Erythremia, léčba, příznaky, prognóza

Etiologie a patogeneze. Je všeobecně známo, představu eritremii jako systém, hyperplastické, myeloproliferativní procesu vyznačující se tím, rozsáhlé proliferace kostní dřeně (myeloidní) tkáně a je vyjádřena v zvýšené produkci všech krevních buněk.

Klinický obraz eritremii

Hlavním příznakem je absolutní nárůst počtu krevních buněk - pantsitoz: erytrocyty, leukocyty, trombocyty. Výrazně zvyšuje hematokrit (v poměru 85/15 až 45/55).
V leukogram obvykle označen neutrofilie výrazný posun doleva, někdy k meta- a myelocytů.
Toto onemocnění je charakterizováno chronickou, trvá v průměru 10-15 let, a v některých | případy 20-25 let. Doba trvání nemoci, ale není důvod považovat ji za „dobrý“ hematologických malignit. Existují 3 stádia onemocnění: počáteční, květinové a výsledky. Zmítaný emitují světlo, střední a těžké formy onemocnění. Rozdělení na etapy a forma onemocnění je podmíněn. Závažnost choroby na svém rozkvětu doby stanovené míře a možné nepřeberné cévních komplikací (trombóza, infarkt orgánů, krvácení). Onemocnění je často komplikované nefrolitiázy. Kromě toho, a to zejména ve fázi výsledků, závažnost onemocnění závisí na rozšíření rozsahu myeloproliferativní syndrom - proces „leukemization“. Časté výsledky eritremii v myelofibróza, alespoň - v myeloidní leukémie, nebo erythroleukémie terminál gemotsitoblastoz. Spolu s „hematologickým“ pozorováno výstupů terminálu cirhózu jater a ledvin.

výhled v konečném důsledku nepříznivé. V nultý onemocnění (vzácné v jeho počáteční fázi) smrt může nastat v důsledku akutní vaskulární trombózy, srdeční infarkt, varhany, ledvin (na rozvoj nefroangioskleroz) nebo játra (rozvoj cirhózy) selhání. Výsledek v akutní myeloidní leukémie nebo erytroleukémie zhoršuje prognózu. S rozvojem terminálu gemotsitoblastoza počasí se stane beznadějné.

diagnóza. To přináší určité obtíže v počáteční fázi a kvetoucí iskhodov- fáze fáze onemocnění, aby nezpůsobovaly žádné pochybnosti. Diferenciální diagnóza se symptomatickou (sekundární) erythrocytózy provádí na základě charakteristického vzorce krve a kliniky: pletoricheskaya vzhledu, erytróza (někdy s cyanotická nádechem) vrstvou a viditelné sliznice, hepatosplenomegalie, vysokou hematokritu, pantsitoz konečně dat oximetrie, zjistíme, na rozdíl od sekundární „hypoxické“ erythrocytózy normální saturace arteriální kyslíku (96 až 98%). Největším problémem je diferenciální diagnostika eritremii s myelofibrózou elementární „eritremicheskoy“ fázi onemocnění, vyznačující se tím, někdy erythrocytózy pantsitozom. Diferenciace těchto stavů se provádí na základě údajů in vivo kostní dřeně histologie trepanata ilium (s myelofibrózou spolu s mieloproliferatsii detekován obrazových prvků fibrózní tkání), s ohledem na dynamiku onemocnění (s myelofibróza eritremicheskaya fázi ustupuje krátkou dobu a leukemické anemický a stádiu onemocnění).

Video: Autismus u dospívajících: Příznaky a prognóza

eritremii léčba

Z cytostatika nejúčinnější je radioaktivní fosfor (P³²) - izotop s krátkým poločasem (14.3 dnů). Základním aplikace P³² eritremii se zásadou radioterapie - pomocí rozdíly mezi radiosenzitivitou buněk proliferujících kostní dřeň a normální tkáňové buňky. Indikace pro P³² To je v pokročilém stádiu onemocnění s typickou klinice vyjádřil pletoroy- speciální indikace jsou hyperthrombocytosis a hrozba cévní trombózy. V době ošetření P³² vyjmout z dietních potravin bohatých na fosfor: vejce, maso, vejce, tvaroh, sýry, hrách, fazole, fazole.
Doporučuje vitamin-bohaté P a potraviny (syrové zelí).
Účinnost léčby - klinické zlepšení a normalizace krve - se odhaduje na 3-4 měsíců. léčba P³² bloodletting účelné kombinovat s 500 až 600 ml dávkou 1 až 4 krát v závislosti na stupni nepřeberné množství. Ukazuje krvácení a jak. nezávislý terapeutický prostředek pro boj nepřeberné množství, zejména těžký, Pre-taktní podmínky pacienta. Aplikace P³² Je absolutně kontraindikován v terminální fázi nemoci, s těžkou neutropenie a trombocytopenie, v případě současné žloutenka hepatitidy, jakož i rozvoj refrakterní k cytostatik. V případě recidivy, druhý cyklus léčby ve stejné nebo nižší dávky. Typicky, s každým dalším průběhu účinnosti léčby P³² se snižuje až do úplného refrakterní na lék. téměř P³² Po 3-4, maximálně však 5 cyklech léčby (celková dávka P³² 30-40 mCi) zruší vzhledem k fázi vývoje v době, kdy výsledky jsou často anemických nebo pancytopenie.
Aby se zabránilo rozvoji refrakterní k P³² a možný dálkový leykozogennogo drogu před každou re-jmenování léku by měla brát v úvahu účinnost předchozí léčby.
V současné době se léčba eritremii úspěšně používají chemické cytostatika - mielosan, myleran, mielobromol a ethylenimin drogy - trenimon, imifos (markofan). Imifos (markofan) - domácí produkt, uznávaným prostředkem volby při léčení eritremii je sloučenina s 2-dietilenimida kyseliny metiltiazolidofosfornoy.

Video: Chřipka: prognóza, příznaky, prevence