Vrozené vady horní končetiny

• Vrozené vady kartáč časté (1 z 500 živě narozených).
• Dětská kartáč roste. To by mělo být vždy mít na paměti, a tak léčba dětí se liší od praxe pro dospělé.
• Léčba se provádí ve specializovaných centrech.

důvody

• Spontánní genetická mutace
• dědičné choroby
• Narušení vývoje plodu
• léky
• infekce
• ionizující záření

úvodní konzultace

Rodiče a dítě znepokojeni a nechápou situaci kvůli konfliktní informace. Matka může tvořit pocit viny, úzkosti a zášť. Rodina může uložit nerealistická očekávání na výsledek a možnosti chirurgické léčby. Je důležité získat důvěru rodiny v době úvodní konzultaci, a pamatujte, že kontakt bude dlouhodobě se vší pravděpodobností. Důležitým bodem je definice diagnostiku, prognostiku, dlouhodobé vyhlídky léčebného plánu, včetně seznamu operací, včetně vícestupňové. Mnoho dětí se přizpůsobilo i před pubertou s neléčenými vrozených vad, a potřeba chirurgické léčby není vždy jasné. Je třeba dbát na chirurgickou léčbu dětí po pubertě s neupravenou malformací štětcem:

• Naučili se, jak používat štětec přizpůsobit stávající omezení.
• Rozhodnutí o uskutečnění operace může mít komplexní psychologické studie.

syndromy

• Mnoho vrozené cysty jsou součástí syndromu.
• Chirurg musí mít jistotu, že dítě je správně zkontrolován a, pokud je to nutné, poslal do dalších specialistů.
• Genetické poradenství by mělo být provedeno v dědičné nebo neobvyklých podmínkách, a mohou být užitečné pro diagnózu.

inspekce

• Klinika musí být přátelská atmosféra ve vztahu i dítě.
• Vytvořit příležitost hrát v uvolněné atmosféře sledovat funkci ruky.
• Absence kožní záhyby ukazuje, kongenitální anomálie nebo nepřítomnost pohybu v kloubech.
• Jednoduše kontrolovat dítě sedí na klíně některého z rodičů.

Indikace ke kroku

funkce

Například, druhý prst pollitsizatsiya na rekonstrukci chybějícího nebo hypoplastickým první prst.

progresivní deformace

Například odstranění syndaktylie v nestejné délky prstů (například, čtvrtý a pátý prstů), aby se zamezilo progresivní odchylku prstů během růstu.

externí vidlice

Kartáč je druhá strana těla, ovlivňuje povědomí o něčí vzhled. Pokud to vypadá dobře, je pravděpodobné, že dítě je správně používá. Když vyjádřené anomálie dítě bude skrývat. Tento koncept je známý jako „funkční kosmetické chirurgii.“

bolest

• Není nejčastější indikací.
• Příkladem je prstu s bolestivý syndrom amniotické zúžení

obvazy

Malé děti jsou snadno přetáhnout obvazy.

• To způsobuje úzkost rodičům
• Výsledkem by mohlo být vážné komplikace, negovat pečlivě provedena operace (takže je třeba okamžitě dát obvaz správně).

Nejčastěji se používá obvazy nebo omítky nad loketním kloubu, které jsou umístěny na náplasti.

Obvazy mohou zůstat po dobu několika týdnů k dokončení hojení ran a štěpu.

Změna obvaz se provádí v celkové anestezii a sedaci:

• Snížený psychologický dopad negativní zkušenosti bytí v nemocnici.
• V případě potřeby současně umožňuje nastavit pneumatiku.

embryologie

Vývoj ruky a celá horní rameno probíhá při 4-6 týdnů. Zahájení Anlage horní končetiny, závisí na fibroblastových růstových faktorů, které ovlivňují predeterminirovannye buňky (mezodermu), nastavitelné HOX geny.

podmínky

27 lenost

Tam je zárodek ramene ve formě mezenchymální proliferace buněk krbu vztahuje ektodermu na 8-12 somatoma.

4-5 týdnů

Diferenciace dochází zárodečné horní končetinu od proximálního k distálnímu směru.

6 týdnů

• Kartáč nejprve vyvinut jako fin
• Prsty začnou vylučovat zádech drážky.

týden 8

Prsty jsou zcela odděleny.

7-12týden

Je tvorba kosti, chrupavky, neurovaskulární svazky a dalších struktur.

Mezenchymální buňky diferencují do chrupavky, která se později vytvořené primární osifikace center.

Vývoj končetin bud

Končetiny pupen se vyvíjí ve třech osách. Přenos informací o vývoji buněk se provádí generování rozptylující morfogenetický protein faktory.

Od osy proximálního k distálnímu směru

Pažní nebo prstu

Tlačítko „organizátor“ je apikální ektodermální přívěsek, ztluštění ectoderm, který je na okraji končetiny bud v přední a zadní směru.

Nediferencované mezenchymální buňky pod apikální ektodermální přívěsku na horní končetiny bud, v oblasti známé jako pokroku zóny.

Apikální ektodermální proces produkuje FGF-4, fibroblastový růstový faktor (ovlivnil HOX gen), který řídí diferenciaci od středu k pokroku obvodu zóny nediferencované mesenchymálních buněk. Zpočátku, pokrok v oblasti tvořené proximální strukturou. Potom, v průběhu distální zóny vytvořené struktury. Odstranění apikální ektodermální hřebeni vede ke zkrácené končetiny.

osa Perednezalnyaya

Radiální nebo ulnární

Tato osa je řízen buněčnou oblast mezenchymální na zadní končetiny, známý jako zóna polarizační aktivity.

Zóna polarizační aktivity zdůrazňuje faktory, které řídí diferenciaci přední a zadní konstrukce.

Buňky exprimují zóna polarizační aktivita (vyjádřená genetický kód do určité aminokyselinové sekvenci) genu «sonic hedgehog», a produkují protein, který je schopen ovlivnit morfogenetický faktor.

Back-ventrální osa

Flexory nebo extensors

Tato osa je řízena zadní ektodermu, který generuje morfogenetický faktor řízený Wnt7a genom. Vysoké koncentrace generuje ventrální strukturu. Nízká koncentrace tvoří zadní konstrukci.

zkostnatění

klíční kost

• ossificans první
• Zdá se, že v membráně až do případného chrupavky embrya.
• Týden 5: dvě centra ossificans a rychle spojit.
• Prodloužení dochází na hrudníku konci sekundárního chrupavky.
• Epiphysis koncem hrudní kosti se objevuje v pozdním mladistvém věku a taveného na dvacet let.

rameno

• 6. týden: celá čepel stává chrupavčité
• 8. týden: osifikace centrum se objeví v bočním úhlu
• Narození: ossificans tělo hřbet a ostří
• 10 let: ossificans coracoid proces a léčí brzy po nástupu puberty
• Puberta: jsou sekundární centra osifikace acromia, na mediální hraně v pravém dolním rohu a na spodním okraji kloubní dutiny.
• 25 let: všechny sekundární osifikace center sloučit.

pažní

• 6. týden: all rameno chrupavka stává
• 8. týden: primární osifikace centrum středu diafýzy
• Narození: horní a dolní konce chrupavčité

Sekundární střediska (horní koně)

• 1 rok: hlava ramena
• 3 roky: čím větší tuberosity
• 5 let: malá boule
• 7 let: vše sloučí do jednoho epifýzy
• 20 let: jediný epifýzy sloučí

Sekundární střediska (nižší koně)

• 2 roky: capitate výjimečnost a boční část bloku
• 5 let: vnitřní epikondyl (stále k dispozici)
• 12 let: zbytek bloku
• 13 let: boční epicondyle
• 13-18 let: všechny splývá s výjimkou vnitřní epikondyl
• 18 let: všechny osifikace střediska rostou spolu s diafyzární část

poloměr

• 6. týden: celá kost se stává chrupavčité
• 8 týdnů: primárním cílem ve středu diafýzy
• Narození: horní a dolní konce chrupavčité
• 1 rok: sekundární střed spodního konce. epiphysis řada spodního konce extrakapsulárních
• 4 roky: sekundární střed horního konce
• 12: horní konec sloučení
• 20 let: dolní koncové sloučí

ulna

• 6. týden: celá kost se stává chrupavčité
• 8 týdnů: primárním cílem ve středu diafýzy
• 6 let: distální část ulna (rostoucí konci) ossificans
• 10 let: šišinka mozková objeví na horním konci
• 18: horní konec sloučení
• 20 let: distální část ulny fúzovány s diafyzární

zápěstí

• Narozen: all zápěstí chrupavka
• 1 rok: ossificans capitatum
• 2 roky: ossificans hamate kostní
• 3 roky: ossificans triquetrum
• 4 roky: ossificans lunate kostní
• 5 let: ossificans trapézové
• 6 let: ossificans člunkové
• 7 let: ossificans lichoběžník kostní
• 10 let: ossificans pisiform kostní

Metakarpů a falangy

• Utero: ossificans diafyzární porce
• Narozen: chrupavčité epiphysis 2-5 v hlavách záprstních kostí
• Narozen: chrupavčitá epifýzy na základně prvního metakarpu
• Narozen: chrupavčitá epifýzy na základně falangy
• 2-3 let: chrupavčité epifýzy ossificans
• 20 let: fúze epifýzy

Funkční vývoj kartáč

• 0-3 měsíců: zachytit od ulnární strany
• 3-6 měsíců: palmární grip
• 6-9 měsíců: rozšíření zápěstí
• 9-12 měsíců: palmární grip drnkací

Klasifikace vrozených končetin vady IFSSH

S podporou IFSSH Swanson identifikováno sedm hlavních kategorií VVV končetin.

Některé z státu je obtížné přiřadit do určité kategorie, nebo mohou být zahrnuty do několika. Například, hypoplazie palce v kategorii „malformace“ nebo „v procesu růstu“

Mnohé státy mají samostatnou kategorii, například:

• Klasifikace zdvojnásobení první prst Wassell
• Klasifikace hypoplazie palce Blauth

I. Porušení školství

příčná zpoždění

podélný zpoždění

Paprsky s radiační straně (preaksiolnye)

• radiace dysplazie

Paprsky z ulnární straně (postaksialnye)

• koleno dysplazie

Centrální nosníky (štípací kartáče)

• Štěpení kartáč (typická dělená kartáč)
• Simbrahidaktiliya (atypická dělené kartáč)

Intersegmental / meziproduktu (phocomelia)

II. porušování diferenciace

měkké tkáně

• Arthrogryposis
• Polsko syndrom
• aschistodactylia
• camptodactylia
• První prst na dlani
• přitahování prst

kostra

• Synostózy na úrovni loketního kloubu
• Simfalangizm
• clinodactyly

nádor

cévní

• hemangiom
• cévní malformace

neurologická

kost

III. Duplikace (zdvojnásobení)

polydaktylie

IV. přerůstání

Makrodaktiliya

V. Pomalý růst

Brahimetakarpiya

Brahisindaktiliya

brachydaktylie

VI. Syndrom amniotické zúžení

VII. všeobecný stav

Polsko syndrom

Vrozenou vadou na prsou a ramen v kombinaci s abnormalitami kartáče. Popsal v roce 1841 Alfredem Polandov, vystudoval medicínu v nemocnici Guy.

převládání

• 1 20000 - 30000
• = Boys dívky
• doprava > Levý (2: 1)

důvody

• hlavně sporadicky
• Pravděpodobně vaskulární původ v důsledku hypoplázie a skloňování podklíčkové tepny

kombinovaná patologie

• 1 500,000 a má polský syndrom, Moebius

klinický obraz

štětec

• vždy hypoplastický
• Našel malý první prst a první meziprstní štěrbina kontrakce
• Syndaktylie jedna nebo více
• Hypoplazie střední falangy s simfalangizmom (na ulnární straně)
• Simbrahidaktiliya

horní končetina

• Obvykle předloktí hypoplazie a někdy ramena
• No hrudní (a někdy klavikulární) vedoucí prsní svaly
• Hypoplazie / nepřítomnost pectoralis moll, serratus anterior, latissimus dorsi svalu a ramenní kloub

Thorax na stejné straně (ipsilaterální poloviny)

Hypoplazie / nepřítomnost žeber, žeberní chrupavky, prsu a bradavky.

léčba

štětec

Léčba anomálie, obvykle z plastu, a odstranění první Syndaktylie meziprstní mezeře

hrudník

V případě potřeby rekonstrukce (zřídka)

podpaží

Upgrade na zlepšení vzhledu (bez funkce) pomocí ipsilaterální Latissimus Dorsi (na stopce) nebo kontralaterální (mikrochirurgické transplantaci).

prsa

Poslat do plastického chirurga pro rekonstrukci prsu ve věku blízkém okolí puberty.

přitahování prst

Prst na spoušti pevné (obvykle flexe) v důsledku ztluštění šlachy, která je uzamčen na okraji prstencového vazu. Vzhledem k nepříjemnému pocitu, kdy se děti snaží držet západky prst (obvykle první) v pevné poloze (flexe nebo extenze).

výskyt

• První prst trpí více než jakékoliv jiné prsty (jeden nebo více)
• Nalezeno oboustranná verze

důvody

Neznámé.

klinické projevy

Obvykle zjištěna ztráta prodloužení (nebo flexe) v palec interfalangeální kloub trehfalangovogo nebo prstem v proximálním interfalangeální kloub. Na ohybače šlachy je často hmatatelné uzlíky (Notta). Často se projevuje v prvním roce života, ale někdy později.

léčba

Pozorování v průběhu prvního roku života, jako možnost spontánního rozlišení. Můžete shinirovat, ale špatně snášena malými dětmi. Pokud žádná změna je provedena disekce prstencové vaz A1.

Principy chirurgické léčby

• Celková anestezie a škrtidlo optický zoom
• Provést příčný řez flexe záhybu na úrovni metakarpofalangeálních kloubu.
• Otevřená prstencovitá vaz A1 pomocí kožních háčky pro ředění okraje rány, a tupě tlačí tkáně, pozor, aby nedošlo k poškození digitální nervy.
• A1 pitvat banda strany nosníku, aby se zabránilo poškození šikmých šňůry.
• Zkontrolujte kompletní pitvu vazů a šlach mobility.

komplikace

• Poškození nervů prstu
• hypertrofie jizvy
• Je-li šikmé vaz poškozený, vyvíjí kmen typu řetězec luku (napnutí šlach flexorů)

radioulnárního synostózy

Vrozená fúze poloměru a loketní stanovena pronace.

výskyt

Vzácně bilaterální v 60% případů chlapců = dívky.

důvody

V některých případech, autozomálně dominantní dědičnost.

kombinovaná patologie

V třetině případů spojených s jinými syndromy (Apertův syndrom, artrogrypózou, fetální alkoholový syndrom, Kleinfelter) a anomálie (hypoplazie palce, simfalangizm, koňskou nohou).

klasifikace

Klasifikace radioulnárního synostózy by Cleary a Omer

• vláknitý synostózy
• kost synostózy
• Kostní synostózy se zadní dislokací radiálního hlavy
• Kostní synostózy dopředným dislokací radiálního hlavy

klinické projevy

Zdá se, že ve věku od dvou do šesti let v nepřítomnosti otáčení předloktí bezbolestné a snadné flexe kontraktury loketního kloubu mezi nimi. Dítě má hřbety rukou nebo objekty v poloze giperpronatsii a má potíže hrát míč, nebo jinou činnost, která vyžaduje supinaci. Synostózy obvykle blízký. Zpočátku synostózy chrupavku, osifikace nastane později. Radiální hlava může být dislokována.

Indikace ke kroku

Extrémní stupeň pronace (> 60 °), lámání funkci. Supinace je nutné držet hrnek rýže v zemích, kde je základní potravinou.

Metody chirurgické léčby

• Rotační osteotomie proximální (nebo distální) prostřednictvím synostózy
• Vyříznutí synostózy s vložením vaskularizované vazivové tkáně.
• Operace obnovení rotaci neefektivní.

komplikace

• Oběhové poruchy a syndrom prostor, zejména po operaci na rotaci předloktí nad 85 ° C.
• Poškození posterior mezikostní nervy.
• uncoossified

clinodactyly

Odchylka prstu ve frontální rovině, obvykle na úrovni proximálního interfalangeálního kloubu (nebo interfalangeálního kloubu palce). Clinodactyly obvykle vrozené, ale mohou vzniknout po růstové zóny poškození (např., Po omrzliny).

výskyt

Obyčejný, a ve většině případů je to dědičné. Často se vyvíjí radiální odchylku pátého prstu na proximálním interfalangeální kloub, často bilaterální. To se vyskytuje v prvním prstu.

důvody

Deformace může být způsobena:

• drobné změny střední falanga
• anomálie střední šik ve tvaru písmene C podélného ohybu epifýzy
• krátký střední falanga (brahimezofapangiya).

kombinovaná patologie

Clinodactyly v kombinaci s mnoha syndromů, chromozomálních abnormalit a komplexních vad ruky.

• Downův syndrom (společný)
• Kleinfelter syndrom
• Holt-Oram syndrom
• Apertův syndrom.

léčba

Dlahování je neúčinný. Nemění formu modifikovaného střední falangy

Uklidnit starostliví rodiče, který skutečně funkční problémy jsou velmi málo.

Indikace ke kroku

• Vyjádřeno úhlové deformace (>50-70 ° C)
• palce
• Progresivní deformace způsobená deltafalangizma.

Principy chirurgické léčby

• mobilizace kůže
• Korekce kosterních deformit
• defekt substituce kůže (může vyžadovat Z-plast nebo plast klapky místní bez kožních štěpů).

Metody chirurgické léčby

• Epifizioliz (resekce podvádění jako růstový závorky zóna) +/- plastové tuk štěp - varování deformace postupuje
• Ostetomiya uzavírací klín (zkrácení)
• Otvor klín osteotomie (prodloužení)
• Osteotomie s otočným klínem (prodloužení).

Centrální polydaktylie

definice

• Extra prst na ruce a ne extrémní.
• Většina dvoulůžkové čtvrtý, třetí, pak druhý prsty.

výskyt

• Méně často ve srovnání s pre- a postaksialnoy polydaktylie
• Je oboustranná s autosomálně dominantní rys.

důvody

• To se vyskytuje samostatně nebo jako součást syndromu.
• Forma sinpolidaktilii čtvrtý prst je v kombinaci s mutací genu (HOXD13) na chromozomu 2.

kombinovaná patologie

Úzce spojena s dělící kartáčem (někdy opak).

klasifikace

Zařazení centrálních modifikacích polydaktylie Stelling v Tada

Typ I: Měkké tkáně nejsou pevně na stávající kostry.

Typ II: Střední prst (celá nebo její část).

• Typ II A: připájené se sousedními prsty
• V Typ II: je připájen na sousední prsty (centrální sinpolidaktiliya)

Typ III: plná zdvojnásobení prstu a záprstních kostí.

klinické projevy

Sekundární prst mohou být skryty Syndaktylie (sinpolidaktiliya).

léčba

Individuální (typ I, typ IIA a typ III) prsty, včetně záprstních kostí jsou v případě potřeby odstranit.

Otázka secesních modifikované prsty poněkud komplikované, protože případné zhoršení vzhledu, řídnutí a úhlové deformity.

V některých případech je vhodné ponechat nerozdělené prsty nebo amputovat. Je lepší neefektivní vícestupňových operací.

Loketní (postaksialnaya) polydaktylie

definice

Rozšíření pátý prst

výskyt

• Mezi nejčastější vrozenou anomálií ruky
• Splňuje osmkrát častěji než polydaktylií ostatními prsty
• Nejvíce běžný mezi lidmi v Africe a Asii.

důvody

Autosomálně dominantní dědičnost, s genem variabilní penetrance.

Video: Léčba dětí s vrozenými a získanými patologií

kombinovaná patologie

To může být v kombinaci s syndromem, chromozomálních abnormalit nebo jiné abnormality (např, rtů, štěpení) zástupců bílé rasy.

klasifikace

Klasifikace loketního polydaktylií na Stelling

• Typ A - Dobře vytvořené prst. Celková spoj s metakarpu.
• Typ B - Small znetvořený prst. Měkké tkáně připojen k úzké kýty s kartáčem.

léčba

typ A

• Stejně jako polydaktylií palce.
• Obvykle loketní prst je odstraněna.
• Podshivanie pátý prst abduktor a ulnární rekonstrukci vazu.

typ B

Výhodně vyříznutí než vázací nitě, což vede ke vzniku bolestivých sestavy neuromu.

Děti do 3-4 měsíců lze provádět v lokální anestezii:

• Nekrmený dítě operoval na prvním místě.
• Máte-li nakrmit dítě bezprostředně před operací, obvykle usne okamžitě.

Pečlivě vybírat neurovaskulární svazek, koagulaci příčný nosník nádoba pod napětím, tak, že konec nervu byl z rány.

zranění

operace

• Používat optický zoom.
• Použijte tenké vstřebatelné stehy pro šití kůže.

donor site

Když půjčují klapky nebo kožní štěpy se musí vzít v úvahu možnost tvorby znetvořujících jizev na odběrovém místě.

Pečlivě vybírat dárcovské oblasti ve využívání plánovací perfuzí rekonstrukci bez klapky pro tento účel. Dobrou volbou by mohl být například, zdarma tříselných klapkou. Špatná volba - například radiální předloktí klapka, škapulíř klapka.

růst

• Poškození růstu pásmu traumatu nebo chirurgickém zákroku dojít k narušení růstu.
• Rekonstrukce by měl zachovat nebo někdy zesilovat růst.
• Bez kožních štěpů se sníží a růst limity.
• Kousky rostou s dítětem bez vzniku kontraktur.
• Scar kontraktura, omezení pohybu v kloubu, může vést ke změnám v kloubní ploše a kloubního pouzdra kontraktura s klesající amplitudou pohyby.
• Přesazení zásobování kloubů nebo růstového pásma vytváří možnost růstu kostí.
• Držení paprsky skrz růstové zóny na několik týdnů bezpečně.

komplikace

Malé děti nejsou schopny sledovat pooperační radu nebo se podílet na rehabilitaci.

Obvazy musí být ořezán na změnu může vyžadovat celkovou anestezii nebo sedativa.

Poté, co by mělo být uloženo obnova šlach na typu obvaz boxerské rukavice, což omezuje rozsah pohybu, ale chrání rekonstruovanou šlachu po dobu 4-6 týdnů, v závislosti na věku dítěte a povaze zranění.

U malých dětí je obtížné používat non-free klapky z části těla, dálkového ovladače, jako je například třísla klapky pediklovaným na určitou dobu nebo způsobu náhradních plastových vad, jako je napětí tkaniny

Děti nemusí pracovat s ručním terapeut po dvoustupňových plastových šlach flexorů až do věku 7-8 let.