Prionové onemocnění u člověka

Patří mezi ně:

Video: Priony a prionové choroby 1

• Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD), je hlavní podtyp;
• Gerstmann-Shtroysslera-Scheinkerova (GSHSH) syndrom;
• fatální insomnie;
• variantní CJD (vCJD);
• kuru.

Prionové onemocnění vyskytují ojediněle, s frekvencí přibližně 1 za rok na jeden milion obyvatel.

Prionové choroby jsou způsobeny strukturálními změnami v normálního buněčného membránového proteinu, které jsou známé jako prionového proteinu (PrP), s neznámou funkcí. Strukturální změny prionových proteinů (nebo priony) způsobí změnu v normálním PRP se stanou rezistentní k ničení (a připomíná amyloid), což vede k jejich intracelulární hromadění a pomalé smrti neuronů. Postupné hromadění prionů způsobujících gliózu a typický vakuolární (spongiformní) histologické změny, které vedou k vývoji jiných typů demence a neurologických poruch.

Prionová onemocnění může být způsobeno spontánní nebo dědičných mutací genu kódujícího WGR, který se nachází na krátkém raménku chromozomu 20. Za určitých mutací vyvinout familiární formy CJD, zatímco jiní - GSHSH nebo PHI. Menší odchylky v některých kodonů určují klinický obraz a rychlost progrese onemocnění.

Infekce prionové onemocnění prostřednictvím infikovaných tkání, jak o tom svědčí šíření Kuru onemocnění v populaci Papuy - Nové Guineje, praxe rituální kanibalismus. Mezidruhové přenos prionových onemocnění je realizována prostřednictvím potravinového řetězce (jako v případě CJD), prionové onemocnění, jako diseminované norek, losů, jelenů, ovcí a jiných domácích druhů savců. V některých západních státech USA a Kanadě distribuován spongiformní encefalopatii mezi losy a oleney- neví, zda je možné kontaminace těchto chorob u lidí, kteří loví těchto zvířat, cut up mrtvých těl nebo použitých v jejich potravin masa.

Prionová onemocnění by měly být vyloučeny u pacientů s demencí, a to zejména v případě, že se rychle postupuje.

Video: Priony - malí vrazi. Agutstsi Adriano (2014)

Léčba je symptomatická prionových chorob. Priony nejsou citlivé na konvenčních způsobů dezinfekce a představují nebezpečí pro chirurgy, patology a laboratorní techniky, které při styku s infikovanými tkání a nástrojů.