Polycythemia, příznaky, léčba, příčiny

Etiologie a patogeneze. Na rozdíl od eritremii (cm.) Není příčinou erythrocytózy myeloproliferativní procesu v kostní dřeni, a reaktivní funkční erytropoézy stimulace (absolutní erythrocytózy) nebo hemoconcentration (krevních sraženin bez zvýšení absolutní množství erytrocytů) -relative erythrocytózy. Patogeneze rozlišovat hypoxické erythrocytózy - v difuzní plicní fibróza, emfyzém, cystická plicní onemocnění, vrozené (modré) srdečních vad, arteriovenózních anastomóz v plicích, s Hb (meth a sulfgemoglobinemiya), obecně s obezitou (Pickwick syndrom), tyreotoxikóza, s některými nádory (hypernefrom, adenom hypofýzy, cerebrální hemangioblastom - Lindau - Hippel syndrom).
Relativní erythrocytózy pozorovány stavy exsicosis, „stresových“ situací, a tak dále. N.

Erythrocytózy může být výsledkem různých reakcí je, že vzniká adaptivní mechanismus s nedostatkem kyslíku, což vede k dalšímu zvýšení tvorby krvetvorných látky, nebo je pouze důsledkem krevních sraženin. Erythrocytózy jakýkoliv typ se provádí za pomoci modifikované centrální regulace krvetvorby a krovorazrusheniya- například tímto způsobem dochází k hypoxemickým erythrocytózy v kardiaků, stejně jako ostatní adaptačních mechanismů, krevního oběhu, metabolismus a pod. D.

Erythrocytózy v podmínkách nedostatku kyslíku (hypoxémií erythrocytózy) dochází při prvním v důsledku uvolnění zralých erytrocytů z krve depotní (slezina) a z kostní dřeně, dále, v důsledku zvýšené hemopoézy v kostní dřeni, za vzniku vyplyvaniem nezralých retikulocytů erytrocytů. Hypoxemickým erythrocytózy je sledován jako fyziologické reakce a jako příznak patologických stavů. Patří mezi ně:

1. Polycythemia horolezci, horské obyvatel, kvůli pádu parciální tlak kyslíku v inspirovaném vzduchu.
2. Erythrocytózy pracovní anilin a další průmyslová odvětví v důsledku vazby část hemoglobinu jako karboxyhemoglobin a t. D., a tedy také spadají parciální tlak kyslíku.
3. Polycythemia cyanotické kardiaky. Při srdečním selhání, jako při fyzickém cvičení zdravý, bohatší krevní hemoglobin rezerva depot cirkulující krve hmoty uvelichivaetsya- krevního oběhu dochází při pomalém i větší potřebu organismu v nosiči kyslíku působit proti anoksemii- kardiaky erythrocytózy je podporován a zesílený krvetvorbu kostní dřeně. S rozvojem plicních komplikací (hnědá indurace plic, plicní edém), nebo v případě plicní, srdeční insuficience, arteriální hypoxémii dále stimuluje zvýšenou polycythemia.
4. Polycythemia plicní pacienty se špatnou plicní ventilace a krevní arterialization v případech srdečního selhání a bez patogenetické základě v arteriální gipoksemii- zde by měla zahrnovat plicní emfyzém, plicní fibrózy, závažné případy bronchiálního astmatu, fibróza plicní tuberkulózy, pneumotorax a přírodní léčení, a tak dále. d.
5. Nezávisle je zde ostré pacienti polycythemia s cyanotická vrozeným onemocněním srdce, ve kterém ostrý arteriální hypoxemie je vzhledem k velkému směsi arteriální žilního krevního oběhu v důsledku abnormálních charakteristik.
6. V plodu, přijímající kyslík pouze difúzí z mateřské krvi a nachází se v podstatě ve stavu fyziologického nedostatku kyslíku, dochází k prudkému polycythemia: ZAŘÍZENÍ polycythemia je také v novorozených (polycythemia novorozenců), to je odstraněna po plicní dýchání, což vede k rozpadu nadbytku červené krvinky a novorozenecká žloutenka (hemolytická v přírodě).

Počet erytrocytů ve všech těchto případech se obvykle pohybuje v rozmezí od 5 0000 000 a 6 000 000. Při ostrý arteriální hypoxemie (vrozené vady srdeční u novorozenců), však může dosáhnout 10 000 000 000 000-12.
Zvýšená krvetvorbu v důsledku přebytku látek krvetvorných některé odůvodnění lze vysvětlit pacientů polycytémie s hypertenzí, pletorikov (červená nadbytek), pacientů polycytémie s žaludeční vřed nebo duodenální vřed, Botkin nemoc (méně jiné formy akutní parenchymu hepatitidy), pokud je to možné, zlepšené vzdělávání protivoanemicheskim látky nebo oddálení jeho člení v játrech.
Mechanismus vzniku krevních sraženin může být vysvětlena polycytémie, zvýšená hematokritu, cholera, diabetická acidóza, vysoké umístění střevní obstrukce, popáleniny, různé druhy serózní zánět orgánů, včetně akutní hepatitidy (u nichž výše uvedené příležitosti a další erythrocytózy mechanismus), otok plicní otravy ERD (zde také ovlivňuje faktor hypoxémií), (kapka krve převzaty z končetin pacienta s thromboangiitis obliterans s místními oběhovými poruchami, dokonce jen ve studeném kurzu styah).

klinický obraz odpovídá kliniky základní onemocnění složité pletoricheskim syndrom (zvýšené množství cirkulující krve od erytrocytů hmotnosti, náchylnosti k cévní trombóza), někdy pozorováno zvýšení slezině (městnavé kongestivní splenomegalie).
Prognóza závisí na základní onemocnění a přítomnost trombózy možné s vysokou viskozitou krve.

diagnóza. Představovat na základě anamnézy a klinických a laboratorních dat charakterizujících základní bolest a současně nadbytek. Diferenciální diagnostika erythrocytózy pravého eritremii prováděné na základě krevního obrazu (symptomatickou erythrocytózy žádný pantsitoz charakterizaci erythremia), jakož i na základě histologického studia trepanata kostní dřeně (ve funkční polycytémii žádný trehrostkovy panmieloz charakterizaci erythremia, je hyperplazie reaktivní povaze erytroidních). Jistá známka hypoxické erythrocytózy, který umožňuje odmítnout důrazně pravou erythremia se nachází v blízkosti normálního hematokritu a zejména z obr oximetr detekuje saturace arteriální snížení kyslíku v krvi (80-60%).

léčba. Kurativní léčba je odstranit základní onemocnění (odebrání nádor na mozku, hypernefrom a m. P.). Konzervativní léčba závisí na charakteru základního onemocnění. Když je exprimován pletoricheskom syndrom ukazuje flebotomii. Léčba cytostatika (P³², markofan), které nejsou zobrazeny.