Churg Strauss syndrom

Obvykle se vyskytuje u lidí s astmatem u dospělých, alergická rýma, nosní polypy, nebo jejich kombinace. Diagnózu lze potvrdit výsledky biopsií. Ošetření se provádí hlavně glukokortikoidy, v závažných případech, v kombinaci s imunosupresivy.

Churg syndrom - Strauss se vyskytuje asi 3 osoby na jeden milion. Průměrný věk nástupu do 48 let.

Syndrom Churg - Straussové vyznačuje extravaskulární nekrotizující granulomů (obvykle obsahující eosinofilní infiltraci), eozinofilie a eosinofilní infiltrace tkání. Nicméně, tyto změny jsou jen zřídka v kombinaci. Vaskulitida obvykle postihuje plicní a systémové tepny a žíly. To může být zapojen jakýkoli subjekt, ale plíce, kůži, kardiovaskulárního systému (například koronární artérie vaskulitida), ledviny, periferního nervového systému, dutiny, klouby a trávicí trakt jsou postiženy nejčastěji. Někdy plicních kapilár může vést k alveolar krvácení.

Důvody syndrom Churg - Strauss

Je příčina neznámá. Zpracování může být zprostředkována přímým mechanismem alergické poškození tkáně eosinofily a neutrofily produktů rozkladu. Aktivace T-lymfocytů pravděpodobně přispívá k udržení eosinofilní zánět. Syndrom se vyskytuje u pacientů s astmatem, který začal u dospělých, alergická rýma, nosní polypózy, nebo kombinace těchto prvků.

Symptomy a příznaky syndromu Churg - Strauss

Syndrom má tři fáze, které mohou být uzavřeny:

1. 1. - prodrom - fáze může trvat několik let. Poukazuje na to, alergická rýma, nosní polypózy, astma, nebo jejich kombinace.
2. 2. fáze - vyznačující se tím, zvýšení počtu eozinofilů v krvi, tkání eosinofilní infiltrace. Klinické příznaky se mohou podobat Loeffler syndrom, včetně chronické eosinofilní pneumonie, a eozinofilní gastroenteritida.
3. Třetí fáze rozvoje potenciálně život ohrožující vaskulitida. Vyznačující se tím, systémových projevů.

Fáze nemusí mít za sebou v tomto pořadí, časové intervaly mezi nimi značně liší.

Mohou být ovlivněny různých orgánů a systémů.

Dýchací systém. Astma, který často začíná v dospělosti, říká, že většina pacientů. Zánět vedlejších nosních dutin se často vyskytuje, obvykle bez těžkou nekrotizující zánět. Zánět vedlejších nosních dutin je doprovázen bolestí ve tváři a vzhledu výtok z nosu. Tam může být dušnost a kašel a hemoptysis díky alveolární krvácení. Často jsou přechodné skvrnité plicní infiltráty.

Nervový systém. Neurologické projevy jsou typické. Mononeuritis množné frekvence dosahuje 75%. Zapojení CNS je vzácné, ale může vést k poruchám vědomí a kómatu s poškozením hlavových nervů, nebo bez něj. Možná, že cerebrální cirkulace.

Useň. Pokožka je postižena asi u poloviny pacientů. Jednotky a papuly objeví na extensor povrchy. Jsou způsobeny tvorbou granulomů s centrálním palisadoobraznyh nekroza- zóně se může vyvinout purpura nebo erytematózní papuly kvůli leukocyty zanášejících klastický vaskulitidy s výrazným eosinofilní infiltraci nebo bez něj.

Pohybového aparátu. Někdy bolest kloubů, svalů nebo artritida, obvykle během vaskulitické fáze.

Heart. Se může vyvinout srdeční selhání, infarkt myokardu, koronární artérie vaskulitida (případně s infarktem myokardu) Poškození ventilů nebo perikarditidy. Převládající histologické jev je eozinofilní myokarditida.

Gastrointestinální trakt: mezenterické ischémie. Jedna třetina pacientů se může objevit příznaky poškození trávicího traktu (např, bolest břicha, průjem, krvácení) v důsledku eosinofilní gastroenteritidy, nebo mezenterické ischémie spojené s vaskulitidou.

ledviny: Nově se objevil hypertenzi. Ledviny jsou postiženy méně než ostatní vaskulitidy spojené s ANCA. Obvykle dochází pautsiimmunny (s malým množstvím imunitních komplexů), fokální segmentální nekrotizující glomerulonefritidy s tvorbou měsíčky. Eozinofilní nebo granulomatózní zánět ledvin je vzácné.

Video: Vision otázky pro lidi za poplatek syndromem

Ledvin, srdce nebo nervový systém je špatný prognostický znak.

Syndrom Diagnóza Churg - Strauss

Klinická kritéria:

• Rutinní laboratorní testy.
• Biopsie.

Klasifikační kritéria American College of Rheumatology:

• Astma.
• eozinofilie > 10% v periferní krvi.
• Zánět vedlejších nosních dutin.
• Plicní infiltráty, někdy přechodný.
• Histologicky prokázaným zánětem s extravaskulárním eosinofilů.
• Multiple mononevrit nebo polyneuropatie.

Pokud jsou 4 nebo více kritérií, citlivost 85% a specificita - 99,7%.

Laboratorní výzkum pomáhá potvrdit diagnózu, objasnit závažnost patologie a diferenciace syndrom Churg - Strauss od jiných eozinofilních nemocí: například, parazitární infekce, vedlejší účinky léků, akutní a chronická eosinofilní pneumonie, alergická bronchopulmonární aspergilózy idiopatická hypereosinofilní syndrom. Diagnózu lze předpokládat, z klinických příznaků a výsledků rutinních laboratorních testů, ale obvykle by měl potvrdit výsledky biopsie plic nebo jiné nemocné tkáně.

Provést analýzu krve a rentgen hrudníku, ale výsledky nejsou stanovení diagnózy. Ukazuje celkový krevní test ke zjištění eosinofilie. Eozinofilie v periferní krvi je také markerem aktivity onemocnění. Pravidelně stanovení obsahu IgE, protein a sedimentace, C-reaktivní posoudit zánětlivou aktivitu. Pro detekci poškození ledvin a vyhodnocení jeho závažnost, a stanovení hladiny elektrolytů pracovat rozbor moči.

Výskyt ANCA dosahuje 50%. V přítomnosti studie ANCA provádí test pro detekci specifických protilátek. Nejtypičtější výsledek - perinukleární ANCA (Panza) s anti-myeloperoxidázy ANCA, ale není specifický pro syndrom Churg - Straussova.

Když je rentgen hrudníku často odhalí zároveň sporné přechodné plicní infiltráty.

Pokud je to možné, provést biopsii nejdostupnějším postižené tkáně.

Léčba syndromu Churg - Strauss

• Glukokortikoidy.

Základ léčby je systémová léčba glukokortikoidy. V případě, že onemocnění je rezistentní vůči jiným lékům a eozinofilní zánět je obtížné kontrolovat, využití rekombinantní interferon 3000000 1D podkožně každý den.