Roztroušená skleróza: Příznaky, léčba, příznaky, příčiny, diagnóza, prevence

V Rusku, cca 250 000 pacientů s roztroušenou sklerózou, mezi 25 a 50 případů na 100 000 obyvatel v severních oblastech je vyšší v celém světě více než 4 miliony MS frekvence v evropské části Ruska, na jihu. - Výrazně nižší. Takže, na Kavkaze a ve střední Asii, to je až 5 případů na 100 000 obyvatel. Podle dostupných statistik, asi 35 až 37% pacientů s MS jsou 1-2 roky se zdravotním postižením 1 a 2 skupin.

„Broken“ neurologické symptomy charakteristické pro onemocnění, protože prokládaných remise a exacerbace postupně vede k poškození a postižení. Diagnóza je založena na anamnéze remise a exacerbace, neurologickými příznaky, MRI léze obrázek nebo na jiných kritériích, která může objektivně potvrdit přítomnost >2 nejsou navzájem spojeny neurologickými poruchami. Léčba spočívá v použití glukokortikoidů v exacerbací, imunomodulační léky, aby se zabránilo exacerbací a podpůrnou léčbu.

Předpokládá se, že patogeneze roztroušené sklerózy jsou imunitní mechanismy. Jeden možný důvod je považován za latentní virovou infekci (případně lidský herpes virus, jako je virus Epstein-Barrové), který při aktivaci způsobuje sekundární imunitní odpověď. Dostatečně vysoký výskyt roztroušené sklerózy mezi členy některých rodinách a Alotypy přítomnosti lidské leukocytární antigen (HLA-DR2) naznačuje genetické predispozice k onemocnění. Roztroušená skleróza je nejčastěji mezi lidmi, kteří jsou prvních 15 let života prováděné v oblastech s mírným klimatem (1/2000), ve srovnání s populací tropickém pásu (1/10000). Jako možné vysvětlení tohoto rozdílu naznačuje úlohu vitamínu D: je známo, že tato je závislá na velikosti vystavení slunečnímu záření, která je nižší, než v mírných pásmech, a snížení hladiny vitaminu D spojená se zvýšeným rizikem pro roztroušenou sklerózu. Kouření je také rizikovým faktorem. Věk debut roztroušené sklerózy se pohybuje od 15 do 60 let.

Patofyziologie roztroušené sklerózy

Roztroušené sklerózy vyvíjí fokální demyelinizace (takzvané plaky), které jsou procesy destrukce oligodendroglia, perivaskulární zánět. Možná, že vývoj axonální poškození, ale buněčných těl neuronů a axony se obvykle zůstávají nedotčeny. Přednostně lokalizované plaky rozptýlené v CNS bílé hmoty jsou, zejména, bočními a zadními sloupky, optických nervů a periventrikulární oblastí.

Klasifikace roztroušené sklerózy

Debut sun - obvykle v rozmezí od 15 do 35-45 let, ale možná i dříve a později. Začátek roztroušené sklerózy často pomalu, nenápadně, monosimptomnoe- možný debut s akutními příznaky multifokálních. Obvykle je zde rozmazání, ztráta části zorného pole, přechodné slepoty (tj známky lézí zrakového nervu). Varianta duchy v důsledku šilhání - porážka okulomotorického nervu. K dispozici je pocit slabosti v rameni a (nebo) nožní necitlivosti v těchto částech těla nebo na ploše (obvykle na základně pyramidové paréza, smyslové poruchy stezek). Relativně nezřídka debut se slabostí v nohou, paréza hlavových nervů, poruchy řeči, zpoždění a (nebo) naléhavosti močení, koordinatornyh poruch. Je známo, že během dnů v týdnu jako lhůty - 1-2 měsíců, symptomy ustoupí. Nicméně, po bezpečném období úsek pro měsíce a dokonce roky, následuje opět útokem onemocnění, ve kterých symptomy získává reliéfní znak, často ukazuje na přítomnost několika lézí a je odolnější.

Zrakového nervu jsou nyní mnozí autoři mají tendenci považovat za místní formu roztroušené sklerózy, jako 8-10 let sledování významném procentu jeho výsledků v RS.

Mezi další metody v diagnostice roztroušené sklerózy. Hlavní způsob identifikace plaků MS - demyelinizace a atrofii šedé hmoty je MRI mozku a míchy, údajů, které však nejsou specifické a jsou uvedeny v diseminované infekční a alergické encefalomyelitidy, vaskulitida, infekce nervového systému a dalších nemocí. Pro více informačních studií používá zvýšení kontrastu s gadoliniem.

Video: Roztroušená skleróza

Pro přesné stanovení diagnózy roztroušené sklerózy vyžaduje moderní způsoby imunologické studie mozkomíšního moku.

Hlavní neurologické formy MS: pyramidový-mozzhechkovaya- kmenové - s pseudobulbar (tabloid) narusheniyami- cerebelární (ataktické) - psevdotabeticheskaya (extrémně vzácný).

Fáze: exacerbace remise, exacerbace (zhoršení s rostoucí počet napadených systémů, např., Dodržování paréza cerebelární symptomy).

Pro: relapsující remitující - 80%, progresivní - 20% (rychle progresivní nebo pomalu progresivní).

Symptomy a příznaky roztroušené sklerózy

Roztroušená skleróza projevuje různé neurologické příznaky, pro které se vyznačují střídání remisí a exacerbací.

• Recidivující-remitující: období exacerbace následuje období částečnou nebo úplnou obnovu příznaky neurologického deficitu a stabilizaci. Remise může trvat měsíce nebo roky.
• Primární progresivní: postupné progresi onemocnění bez období remise, i když možných časových intervalů (takzvaný „plateau period“), během nichž se symptomy nejsou roste. Z relapsující remitující varianta se liší tím, že chybí odlišných relapsy.
• Sekundární progresivní: Onemocnění začíná střídání exacerbací a remisí, následovaný stálým progrese procesu.
• Progresivní obrysů: Nemoc postupuje pozvolna, ale na pozadí pomalého růstu příznaků vyvíjet náhle zjevné zhoršení. Vzácné varianty roztroušené sklerózy.

Mezi nejčastější příznaky roztroušené sklerózy jsou debut:

• parestézie v jedné nebo více končetin, v těle, nebo v jedné polovině obličeje;
• slabost;
• zrakové postižení.

Jiné časté příznaky při nástupu onemocnění patří mírné zvýšení tuhosti nebo únavy paže nebo nohy, jednoduché poruchy chůze, močových cest, závratě a lehký citový rasstroystva- všechny výše uvedené navrhuje „rozptýleny“ porážku centrálního nervového systému, a tyto změny mohou být sotva znatelné ,

Často existuje mírná kognitivní porucha. Pacienti se mohou vyvinout apatie, špatný úsudek na vlastní stát, poruchy soustředění. Často lze identifikovat poruchy v emocionální sféře. Ta může být jak reaktivní a do určité míry nastat jako důsledek postižení CNS. U malého počtu pacientů má křeče.

hlavových nervů. Nejčastěji se vyvíjet jednostranný zánět zrakového nervu.

Internuclear oftalmoplegie se projeví, pokud napadení středový podélný nosník spojující jádra III, IV a VI hlavových nervů. Při pohledu ve směru přinášet rozbité jedno oko, a naopak (ten, který je uveden) existuje nistagm- zatímco konvergence je zachována.

Zřídka se vyskytující, ale charakteristický roztroušenou sklerózou osciluje nystagmus -. „Rovně“ rychlý, s nízkou amplitudou kmitavý pohyb očí, když se podíváte Často pacienti se týká závratě. Tam jsou také přerušované necitlivost v polovině obličeje nebo bolest, slabost nebo křeče obličejových svalů. Při vývoji poruch buničiny, cerebelární nebo se mohou objevit kortikonuklearnyh cest slabě vyjádřené dysartrie.

motorické oblasti. Roztroušené sklerózy, často vyvine obrna. V naprostá většina z nich jsou spojeny s lézemi kortikospinálního traktu v míše, zejména zahrnovat vývoj dolní končetiny spastická paraparéza.

citlivost. Smyslové poruchy často přechodné, ale velmi obtížné objektivizovat.

Video: Roztroušená skleróza

mícha. Možná, že vývoj zácpy u mužů - erektilní dysfunkce a ženy - ztráta citlivosti genitální oblasti. V pozdějších stadiích inkontinence lze pozorovat proces.

Když progresivní myelopatie (PC verze) nevyvíjí další neurologické deficity, s výjimkou slabosti v důsledku poranění míchy.

Diagnóza roztroušené sklerózy

Roztroušená skleróza by měla být podezřelá u pacientů s oční neuritidy nebo jiné symptomy naznačující MS, a to zejména v případě, že je multifokální léze nebo přerušovaný charakter neurologického deficitu. Většina z diagnostických kritérií pro PC jedním ze zásadních bodů je známkou přítomnosti historie období exacerbace a remise ve spojení s identifikovány v průběhu kontroly >2 nejsou navzájem spojeny neurologické projevy. MRI a klinické vyšetření může být dostatečné pro stanovení diagnózy, ale v případě, že neumožňují jednoznačný závěr, že je třeba pro další metody zkoumání, aby se potvrdila přítomnost objektivně nesouvisí k sobě neurologických poruch. V takových případech se obvykle provádí studii CSF a, pokud je to nutné, studium evokovaných potenciálů.

MRI je nejcitlivější zobrazovací metoda diagnóza sklerózy multiplex a umožňuje jeho odlišení od jiných léčitelných nemocí, které mohou simulovat roztroušené sklerózy. Použití zvýšení kontrastu s gadoliniem rozlišovat plak, ve kterém je aktivní zánět, a takzvaný starý plak. Je také možné provést CT se zvýšení kontrastu. Citlivost MRI a CT může být zvýšena zavedením dvojitou dávku kontrastní látky (jak je běžné) a zvýšit dobu před začátkem zobrazování.

Studie CSF, včetně mozkomíšního tlaku kapaliny, kterým se stanoví počet buněk, celkového proteinu, glukózy, protilátky, oligoklonálních protilátky, myelinový bázický protein a albumin. Zvýšení hladiny IgG je určena hlavně zvýšením jeho podílu složek CSF, jako je celkový protein (OK <11%) или альбумин (в норме <27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные антитела определяют при помощи электрофореза ЦСЖ в агарозном геле. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. Также возможно незначительное увеличение числа лимфоцитов и общего белка в ликворе.

Doplňkové studie patří studie evokovaných potenciálů, které jsou často citlivější k diagnostice roztroušené sklerózy než klinického obrazu onemocnění. Zrakové evokované potenciály jsou velmi citlivé a jsou zvláště důležité u pacientů bez potvrzené ohniska poškození mozku. Chcete-li vyloučit systémová onemocnění a infekcí (např lymské boreliózy), který může v některých případech určují podobné roztroušené sklerózy klinického obrazu, pro specifické krevní testy potřebné. Aby bylo diferenciální diagnostiku mezi optikomielitom a skleróza multiplex používá zkoušky krve na specifické protilátky k této patologii (NMO-IgG).

Diagnóza: pro diagnostiku pomocí speciálních váhy, které berou v úvahu přítomnost a výskyt příznaků nervového systému, data MRI a změny v laboratorních parametrů, včetně alkoholu, jakož i s přihlédnutím podmínky výskyt nových symptomů. V současné době všeobecné uznání používá MacDonald měřítko. Vyjasnit stupeň invalidity u roztroušené sklerózy jsou invalidyzatsii stupnice EDSS.

Prognóza roztroušené sklerózy

onemocnění v rámci různorodé a nepředvídatelné. U některých pacientů (většinou muži, kteří debut přišel ve středním věku) pozorovali vysoký výskyt relapsu a rychlé progresi onemocnění. Urychlit průběh nemoci je schopen kouření.

Prognóza roztroušené sklerózy se zhoršuje:

• časté exacerbace onemocnění;
• rychle rostoucí symptomy v zasažené oblasti, neurologické defektu;
• přechod do fáze progrese onemocnění.

Léčba roztroušené sklerózy

• Glukokortikoidy v exacerbací.
• Imunomodulační léky, aby se zabránilo exacerbací.
• Baklofen nebo tizanidin ke snížení spasticity.
• Gabapentin nebo tricyklických antidepresiv pro léčbu bolesti. I Podpůrná léčba.

Video: Roztroušená skleróza přednáška (2016) Profesor Kotov Diagnóza Léčba Pitrs TSK Alem

Hlavním cílem léčby je snížení doby trvání a četnosti exacerbací, stejně jako zmírnění symptomů bolezni- obzvláště důležité zachovat možnost nezávislého chůzi.

Odlišit patogenní a symptomatickou léčbu roztroušené sklerózy.

Patogenní terapie zaměřené na snížení počtu exacerbací, čímž se inhibuje a zabraňuje destruktivní proces v nervové tkáni. Prevence relapsu roztroušené sklerózy se provádí imunomodulátory typu beta interferony (Betaferon, Avonex, Rebif) a glatirameraatsetatom (Copaxone, což je syntetický fragment myelinový bázický protein). V některých případech, imunosupresivní účinek se dosahuje pomocí cytostatický účinek (s mitoxantronem). Exacerbace sklerózy multiplex účinně oříznutí přes pulzní terapie metilprednizologom (metipred, solyumedrol).

Symptomatická léčba roztroušené sklerózy zahrnuje podávání léků a další prostředky pro zlepšení stavu pacientů. Zobrazení přípravky pro snížení svalového napětí v spasticity (Mydocalmum, baklofen, sirdalud) - pro léčení poruch močení (detruziol a další) - cévních a neurotropních léčiv - Cerebrolysin, aktovegin, Cavintonum) - antidepresiva.

Spolu s tím použitý fyzikální terapie, pracovní terapie, fyzioterapie, strava, psychologickou podporu.

Úpravách léky na roztroušenou sklerózu. V exacerbací, což vede k rozvoji neurologických deficitů v rozporu se té či oné funkce předepíše kurzy glukokortikoidů. Intravenózní podávání kortikosteroidů snižuje trvání exacerbace a zpomaluje progresi onemocnění, jakož i snižuje závažnost změn na MRI. Použití terapie (interferony a glatiramer) snižuje četnost exacerbací a oddálit nástup invalidity. Režimy dávkování v typických případech jsou následující: interferon beta-1b - 8000000 ME, interferon beta-1a 6000000 ME (30 ug), interferon beta-1a, 44 ug. Nejčastějšími nežádoucími účinky interferonů jsou chřipce podobné příznaky, deprese (s časem stupeň závažnosti snižuje), tvorbu několika měsíců neutralizačních protilátek terapii a cytopenie. Možná použití glatiramer acetátu.

Použití imunosupresivní lék mitoxantronu po dobu 24 měsíců, může být účinný u pacientů s progresivním průběhem roztroušené sklerózy, refrakterní na jiné léky. V případě poruchy imunomodulačních léčiv mohou používat měsíční intravenózní imunoglobuliny.

Jako terapie těžší, mohou být použity progresivní formy roztroušené sklerózy a další imunosupresivní léky, než mitoxantron, ale údaje o použití v rozporu. V závažných, je obtížné k léčbě onemocnění může být účinná plazmaferéza a transplantaci krvetvorných buněk série.

symptomatická léčba. Aby se snížila závažnost příznaků některých jiných léků používaných onemocnění.

Vzhledem k tomu, léky, které snižují závažnost spasticity, baklofen používá se zvyšující se dávkou.

• Když bolestivé paresthesia jmenovat gabapentin- také možné použití tricyklických antidepresiv, karbamazepinu a opioidy.
• Když deprese předepsat psychoterapie a antidepresiva.
• Ke snížení únavy použití amantadin nebo modafinil.

udržovací léčba. Pravidelné cvičení je uveden i v pozdějších fázích roztroušené sklerózy, protože zlepšit stav svalů a srdce, snížit závažnost spasticity. Použití přípravků vitaminu D (800 až 1000 IU za den) se může snížit riziko progrese onemocnění. Použití přípravků vitamínu D je také prevence osteoporózy. Z nutnosti přestat kouřit.