Erythremia, příznaky, léčba, příčiny, prognóza, příznaky

Systémové onemocnění hematopoetických orgánů zavřít nádory (jakož i leukémie) s nekontrolovatelnou proliferací erytroblastická kostní dřeně (a slezině) a odpovídající progresivní nárůst počtu erytrocytů v periferní krvi, trombóza mozkových cév, střeva a podobně. D. v menší míře na tvorbu eritremii zvýšila v leukocytů kostní dřeně a krevních destiček.

důvody eritremii

Působící primárně ve věku od 40-50 let. Důvodem pro většinu nemoci zůstává nejasný. V některých případech jsou účinky infekce (tuberkulóza slezina), jedy (experimentálně eritremii blízkosti stavu vyvolanou zavedením kobaltem) nebo poranění mozku, porušení nemoc způsobující přes centrální regulace krvetvorby, možná s pomocí hypofýzy.

Patogeneze zvýšenou erytropoézou nelze vysvětlit nedostatkem kyslíku, jako v tryskové hypoxemickým eritrotsitozah- zejména neprokázal nejhorší z kyslíku, je-li příliš pevně hemoglobinu u pacientů trpících zarudnutím, je možné prokázat a snížené proti norem rozpadu erytrocytů (kolaps krve zvyšuje, ale stále za obrovské krvetvorby) nebo trvale zvýšená produkce žaludeční tvořících látek (jsou případy, v kombinaci s eritremii ahilii žaludkem). Přetrvávající funkční poškození centrálního řízení krvetvorby by měla být přijata ve většině případů eritremii. To vysvětluje pozorovaný a někdy i kombinace eritremii onemocnění, jako neurogenní původ jako hypertenze nebo žaludeční vřed. Patogeneze onemocnění vede k cesta terapeutický účinek na centrální nervový systém. Stejně jako u leukémií při eritremii trpí tkáně kostní dřeně s vývojem přebytku, který je rezistentní na normální regulaci krovetvoreniya- s erytému pozorováno někdy leukemoid obraz bílých krvinek a ostrým hyperthrombocytosis.

Anatomicky najít malinovokrasny kostní dřeně a to iv oblastech, kde to bylo zcela neaktivní u zdravých lidí, sleziny hyperplazie s akumulací velkého množství červených krvinek. Panel obvykle vykazují také trombózy a jako přímá příčina smrti.

Příznaky a znaky eritremii

Na první pohled nápadné charakteristické vishnevokrasnoe tvář s ostře initsirovannymi, jako zánět spojivek, vytvoří třešňově červené rty, stejným jazykem, a tak dále. D. ( „erytróza“). Cyanotická odstín pokrývá v důsledku poměrné zvýšení sníženého hemoglobinu v kapilární krve, a to navzdory skutečnosti, že saturace hemoglobinu kyslíkem v arteriální krvi může být normální. Pacienti často plné středního věku nebo starší.

Stížnosti pacientů jsou primárně spojeny s mozkovou: bolest hlavy, pocit tíhy, pocit plnosti, plnosti v hlavě, spolu se zrakovým postižením, a to zejména při duševní práci, která se provádí pravidelně nevozmozhnoy- závratě, sklon k mdlobám, hučení v uších, zhoršení paměti , podrážděnost, únava, krvácení z nosu.

Cílem výzkumu orgány často umožňuje vytvořit zvětšenou slezinu, obvykle mírné, zřídka velký rozsah, citlivost hrudní kosti (sternalgiya). Cirkulace je narušena trochu přes zvýšenou krevní hmotnosti a viskozity, jako překážka proudění krve v obvodu tlakového normality průtoku krve čistý-krev není zpomalil, srdce není zvětšen. Rentgenové vyšetření ukázalo zvýšený krevní oběh v plicích, a studium fundu varixy, krvácení.
Krev analýza potvrzuje, že diagnóza eritremii- hemoglobin se rovná Pravidelné gemometra 100% a výše, počet erytrocytů-6 000 000 nebo vyšší, při mírně snížené barevného indexu (asi 0,7).

Zvláště přesvědčivý pro následující směny eritremii v krvi:

• zvýšení hematokritu k 60-70-80 a místo normálního 45;
• významné zvýšení hmotnosti oběhové krve-l na 8-10 místo normálního 5 litrů pro dospělého člověka o průměrné hmotnosti;
• výrazné zvýšení viskozity krve, do 8-10 jednotek místo normálního 4-5 ve srovnání s viskozitou destilované vody přijatého na jednotku;
• mírně zvýšené známky hemolýzy a regenerace, zvýšená hladina bilirubinu v krvi, retikulocytů.

Stimulace kostní dřeně často může být uvedeno v počtu leukocytů, jejichž počet se může dosáhnout 20 000-40 000 s ostrou posunem neutrofilních (leukemoid reakce) - počet desek může dosáhnout 500 000 až 750 000- hyperthrombocytosis tak mohou přispět k trombóze.

Moč není funkce, i když je často albuminurie kvůli obecnému metabolických poruch nebo obecně non-progresivní degenerativní změny v tkáni ledvin.

Bazální metabolismus je ve srovnání s normou často zvýšila o 15-20%.

Neboť komplikací a klinických forem eritremii

Postupné nástup onemocnění, pro progresivní. Většinou erythremia výsledky během 4-5 let, smrt z mozkové trombózy, nitrobřišních cév z krvácení v důsledku trombózy, a to zejména v žilního systému portálu, s rozvojem anemie a mnohdy iz kachexii jako v rakovinných nádorů. V méně závažných případech, pacienti žijí po celá desetiletí, téměř bez zažívá bolestivé příznaky. V časných stádiích onemocnění slezina nemusí být zvýšené, splenomegalie obvykle označuje vyjádřený formu nemoci. Břišní žilní trombóza je doprovázen bolestí, horečkou, ascites, zvýšené sleziny perisplenitom, hematemesis, Melena. Pod názvem erythroleukémie izolované formě eritremii s výrazným leukemoid reakci.

Klinicky velmi důležité rozlišovat spolu s klinicky samostatná forma onemocnění, symptomatických forem tuberkulózy sleziny, s lézemi diencephalon. Přidělit jinou formu eritremii přítomnost cirhózy pecheni- hypertenzní nemoci u eritremii by měl být považován spíše náhoda, ne-li k dispozici, jak tomu často bývá, jen erythrocytózy u pacientů s hypertenzí bez typické eritremii krevních změn (tedy přidělení zvláštního hypertonického eritremii málo oprávněné) ,

diagnóza eritremii může být obtížné na začátku a mírnější formy onemocnění, kdy je třeba se řídit již zmíněné posuny krvi, stejně jako po závažné krvácení (obvykle portál žilní systém), když je v přítomnosti anémie může být chybně diagnostikována tromboflebiticheskuyu splenomegalie.

eritremii léčba

Léčba eritremii žádoucí, který bude odeslán do hlavních porušování mechanismu řízení krvetvorby nebo řešení příčin nemoci v různých bolnyh- ale v tomto ohledu podstata nemoci nedostatečně studovány a vhodná léčba má malou hodnotu. Tam byly pokusy o uplatnění mozku radioterapii, ale bez dokladu o úspěchu. V případech, eritremii souvislosti s konkrétní infekce, tuberkulózy nebo syfilis, doporučuje se provádět zvláštní zacházení.

V podstatě eritremii léčba je v současné době omezeno na symptomatické opatření, jejichž cílem je zvýšení rozpadu nebo odstranění krve a k potlačení hematopoézy. Jednoduchý a účinný způsob léčby eritremii-systematické opakované flebotomie (500-700 ml 1-2 krát nedelyu- v krvi mohou být použity, pokud erythremia ale je sdružena s tuberkulózou, a dalších infekcí pacientů po transfuzi s aplastická anémie). V prvních dnech po bloodletting zvyšuje krevní srážlivosti, je zde určité riziko trombózy, působit proti co je vhodné používat pijavice nebo hirudin a jiné antikoagulanty. Malé krvácení může stimulovat pouze krvetvorbu.

Erythremia považovány za způsobující zvýšený krevní rozpadu hemolytické jedy, zejména atsetilfenilgidrazinom není lhostejné, nicméně, pro provádění orgánů parenchymu velké dávky arsenu ve formě roztoku fovlerova zřejmě může také snížit počet erytrocytů v eritremii. Radioterapie ve vysokých dávkách, ničit mladé buňky, platí také, ale není lhostejné zacházení eritremii- v posledních letech ke stejnému účelu používá radioaktivní fosfor. Snaží omezit tvorbu krve a stravy, pokud je to možné bez železa a myasa- v některých případech současné přítomnosti žaludečních vředů byla provedena resekce žaludku za účelem žaludeční z faktoru hematopoézy. Oxygenoterapie, zdá se, že není odůvodněné, protože neexistuje žádný eritremii apoksemii.

Splenektomii je kontraindikováno, protože erythremia-systémové onemocnění, a předtím, než všechny kostní dřeně, sleziny, kostní dřeně je pravděpodobné, že inhibuje tvorbu krve. Nicméně tuberkulóza slezina odstranění sekundární eritremii sleziny může pravděpodobně povede k vyléčení.