Polyarteritis nodosa: Léčba

Toto onemocnění náchylnější k muži ve věku 40-70 let.

Nejčastěji postihuje ledviny, kůži, klouby, svaly, periferní nervy a trávicí trakt, ale může být jakýkoli subjekt zapojený. Zároveň jsou obvykle nejsou postiženy plíce. Onemocnění obvykle začíná s běžnými projevy (například horečka, únava). Pro diagnostiku vyžaduje biopsii nebo arteriografie. Léčba glukokortikoidy a imunosupresiv jsou často účinné.

UPA je vzácná (2 až 33 případů na milion). V podstatě nemocných lidí středního věku. S věkem se incidence se zvyšuje a dosahuje maxima v šesté dekádě života.

Důvody tvárná poliarterrita

Ve většině případů jsou idiopatické. Přibližně 20% pacientů ukázalo, hepatitidy B nebo C.

Příčinou je neznámý, ale imunitní mechanismy podílí na vývoji onemocnění. Variabilita klinických a morfologických příznaky ukazují na existenci mnoha patogenních mechanismů. Vývoj UPA mohou souviset s lékovou terapii. Pacienti s některými lymfomů a leukémií, jakož i Ra a Sjögrenova syndromu může vyvinout systémové vaskulitidy podobný UPA.

Patologické anatomie polyarteritis nodosa

• Obvykle do patologického procesu zapojen tepny malého a středního kalibru.
• Vaskulitida s fibrinoidní nekrózou začíná ve středu pláště a zasahuje do vnitřního a vnějšího pláště. Zprostředkovaná imunitním komplexem depozice.
• Důsledky: tvorba aneurysm, krvácení a trombózy.
• Když makroskopické (klasické) formy poškození ledvin (90%), srdce (méně než 70%, s výjimkou plicní tepny), gastrointestinálního traktu (50-70%), jater (50-60%), slezině (45%), slinivky břišní (25-35%). Kapiláry obvykle nejsou ovlivněny.
• Když mikroskopie (mikroskopická polyangiitis) poškozeny kapilární síť, glomeruly a plicní kapiláry.

UPA se vyznačuje segmentovým transmurální nekrotizující zánět svalových tepen, nejčastěji v oblastech bifurkací. Na rozdíl od jiných vaskulitid UPA nepodílí na postkapilárních žilek a žíly. Obvykle dochází ke změnám ve všech fázích vývoje. V počáteční fázi obsahují infiltráty polymorfonukleárních neutrofilů, eosinofilů někdy později se skládá z lymfocytů a plazmatických buněk. Granulomatózní zánět dochází. Intimální proliferace se stonásobně trombózy a ucpání vede k srdečnímu infarktu. Oslabení stěn tepen svalového typu mohou být spojeny s tvorbou výdutě a stratifikace cévní stěny.

Opravný proces je doprovázen tvárné fibrózou adventicii.

Nejtypičtějším poškození ledvin, kůže, periferní nervy, kloubů, svalů a gastrointestinální trakt. Podílí se na játra a srdce. Možné ischemii myokardu a ledvin, glomerulonefritida, ale ne mezi funkcemi UPA. Purpura je netypický pro UPA.

Symptomy a příznaky polyarteritis nodosa

• Horečka, celková slabost, rychlá ztráta hmotnosti (více než 50% případů).
• Artralgie, artritida, měkké podkožní uzliny (15%), zvracení, nevolnost, bolesti břicha (60%), retinopatie, krvácení do gastrointestinálního traktu (6%), perforace střev (5%), srdce (1,4%) ,
• Selhání ledvin, vysoký krevní tlak, infarkt myokardu, srdeční selhání a perikarditida.
• Mezi typické projevy Churg-Straussova syndromu zahrnují alergické rhinitis, nosní polypózy, rekurentní bronchitidu a bronchiální astma. Srdce se podílí na 85% případů, což se projevuje v perikardiální výpotek, perimiokarditom, vláknité endokarditida systolického a diastolického dysfunkce.
• Wegenerova granulomatóza je málokdy vede k zánět osrdečníku a koronární arteritidy (10-20% případů bez smrtelných následků). To může způsobit srdeční infarkt a náhlá smrt.

UPA symptomatology podobné jako u mnoha chorob. Proud může být akutní, prodloužené, subakutní fatální během několika měsíců. Je také možné pro chronickou zakázání. Symptomatologie je určena hlavně umístění a závažnosti onemocnění. To může mít za následek pouze jednoho orgánu nebo systému.

Choroba začíná horečkou, únavou, noční pocení, ztráta chuti k jídlu a tělesné hmotnosti, celková slabost. Často bolest svalů a kloubů. Vyvíjí fokální ischemické myositidy. Výrazná slabost a bolestivost postižených svalů. Možnost artritidy.

Periferního nervového systému. Obvykle se poznamenat, asymetrické periferní neuropatie, mononeuritis multiplexní peroneálního například střední nebo ulnaris motorické a senzorické poruchy. S porážkou jiných nervových kmenů může být nakonfigurován tak obrazu distální symetrické polyneuropatie.

CNS. Tam mají bolesti hlavy. Možné tahy, někdy spojené s hypertenzí.

Ledviny. V případě, že tepna ovlivněné médium ledviny ráže může dojít k hypertenzi, oligurie, ischemie a nespecifickou močového sedimentu s proteinurie a hematurie bez buněčných válců. Arteriální hypertenze může rychle postupovat. Ruptura výdutě renální arterie, což vede k tvorbě perirenálního hematomu.

Gastrointestinální trakt. Možné perforace žlučníku s rozvojem akutního břicha. Vaskulitida mezenterické tepny způsobuje bolesti břicha, nevolnost, zvracení (krvavé průjmy s nebo bez něj), malabsorpci, střevní perforaci a akutní břicho. Aneurysma může rozvinout jaterní tepny nebo střeva.

Heart. U některých pacientů vyvinout ischemická choroba srdeční, která je obvykle bez příznaků, ale mohou být doprovázeny bolestí. Srdeční selhání může být způsobeno ischemickou nebo hypertenzní kardiomyopatie.

Useň. Tam může být ok tělo, kožní vředy, bolestivé erytematózní uzly, nebo vezikulární bulózní erupce, infarkty nebo snětivý prsty ruce nebo nohy. Uzly s UPA podobají erythema nodosum (zánět podkožní tkáně), ale jejich tvorba je způsobena UPA nekrotizující vaskulitidu s lézemi střední tepny ráže leží v hlubokých vrstev kůže a podkožní tkáně.

Genitálie. Možnost orchitidy s varlat bolesti a něhy.

Diagnostika tvárné poliatreriita

• Klinické příznaky.
• Biopsie.
• Angiografie, ne-li nemocné tkáni k dispozici pro biopsii.

UPA lze předpokládat přítomnost nevysvětlitelnou horečku, bolest břicha, selhání ledvin, vysoký krevní tlak, neuralgie, svalová slabost nebo bolest, podkožní uzliny, kožní vředy, bolest v končetinách. V případě, že pacient má slabě vyjádřené nespecifické symptomy, diagnóza je mnohem obtížnější. Pro diagnózu klinických příznaků koreluje s laboratorním datům, eliminuje další nemoci. UPA také možné předpokládat pacienta s systémových projevů a bilaterální symetrickou periferní (obvykle vícenásobné), neuritida (vícenásobné mononevrit) s na poškození hlavních nervových svazků.

Diagnóza je potvrzena biopsií při identifikaci nekrotizující arteritidy, nebo pomocí arteriografie, který ukazuje typický aneurysma střední ráže tepny. Magnetická rezonanční angiografie lze nalézt microaneurysms, ale některé změny nejsou detekovány vzhledem k příliš malé. Magnetická rezonanční angiografie není mezi základní diagnostické testy. Biopsie klinicky nepostižené tkáně je obvykle zbytečné, protože nemoc má ohniskovou charakter. bioptický vzorek musí být získány z tkáně, která ztráta může být podezření z klinických studií. S vhodnými klinické příznaky podkoží, tibialis nebo svalová biopsie jsou vhodnější než jater nebo ledvin. Pokud klinické příznaky jsou minimální nebo žádné studie electromyography a nervy drátová pomáhají určit polohu svalu biopsii nebo nervu. Dojde-li ke změně kůže, biopsie kůže, včetně jejích hlubokých vrstev a podkožního vaziva. (Biopsie povrchových vrstev pokožky dává chybné výsledky.) Zatímco mikroskopické změny ve varlatech jsou běžné, nejsou biopsie by měla být provedena v nepřítomnosti příznaků a odpovídající přítomnosti dalších dostupných míst pro biopsii. Kromě toho lidé mohou takový postup odmítá.

Tyto laboratorní testy jsou nespecifické. Leukocytóza na 20,000-40,000 / ml mikrohematurií a proteinurie jsou nejčastější změny. ACT a obsah ALT je často mírně zvýšil. Zobrazení testy pro hepatitidu B a C. Další testy prováděné v přítomnosti klinické příznaky jiných chorob: RA, SLE, nebo Sjogrenův syndrom.

Zobrazovací vyšetřovací metody

• Selektivní angiografie zůstává „zlatým standardem“.
• Saccular microaneurysms (2-5 mm v průměru) se nacházejí v 60-80% případů. Obvykle alespoň 10 v jediném průchodu oběhu. Zpravidla jsou umístěny v místech vzniku vaskulárních větví a bifurkací.
• Identifikovat cévní ektazie a nesrovnalostem, segmentové stenóza, okluze a zvýšením počtu plavidel.
• Vykazují podobné vlastnosti s vaskulitidy spojené s revmatoidní onemocnění, systémový lupus erythematodes, a Churg-Straussova syndromu.

analýzu krve

• Zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, pozitivní protilátky proti cytoplazmě neutrofilů hypergammaglobulinemia a povrchové antigeny hepatitidy B (30%).
• Churg-Straussův syndrom je charakterizován eosinofilií v periferní krvi (90% případů bez léčby), vysoké hladiny séra IgE a pozitivní revmatoidní faktor (70%). Zkouška na povrchové antigeny hepatitidy B jsou obvykle negativní.

Prognóza polyarteritis nodosa

Bez léčby, 5-leté přežití méně než 15%, přičemž při léčení více než 80%, ale může být nižší u pacientů s hepatitidou B. Prediction lepší, když remise může být dosaženo do 18 měsíců po stanovení diagnózy.

Následující příznaky jsou spojeny se špatnou prognózou:

• selhání ledvin;
• Gastrointestinálních lézí;
• neurologické poruchy.

Léčba polyarteritis nodosa

• Velké dávky glukokortikoidů a cyklofosfamidem vede k remisi u 90% případů.
• Relapsů u 40% případů.
• V nepřítomnosti léčby 5-leté přežití - 15%. Smrt nastává v důsledku progresivní renální insuficience, nebo komplikací z gastrointestinálního traktu.
• Nemocnost a úmrtnost v Churg-Straussova syndromu je spojena především s těžkým astmatem, srdečního selhání a komplikací v zažívacím ústrojí. Predikce je stejný jako v polyarteritis nodosa.

Glukokortikoidy mohou být v kombinaci s cyklofosfamidem, methotrexátu nebo azathioprin.

Přidání lamivudinu a plazmaferézy u pacientů s hepatitidou B.

Léčba závisí na závažnosti onemocnění. V přítomnosti běžných projevů bez vážných neurologických, renální, gastrointestinální nebo srdeční poruchy může být dostatečně cílové glukokortikoidy v prvním čase. Těžkým onemocněním s neurologickými, ledvin, zažívacího a srdeční projevy tsikloforsfamid v kombinaci s glukokortikoidy může zlepšit výsledek. Při středně závažným onemocněním závažnosti glukokortikoidy mohou být použity v kombinaci s methotrexátem nebo azathioprinem. Zobrazení agresivní léčbu hypertenze. Účinně přiřazení ACE inhibitory.

UPA spojené s hepatitidou B. Léčba je zaměřena na rychlé potlačení zánětu, a pak se k eliminaci viru a sérokonverzi pomocí plazmaferéza. Několik týdnů provedli krátký průběh léčby glukokortikoidy. Lamivudin 100 mg orálně 1 x denně jmenováni na maximálně 6 měsíců. U pacientů se selháním ledvin je nižší dávka. Plazmaferéza se provádí třikrát týdně po dobu 3 týdnů a 2-krát týdně po dobu 2 týdnů a 1 krát týdně, aby, pokud je antigen hepatitidy B namísto objeví protilátky proti antigenu hepatitidy B, nebo do klinického vyléčení pokračuje po dobu 2-3 měsíců. Není dokládá, že tento přístup zlepšuje přežití ve srovnání s izolovaným účelem imunosupresiv, ale může snížit riziko dlouhodobých komplikací hepatitidy B, jakož i vedlejší účinky dlouhodobé léčby glukokortikoidy a imunosupresivními látkami.