Diagnóza retroperitoneální nádorů. Hypernefrom (gravitsa nádor)

karcinom Clear-buněk (Gravitsa nádory) v dětském věku je velmi vzácné. Cresson a Pilling v roce 1959 ve světové literatuře nalézt pouze 28 publikovaných Hypernefrom pozorování u dětí.

Nádor začíná v ledvinách, který se skládá z lehkých buněk s pěnivého cytoplasmy, podobně jako buňky kůry nadledvin, které vedly k některých autorů tyto nádory jsou považovány za pocházející z adrenální tkáně.

Klinický průběh a příznaky jsou stejné jako u dospělých. Je považováno za charakteristickou triádu symptomů: hematurie, proschupyvaemost ovlivněn ledvin a bolest (triáda Jisra'ele). Hematurie je pozorována u 70 až 80% případů, je různé intenzity, často bez varování. Proschupyvaemost noční (vzácný tumor!) Byla pozorována u 70-75% případů. Záleží na lokalitě a velikosti nádoru, stupně uvolnění břišní stěny. Nádor je menší než v maligní embryoma. Bolesti jsou u 60-70% pacientů, nejčastěji jsou hloupí, méně ostrý.

Charakterizované bolestí po hematuria rozdíl nefrolitiázou, při které dřív přijde bolest, hematuria pak se vyvíjel.

Na Přehled obrázku ukazuje nerovnosti obrysům místa nádoru, stíny kalcifikací jako mramorování. Retrográdní ppeloureterografiey může detekovat změny pánev a poháry, jejich kompresi, prázdné ( "ablace") (E. George, I. Täger, Snyder a kol.).

Další návod a dát retropnevmoperitoneum pnevmoren.

Metastázy v plicích, játrech a skeletu jsou již k dispozici v 20% poprvé dětí k lékaři se stížnostmi tohoto onemocnění.

V některých případech, ledviny u dětí s další nádory: vřeteno sarkom maligní papilom, hemangiom, lymfangiom, fibroliposarkoma gilyusa a ledvinné pánvičky.

Když lymfosarkom a leukémie ledvin infiltrace může nastat jako oboustranná nádorové mutandis pyelogram.

Snyder, Hastings a Pollock (1962) zjistili, v literatuře popisující pouze 10 případů papilárních nádorů ledvinné pánvičky u dětí. Byly hematurie, bolest, zvýšení ledvin hydronefrózy sekundární nebo pyonephrosis.
Diagnóza byla rafinována histologické vyšetření.

Retroperitoneální teratom a dermoid frekvence pořadí třetí mezi nádory břicha po Embrym (Wilmsův nádor) a neuroblastom.

Dermoid obsahovat prvky všech tří zárodečných vrstev, ,, ale s převahou ectoderm. Představují jednokomorový nebo vícekomorových cysty. Stěna má strukturu pleti, někdy s vlasy, mazových a potních žláz. Obsah typické podobná tuku, se šupinami pokožky, vlasů, a v některých případech se zuby.

Teratomy může být složen z dospělých tkání (teratom simplex s. Adultum), a v tomto případě jsou benigní. V některých případech, nezralá tkáň z embryí (i dříve) struktury jsou pravdivé nádory sarkomo- rakopodobnymi nebo shluky embryonálních buněk. Nazývají se teratoblastomami nebo blastomatous teratomy (J. Rapoport).

Retroperitoneální teratom dermoid běžnější na levé straně, jsou umístěny v horní části Retroperitoneum blízkosti ledvin, močovodu, slinivky břišní a dalších orgánů a cév prostoru. Spustit jim nezpůsobuje žádné stížnosti, a prvním příznakem je objev samotného nádoru.

Otok zvyšuje benigních toku pomalu, to je bezbolestná, neaktivní nebo zaoblený ovalnaya- jeho povrch je hladký nebo hrudkovitý, konzistence husté nebo měkké, kolísá od cyst. V průběhu doby, nádor způsobuje zvýšení n asymetrie břicha, útočí na posunutí a stlačení střevo, ledviny, močovodu, žíly, připojit dysfunkce gastrointestinálního traktu, hydronefrózu, dolních končetin otoky.

Na běžný filmu ztmavnutí viditelnou část nádoru ofsetového střevní smyčky. Klystýr se suspenzí barnatého pomáhá objasnit posunutí tlustého střeva. Intravenózní urografie, není vždy dostatečně jasné, v důsledku stlačení nádoru ledvin. Někdy viditelné inkluze nebo dermoidní teratomů: zuby a některé kosti, usazeniny vápníku. Na rozdíl od teratomů dermoid zřídka vápenatět hrany, se vyznačují otlozhenpe vápnem samotné teratom (LS Rozenshtrauh).

Maligní onemocnění projevuje definice ztráta obrysy klíčení a sousední orgány, které jsou dobře definované, když pnevmoretroperiotoneume (LS Rozenshtrauh). Vždy je nutné kontrolovat metastázy, zvláště důkladné vyšetření plic.

Rozlišené teratomy a dermoid spadá především Wilmsova nádoru a neuroblastom, které jsou častější první dva typy nádorů. Dermoidní teratomů a objeví dříve, již je první měsíce a v prvních dvou letech života.

Nastiňuje neuroblastom tvárné, méně jasný. Kalcifikace nejsou obvykle nalézt v embryoma Wilms nebo neuroblastomu.

Retrográdní urografie při embryoma přináší další změny ledvinné pánvičky a kalichů.

neurom děti prakticky nedochází od retroperitoneálním neurogenní nádor.

Neuroblastom detekovány přibližně stejně často s maligním embryoma (Snyder, Hastings a Pollock, v 6,3- 7%). Pocházejí z břišní a pánevní části sympatického nervového systému a adrenálních žláz mozgovoto látek.

Neuroblastom objeví v raném dětství (40% případů v prvním roce), a to zejména v prvních dvou letech života (Meissner, Snyder, Hastings, Pollock). Ve dvou třetinách případů je nádor lokalizován v Retroperitoneum ve třetině případů - v zadní mezihrudí.

Obvykle je dítě již při prvním vyšetření, doktor je ve vážném stavu. Při lokalizované v mediastinu dušností a označené příznaky plicního, a v retroperitoneu, bolesti břicha a velkou nádoru v břišní dutině, hustá, tvárné, nebo nepohyblivé neaktivní, kterým se na střední čáře.

Růst nádoru je doprovázen bolestí břicha, horečka, nadýmání, nevolnost, zvracení a občas průjem nebo zácpa. V souladu s tím urychlit ESR.

Diagnostická hodnota je definována jako kyselina vanplpnmpndalnoy v moči, jak je tvořen neuroblastom norepinefrinu ovlivněna katechol oksimetnltransferazy přeměněn vanilinmindalnuyu kyselina (3-methoxy-4-hydroxymandlové). To umožňuje některé důvěra neuroblastom odlišit maligní od benigní soudce ganglionevrom tvrzení vzhled metastáz, protože metastázy je doprovázena zvýšenou izolaci vanilinmindalnoy kyselé vylučování.

Na kontrolních rentgenových snímků velký stín viditelný nádor. V polovině případů pozorovali usazeniny vápníku. Pnevmoretroperitoneum vám umožní najít a rozlišit nádor. Po intravenózní urografie retrográdní n může určit poměr nádoru ledvin a močových cest, vývoj hydronefrózu.

Metastázy se často objevují symetricky na lebce, v metafýzách stehenní a pažní kosti v obratli, pánevní kosti, žebra. Je označen charakteristický flekatá zředění kosti, jak to bylo zkorodované jeden. Někdy tam spicules kolmo ke kůře. Anémie připadající v důsledku toxického účinku nádoru v kostní dřeni. Celkový stav pacientů s neuroblastomu těžkých.

Ganglioneuroma jsou složeny ze zralých buněk sympatického ganglion. Jsou také nalézt v Retroperitoneum v bederní oblasti a na úrovni ledvin, a kromě toho, v mediastinu a krku.

Nádor benigní průběh. Klinické projevy závisí na jeho lokalizaci a velikosti. S tím, jak se všechny nádory pocházející od hranice sympatického kmene, požáru během procesů, dráždí je třeba poznamenat, symptomů Hesse - zvýšení teploty kůže na postižené straně končetiny při 4-8 ° C. Členění Minor určit pocení a zjistit porušení.

Radiograficky definovaný kruhový nebo oválný nádor stín. Pro objasnění diagnóza vyžaduje pnevmoretroperitoneum.

Z nadledvinek, v ojedinělých případech, nádory mohou vznikat ze silné hormonální aktivity. U dětí se vyskytují méně často než v adults- chlapci častěji než dívky (MV Volkov).

Pheochromocytoma -The Nejčastějším z nich je lokalizována v míše.

Namísto simpatogoniev simpatoblastov a sympatických gangliové buňky vyvíjet feohromoblastomy a feochromocytom. Nádor se může vyvinout chromafinní tkáně z dřeně nadledvin, sympatická kufr uzly krční glomeruly a tzv tělo Zuckerkandl hromaffpnnyh představující akumulaci buněk v místě původu dolní mezenterické tepny. Nádor se vyskytuje v jedné z nadledvinek (podle A. Rusanov, 80% případů), obvykle v pravém, vzácné - vnější nadledvinek, ještě méně - dvou nadledvinek.

Klinicky, děti, stejně jako u dospělých, existují tři druhy proudu. Latentní, bez příznaků, objevil náhodně v úseku asi jednu třetinu všech úmrtí. Prakticky důležitá vysoká citlivost dětí ke zranění, včetně operatsionnoy- v neuznaných případech dokonce St. herniotomii 50% provozovaných zabito v prvních 24-48 hodin po operaci.

Další forma se vyskytuje s krizí parokspzmalnoy hypertenzí na pozadí trvale normálním krevním tlakem. Krize stále častější v průběhu času, a mezi nimi je označen setrvalé zvýšení krevního tlaku. Třetí forma je charakterizována konstantní hypertenze bez krizí.

Hledání feochromocytomem by měla být v každém případě hypertenze u dětí.

Stejně jako u dospělých, zatímco se zvýšil hladiny cukru v krvi, bazální metabolismus je tam zrychlil, leukocytóza, eosinofilie. V moči, zvýšený obsah katecholaminy, a to i na 15-30 krát (MP vzkříšení). U dětí zvýšené vylučování z 17-a 17-ketosteropdov oksiketosteroidov se zvyšujícími se alfa-frakcí (OM Uvarov).

Kromě feochromocytomů souvisejících s benigních nádorů v míše jsou někdy pozorována maligní simpatoblastomy.

Když nádory pocházející z kůry nadledvin, jsou obvykle příznaky nadledvin hyperfunkce, skládání ve čtyřech klinických forem: 1) významný vývoj svalů (druh svalů, častější u dívek) - 2) ozhireniem- 3) s předčasné puberty a časné tělesného vývoje (převážně chlapci) - 4), smíšené formy (DD Sokolov).

Hyperplastické kůry nadledvin produkuje zvýšené množství androgenních hormonů a určité mineralokortikoid, včetně diuréza natrpya faktor. Vyvine adreno-genitální syndrom se ztrátou soli (v literatuře existují různé synonyma, včetně jména „vrozené Adreno-genitální syndrom s poruchou výměnou elektrolytu“). To se vyskytuje častěji u chlapců. sekrece aldosteronu v adrenogenitálním syndromu není snížena, protože se tělo snaží kompenzovat ztrátu zvýšenou produkci aldosteronu solí (Prader).

Cushingův syndrom u dětí je vzácný.

Předpokládá se, že primární je onemocnění kůry nadledvinek, a sekundární - bazofilní adenom v přední hypofýze. Přijde kufr obezity, ale na těle konechnostey- maso červené skvrny a modro-fialové jizvy kapel neobjevují se objeví akné, krvácení pod kůží, zvýšený krevní tlak, někdy spontánní zlomeniny kostí.

.. Při aldosteroma, tj, adrenokortikální adenomy, zahrnující zvýšené uvolňování aldosteronu, označený aldosteronismus, nebo tak zvané Conn syndrom poruchy vodnou minerální Metabolizmus tam polydipsie, polyurie, parestézie, tetanií, doby celkovou slabostí.

OV Nikolaev a EL Velihov rozlišit nádorovou maskulinizující aktivitu, se feminizační účinek (pouze samčí) corticosteroma (steroidy vylučovat) a kortikoandrosteromy smíšené symptomatologie.

Endokrinní poruchy ve všech případech, velmi jasné, i když není snadné pochopit jejich podstatu. Rozhodující je identifikace samotného nádoru. Vzhledem k tomu, hluboké nadledvinek lokalizaci jejich malé velikosti a velkém množství je obtížné odhalit nádory. V praxi, to je možné pouze s použitím rentgenového záření nebo pnevmoretroperitoneuma pnevmorena.

AP Biezin

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné