Příčiny Creutzfeldt-Jakobovy choroby a symptomy, diagnóza a léčba

Video: My Moskvané objevili vzácné onemocnění mozku

Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD nebo CJD) - je degenerativní onemocnění mozku způsobené priony, což postupně vede k demenci a smrti.

Příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby připomínají jiné onemocnění mozku, jako je Alzheimerova choroba, ale Creutzfeldt-Jakobova nemoc postupuje mnohem rychleji.

Creutzfeldt-Jakobova choroba přitahuje pozornost široké veřejnosti v roce 1990, kdy se někteří britští obyvatelé vyvinuli formu CJD po konzumaci masa nemocných krav. Od té doby, Creutzfeldt-Jakobova choroba se více běžně známá jako „nemoc šílených krav“. Nicméně, klasické Creutzfeldt-Jakobova choroba není obvykle spojena s kontaminovanou hovězího masa.

Říká se, že klasické Creutzfeldt-Jakobova nemoc je vzácná, a šílených krav propuknutí nemoci - ještě vzácnější. Na celém světě každý rok je diagnostikováno pouze jeden případ onemocnění na 1.000.000 lidí, převážně u starších osob.

Příčiny Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Creutzfeldt-Jakobova choroba a jeho varianty náleží do širší skupiny onemocnění člověka a zvířat, které jsou známé jako přenosné spongiformní encefalitida (TSE). Tento název pochází z houbovité dutin, které mohou být viděn, když podstata mozku mikroskopie lidí, kteří zemřeli z TSE.

Příčinou Creutzfeldt-Jakobova nemoc a jiné spongiformní encefalitida jsou abnormální bílkoviny - priony. Za normálních okolností jsou tyto proteiny jsou neškodné, ale když se stanou patogenní, pak spustit devastující onemocnění mozku. Priony - jedinečné proteiny, které jsou určité charakteristiky lze připsat na látky a živých organismů. To je jediná forma života, které mohou rozmnožovat, zatímco má žádnou DNA nebo RNA.

Způsoby přenosu Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Riziko nákazy onemocnění je velmi malý. Priony nemůže být přenášen kašlání či kýchání, dotykem nebo sexuální kontakt. Ale podstata mozku nemocných lidí a zvířat obsahovat priony.

Existují tři způsoby výskytu Creutzfeldt-Jakobovy choroby:

1. spontánní onemocnění.

Většina lidí s klasickým Creutzfeldt-Jakobovy choroby nemocného bez zjevného důvodu. V těchto případech se jedná o spontánní nebo sporadické CJD.

2. genetická mutace.

Ve Spojených státech, z 5 až 10% pacientů s CJD mají v rodinné anamnéze onemocnění nebo pozitivní test na genetické mutace spojené s CJD. To se nazývá dědičný (familiární), Creutzfeldt-Jakobova nemoc.

3. Infekce pacientů.

Malé procento pacientů s vCJD onemocněl po kontaktu s infikovanou krví částic z nemocného člověka nebo zvířete. K tomu dochází během lékařských postupů, jako jsou kožní štěpy nebo rohovky. Typické metody sterilizace neničí prionů, ale infekce může dojít v operacích mozku infikovaných nástroje. Infikované možné, a při podávání přípravků získaných z mozku nemocných zvířat (například hormonů hypofýzy). Takové případy CJD volal iatrogenic.

Další verze infekce spojené s konzumací hovězího masa z krav s bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) - nemoc šílených krav. Nezáleží na tom, jak dobře vařit hovězí maso, riziko infekce přetrvává, včetně při práci se syrovým masem.

Rizikové faktory pro Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Většina případů onemocnění se vyskytují bez zjevného důvodu (spontánní), takže nastavit rizikové faktory, je obtížné.

Ale existuje několik faktorů, které jsou spojeny s některými typy CJD:

1. Age.

Spontánní CJD se vyskytuje hlavně u starších lidí, asi 60 let. Familiární forma onemocnění začíná o něco dříve. Na druhé straně, nemoc šílených krav může být smluvně v každém věku. Mnoho Britů, kteří zemřeli během vypuknutí v roce 1990, bylo jich tam mladí lidé 20-30 let.

2. Dědičnost.

Lidé s familiární CJD mají určité genetické mutace, které vyvolávají onemocnění v relativně mladém věku. CJD se dědí autosomálně dominantním mechanismem. To znamená, že jeden defektní gen od jednoho z rodičů je dost k rozvoji onemocnění. Jestliže osoba má takovou mutaci, je šance, že ji dám děti činí 50%. Genetická analýza pacientů, kteří zemřeli na infekci CJD (iatrogenní formy nebo nemoc šílených krav), ukázal, že mnoho z nich se svou vlastní genetické predispozice k onemocnění. Možná, že tato skutečnost přispěla k infekci a rozvoji onemocnění.

3. Dopad kontaminovaného materiálu.

Lidé, kteří dostávají růstového hormonu z hypofýzy skotu, stejně jako ti, kteří podstoupí operaci mozku, jsou vystaveni riziku iatrogenní CJD. Riziko smluvní nemoc šílených krav předvídat vůbec těžké, protože maso může obsahovat nebezpečné v mnoha pokrmů. Ve vyspělých zemích, kde je přísnou veterinární kontrolou, pravděpodobnost infekce je velmi nízká. Například ve Velké Británii je riziko získaných forem CJD, protože hovězí maso je 1 případ na 10 milliardov vařených jídel.

Příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Creutzfeldt-Jakobova choroba je charakterizována rychlým mentální degradaci, po dobu několika měsíců.

Počáteční příznaky CJD patří:

• Změny osobnosti.
• úzkost.
• Deprese.
• Ztráta paměti.
• Zhoršení intelektu.
• rozmazané vidění.
• Nespavost.
• Porušení řeči.
• Problémy s polykáním.
• Náhlé prudké pohyby.

V průběhu doby, nemoc postupuje a neurologické příznaky zhorší. Většina pacientů se nakonec upadne do komatu. Srdeční selhání, respirační selhání, pneumonie a další infekce jsou příčiny smrti. Trvání choroby z prvních příznaků k smrti, s průměrně 7 měsíců. Někteří lidé žijí asi 2 roky po diagnóze.

Pacienti BSE psychiatrické symptomy v rané fázi onemocnění mohou být patrnější, a demence - porušením myšlení, logiku, ukládání do paměti - dojde později. Navíc, tato varianta tohoto onemocnění postihuje lidi mladší než klasické Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Trvání nemoci dosahuje 12-14 měsíců. Výsledkem je vždy smrtelná.

Diagnostika Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Pouze biopsii mozku nebo post-mortem vyšetření mozkové tkáně lze jednoznačně potvrdit Creutzfeldt-Jakobovu nemoc.

Lékaři mohou navrhnout CJD, na základě rodinná anamnéza, neurologické symptomy, a několik diagnostických testů:

1. Elektroencefalografie (EEG).

Pro tento postup, kůže hlavy pacienta připevněn speciální elektrody, po které se přístroj měří elektrickou aktivitu mozku. U pacientů s CJD a charakteristickými poruch v elektroencefalogramu.

2. Magnetická rezonance (MRI).

Tato technika je založena na využití silných magnetických polí vytvořit detailní snímky vnitřních orgánů. MRI je obzvláště užitečné v diagnostice onemocnění mozku, protože to umožňuje získat vysoce kvalitní obraz z bílé a šedé hmoty mozkové.

3. Analýza mozkomíšního moku.

Naše mozku a míchy je obklopen speciální kapalného média, která ji chrání před vnějšími vlivy a vykonává mnoho dalších funkcí. Pro analýzu této tekutiny, je nutné provést lumbální punkci - spinální punkci se speciální jehlou získat několik mililitrů materiálu. Přítomnost určitého proteinu v mozkomíšním moku - znamení Creutzfeldt-Jakobova nemoc.

4. biopsie z mandlí.

Látkové mandle schopen nashromáždit důkazy o prionové infekce - nemoc šílených krav. Studie vzorku tkáně odebraného při biopsii, pomůže diagnostikovat nemoc šílených krav, ale tato metoda je považována za méně spolehlivé než ostatní.

Metody diagnostiky CJD dost. Ale v každém případě, konečné slovo vždy nese s výsledky biopsie mozku.

Léčba onemocnění Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Neexistuje jediný způsob, jak vyléčit klasické Creutzfeldt-Jakobovu nemoc, nebo variantu. Během posledních deseti let bylo testováno mnoho léků - steroidy, antibiotika, imunomodulátory, antivirová činidla. Ale žádný z navrhovaných metod ukázalo žádnou účinnost. Z tohoto důvodu, lékaři se zaměřují na zmírnění symptomů nemoci, ke zlepšení zdraví pacientů v posledních měsících života.

Komplikace Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Stejně jako jiných příčin demence, Creutzfeldt-Jakobova choroba hluboce ovlivňuje mysl pacientů, ale CJD postupuje rychleji než jiných neurodegenerativních onemocnění. Pacienti s CJD obvykle odstrčit od samotného příbuznými a přáteli, ztrácí schopnost rozpoznávat lidi a udržovat vztahy. V průběhu doby, oni už ne starat se o sebe a vykonávat každodenní činnosti, a pak padají do kómatu, končit smrtí.

Hlavní fyzické komplikace CJD patří:

• Infekční onemocnění.
• Srdeční selhání.
• Respirační selhání.

Prevence Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Neexistuje žádný způsob, jak zabránit sporadické případy onemocnění. Pokud jste byli případy neurologických onemocnění v rodině, měli byste se poradit s genetikem. Lékař vám pomůže porozumět problému a určit riziko tohoto onemocnění u vás.

Pokud jste se starat o někoho, kdo je nemocný s CJD nebo nemoc šílených krav, americké National Institutes of Health doporučuje následující:

• V případě kontaktu s pokožkou nebo výměšků nemocného je nutné si umýt ruce, než budete jíst, pít a kouřit.
• Chraňte svůj obličej a ruce před stykem s krví nebo jinými tělními tekutinami nemocného.
• Vždy chránit své rány a drobné řezy s vodotěsné obvazy vybít pacienta se dostat ani do rány.

Prevence iatrogenní Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Léčebny v rozvinutých zemích dnes dodržovat přísná pravidla pro prevenci infekce prionových infekcí.

Patří mezi ně:

• Přednostní použití syntetického růstového hormonu, ale ne přirozený hormon, který se vyrábí z hypofýzy.
• Povinné zničení všech chirurgických nástrojů používaných při operacích mozku lidí s podezřením na CJD.
• Povinné použití jednorázových souprav pro lumbální punkce, které zahrnují žiletky, jehly, trubky a všechny potřebné položky.

Je zde možnost infekce prostřednictvím transplantace orgánu od dárce, který měl inkubační (asymptomatický) doba Creutzfeldt-Jakobova nemoc. Ale tento scénář je velmi nepravděpodobné. Zjevné přednosti transplantací orgánů je mnohem vyšší rizika, která jsou s ním spojené.

V souvislosti s prionové infekce přísnějších pravidel navržených ze strany USA pro dárce, kteří mají v úmyslu darovat krev pro lékařské účely.

Je zakázáno darovat krev, aby lidé, kteří:

• Mít blízké příbuzné s historií CJD.
• Připravené injekce lidský růstový hormon.
• Připraven z pankreatu injekce inzulínu u skotu.
• přijímat krevní transfúzi ve Velké Británii od roku 1980.
• provádět alespoň 3 měsíce ve Spojeném království od roku 1980 do roku 1996.
• Provedl minimálně 5 let ve Francii od roku 1980 až do současnosti.

Prevence nemoci šílených krav

Ve vyspělých zemích, riziko nákazy BSE je extrémně nízká. pouze 3 případy nemoci byly hlášeny ve Spojených státech, a tyto případy byly přineseny do USA ze zahraničí - dvě z Velké Británie a jeden ze Saúdské Arábie. Rusko a další postsovětské země nepatří k těm státům, kde jsou případy nemoci šílených krav u člověka.

Ve Velké Británii, který trpí vypuknutí nejvíce, bylo zaznamenáno nejméně 200 případů onemocnění. Po prvním vypuknutí v roce 1995 bylo dosaženo vrcholu v letech 1999-2000, a pak se incidence začala klesat.

Většina světa se akce na jejich území již nedostal produkty kontaminované priony. Tato přísnější omezení na dovoz hovězího a krmiv, karanténním opatřením, zákazu zpracování některých zvířecích částí a další.

Některé léky jsou spojeny s velmi nízkým rizikem:

1. Pro očkovací látky.

Krevní enzymy a aminokyseliny odvozené od hovězího dobytka, se používá pro pěstování bakterií a virů, ze které pak produkují vakcínu. Ne všechny vakcíny vyrobené za použití těchto složek. Některé agentury, jako například v USA FDA, výrobci doporučují jejich nákup materiálů pouze ze zemí zvýhodněných proti nemoci šílených krav. Stejná doporučení platí pro Spojené státy a kosmetiky. Ale v rozvojových zemích, kontrolní subjekty nemusí vztahovat na produkci s takovými zábran, a to je třeba mít na paměti.

2. Inzulín.

V některých zemích po celém světě prodal inzulín, který se vyrábí z pankreatu skotu. Za tímto účelem, inzulin není možné poskytnout 100% záruku bezpečnosti. V mnoha vyspělých zemích, to neprodukuje inzulin a nedovážejí, ale pacient sám může způsobit hovězího inzulínu pro osobní potřebu. S tím souvisí i riziko vzniku prionového infekce.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné