Osteomieloskleroz

Klinický obraz. Součet postupného zvyšování sleziny a jater u zcela vyhovující v počátečním stadiu onemocnění a obecném stavu krevní obraz subleukemic bez anémie.
Krevní obraz odpovídá aleukemic, subleukemic nebo chronické leukemické formy mieloleykoza- leukocytóza obvykle nepřesahuje 30 000-40 000 v 1 litru krve.
Červená krev v počáteční fázi onemocnění není stradaet- někdy označený symptomatické erythrocytózy (neplést s pravou eritremii!), Takzvaný fáze eritremicheskaya osteomieloskleroza. Při dalším rozvoji normochromní anémie, někdy s významným množstvím eritronormoblastov v krvi (tzv středomořská anémie) a tečkovaná sleziny. Zpravidla je hyperthrombocytosis, někdy s částicemi megakaryocytů (v krevním leukoconcentrate dokonce celé megakaryocyty se nalézají) - tzv metakariotsitarny leukémie, doprovázen rozvojem trombu syndromu a krvácení na typu hemoragické trombocytémie. V jiných případech je trombocytopenie, je také složité (jako trombocytopenické purpury syndrom - trombocytopenická purpura) krvácení.

Tato nemoc je chronické. Vývojové fibrosclerotic struktury v kostní dřeni po dlouhou dobu, to je proti neoplastického proliferaci leukemických buněk. Existují případy, kdy se nemoc trvala déle než 25 let. Onemocnění komplikován těžkým anemických krizí, stejně jako cévní trombózy, nejčastěji v portální žíle.

výhled. Navzdory poněkud benigní průběhu nemoci (ve srovnání s jinými systémovými nemocemi krve), finální nepříznivou prognózou. Smrt nastává nebo fenoménů akutního onemocnění (svorka Výbuch krize), nebo v důsledku nevratných změn orgány - cirhóza s ascitem, žloutenky a gepatargiey.

diagnóza kladen na klinické údaje vzor punctates krve a orgánů - sleziny a jater, který je detekován myeloidní metaplasii. Punkce a biopsie kostní dřeně ukazují obrázek myelofibróza nebo osteomieloskleroza, vláknité hyperplazie retikulárních buněk ohniscích vzniku patologických kostí spolu s hyperplastické ohniscích medulárního krovetvoreniya- velmi charakteristické gipermegakariotsitoz. X-ray kostí u některých pacientů ukazuje obrázek rozptýleného osteomieloskleroza nebo kapes těsnění, někdy proložené oblastmi podtlaku.

Chronická myeloidní leukémie rozlišeny na základě nedodržení ( „nůžky“) mezi množstvím těles - výrazným hepatosplenomegalie - a hodnotou leukocytózu (aleukemic nebo subleukemic myelosis). Nakonec potvrzuje diagnózu mieloskleroza (fibróza) histologické vyšetření trepanata kyčelní kosti a karyotyp - nepřítomnost vazebné CML Ph chromozom²¹. Na tomto základě, osteomyelofibrosis odlišit primární od sekundární, který se vyvinul jako počátečního stavu myeloproliferativním syndromem, obvykle chronické myeloidní leukémie, přičemž zjištěné charakteristiky onemocnění Ph²¹ chromozom.

léčba. Když anemických krize užitečná transfuze červených krvinek, kortikosteroidy: hydrokortizon, prednisolon. V budoucnu dosažení klinické remise, doporučujeme dlouhodobé udržovací terapii se stejnými léky v optimálních dávkách prednisolonu 5-15 mg. Cytotoxické léky nejsou zobrazeny. Pouze v procesu leukemization případu nebo řezání splenomegalie znázorněno mielosanoterapii krátké kurzy. Jako udržovací léčba předepsané mielosan. Splenektomii je kontraindikováno, protože to má za následek vývoj myeloidní leukémie s hemoragickou trombocytémie.