Progresivní systémová skleróza, příznaky, znaky, léčba, příčiny

kmitočet. V posledních letech se výskyt progresivní systémovou sklerózou zvýšil na 120 případů na 1 milion obyvatel (poměr žen k mužům je 5: 1).

Příčiny a patogeneze progresivní systémová skleróza

Nebyla definitivně stanovena. Jsou důležité, infekce, stres, chlazení, očkování, zranění vibrace, použití silikonu v plastické chirurgii, léčiva (Bleo-mitsin), genetické faktory.

Video: Léčba roztroušené sklerózy, oprava okyselení těla, obnovení hormon radosti a štěstí

patogeneze. Velký důraz je kladen hyperfunkce fibroblasty se zvýšenou tvorbu kolagenu, který je doprovázen poruchami mikrocirkulace až obliterace malých plavidel. Výsledný ischemie stimuluje funkční aktivitu fibroblastů. Imunitní poruchy vést k jejich proliferaci, zvýšená syntéza kolagenu a glykosaminoglykanů.

morbidní anatomie. Spasmus arterioly subepidermální vrstva s následným zúžením a vyhlazení. Atrofie, hyalinóza známky vakuolární degenerace, hladkosti pokožky s bradavky oblastí sklerózy.

klasifikace.

Podle klasifikace NG Guseva progresivní systémová skleróza se dělí:

• Samozřejmě příroda - akutní (týdny, měsíce), sub-akutní (1-2 let), chronických (několik let);
• kroky - počáteční (I), zobecnění (II), v terminálu (III);
• pravomoci činnosti - minimální (I), střední (II), vysoká (III).

Symptomy a příznaky progresivní systémovou sklerózou

Progresivní systémová skleróza, může mít vliv na orgány. Časné příznaky zahrnují Raynaudův syndrom, symetrické husté kožní otoky rukou, zřídka tváře, nohy, ruce a nohy. Tyto změny mohou přetrvávat po dlouhou dobu. Teleektazii zobrazí (obvykle na obličeji, hrudníku, málokdy na sliznice) a příznaků způsobených poranění vnitřních orgánů (dysfagie, dušnosti při námaze, poruchy srdečního rytmu, proteinurie). O několik let později se připojil atrofie kůže, nekrózu a osteolýzy distálních článků prstů na rukou, ukládání vápníku v periartikulární tkáně, změny obličejových rysů (špičatý nos, úzké rty, záhyby ve formě váčku kolem úst).

Mnoho pacientů v časných stádiích jsou označeny symetrické bolesti kloubů s následným rozvojem kontrakcí. Charakterizované plešatost, vypadávání vlasů v podpaží, sliznic (atrofická rýma, stomatitida, faryngitida, chronický zánět spojivek, zánět rohovky).

Viscerální léze jsou nejvíce často nalezené jícnu, myokarditida, bazální plicní fibrózy, sklerodermie nefropatie.

Diagnóza progresivní systémová skleróza

diagnostická kritéria progresivní systémová skleróza:

• jádro - periferní;
• navíc - hyperpigmentace, teleangiektázie, trofické poruchy kůže, polyarthralgia, limfaadenopatiya, glomerulonefritida, horečka, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů.

Diferenciální diagnostika se provádí sklerodermie podobné léze kůže (skleroderma Buschke, Werner syndrom, Lokalizovaná sklerodermie), myxedém, revmatoidní artritida (v izolovaných lézí na rukou).

výhled. V případě akutního onemocnění během 7 let, všichni pacienti umírají na subakutní přežití 20 let je 50% u chronické - 90% (možné plné klinické a laboratorní remise).

Léčba a prevence progresivní systémová skleróza

Lékařská terapie zahrnuje tři hlavní skupiny léků: antifibrotické, protizánětlivé látky (steroidy, nesteroidní protizánětlivé léky) a cévní. Pro zlepšení mikrocirkulace a použité reopoligljukin vazaprostan (příprava nrEt).

prevence. Jedinci s nepříznivou dědičnosti a pacientů PSS musí vyvarovat expozici vlhké chladné místnosti, vystavení chladu, vibracím chemicky agresivní látky.