Portale mtrahepatique non cinhotique // Rev. Prat. (Paříž), - 1990, sv. 40, N16, S. 1473-1478
11. De Vos AM, Varuer F., Cuveher C kongenitální jaterní fibróza // J. Hepatol - 1988 Vol 6, N2 S. 222-228
12. Labadie H., Stoessel P., Callard P., M. Beaugrand Hepaticvenoocclusive onemocnění a perisinusoidal fibróza sekundární toarsenic otrava // Gastroenterology - 1990 - Sv. 99. N4 - P.1140-1143
13. Larrey D., Freneaux E. chorob vasculaires du husí induitespar les Léky // Rev. franc. Gastroenterol - 1988 Vol. 24.N240 P. 865-867
14. Sarin S., Mehra N., Agarwal A. et. al. Familiární aggregationin noncirrhotic portálu fibrózy: Zpráva o čtyři rodiny // Am J. Gastroenterol. 1987. sv. 82. N11 P. 1130-1133
15. Tabatabai L., Levis W., Gordon F. et. al. Fibróza / ciirhosisafter transplantace jater ortotopické // HWN. Pathol. 1999 Vol.30. N1 P. 39-47
16. Tang Z., Ru Q., Zhang Z. Klinická studie na vztah betweenKver-krevní stáze a jaterní fibrózy // Chung Kuo Chung Hsi IChieh Ho Tsa Chih / 1997 sv. 17. P. N2 81 až 83
17. Valla D., Benhamou P. léčivy cévní a sinusoidallesions jater // Baillieres din. Gastroent. 1988 Vol 2.N2 S. 481-500
18. Zafran E., Feidmann G. existe-t-il une pathologie propre ausinusoide hepatique? // Gastroenterol. Clin. Biol. 1986, sv. 10.N2, s. 105-107.