Anémie (anémie), snížení celkového množství hemoglobinu v krvi, které, s výjimkou akutní ztrátě krve se vyznačuje tím, snížené hladiny hemoglobinu na jednotku objemu krve. Ve většině případů, anémie snižuje hladinu červených krvinek. ach

Anémie (anémie) - snížení celkového množství hemoglobinu v krvi, které, s výjimkou akutní ztrátě krve se vyznačuje sníženou hladinu hemoglobinu na jednotku objemu krve. Ve většině případů, anémie snižuje hladinu červených krvinek. Nicméně, když nedostatek železa, anémie spojená s poruchou syntézy porfyrinů, obsah thalassemia červených krvinek může zůstat normální (v thalassemia - často vyšší) na nízké úrovni hemoglobinu. Při akutní ztrátě krve (masivním krvácením nebo akutní hemolýzy) v časných hodinách hladiny hemoglobinu a červených krvinek zůstává normální, i když existují zjevné známky anémie - světlou pletí, spojivky, slavshiesya žíly, bušení srdce a dušnost s malým zatížením, a ve vážných případech, a na podzim krevní tlak.
Anémie je vždy sekundární, t. E. jsou jedním z příznaků celkového onemocnění. Spolu s častými a snadno diagnostikovat formy anémie jsou velmi vzácné a anemický syndrom, vyžadující pro diagnózu komplexních výukové postupy. Některé formy pouze ve specializovaných institucích může diagnostikovat chudokrevnosti.
Chudokrevnost, akutní hemoragické - anémie v důsledku akutní ztráty krve v krátkém časovém období. Minimální ztráta krve, což představuje nebezpečí pro lidské zdraví dospělých, -500 ml.
Etiologie. Příčinou ztráty krve může být zranění, operace, krvácení žaludeční vřed nebo duodenální vřed, varixů, v rozporu s hemostázy, mimoděložního těhotenství, onemocnění plic, a tak dále. N.
Patogeneze součtu účinků akutní oběhové selhání zejména v důsledku akutního cévního devastace, ztráta plazmy- s masivním dojde ke ztrátě krve a hypoxie v důsledku ztráty červených krvinek, kde ztráty nemůže být kompenzován urychleným oběhu v důsledku zvýšené frekvenci srdečních stahů.
Klinický obraz. Cévní poruchy:
bušení srdce, dušnost, pokles krevního a žilního tlaku, bledost kůže a sliznice. Intenzita těchto změn není jasný odkaz pouze na stupeň ztráty krve, protože často je kolaps, a jako reakce na bolest, poranění způsobené ztrátou krve. Významným znakem vnitřního krvácení - náhlý sucho v ústech. Závažnost klinického obrazu je dána nejen množství krve ztracené, ale rychlosti ztráty krve. Prostor důležitý je zdroj krvácení: krvácení do trávicího traktu, mohou být doprovázeny zvýšenou tělesnou teplotu, vzor zvýšení intoxikace hladiny močoviny v krvi (na normální úroveň kreatininu) - abdominální krvácení může být i při malé množství extravazaci krve způsobuje symptomy kompresních orgánů a t. n.
Léčba začíná zastavení krvácení. Prudký pokles hemoglobinu nižší než 80 g / l (8g%) hematokritu nižší než 25% bílkoviny v plazmě je nižší než 50 g / l (5 g%), je základem pro transfúzní terapii, a ztráta červených krvinek, je dostačující, aby zaplnil prioritu 1 / 3- - restaurování cirkulujícího objemu krve transfuzí koloidů (albumin, nebo placentární krve, čerstvé zmražené plazmy, nebo protein) nebo poliglyukina zhelatinol. V nepřítomnosti poliglyukina zhelatinol a může se nalije do 1000 ml 10% roztoku glukózy a pak se 500 ml 5% glukózy rastvora- nalije rychlostí 0,5 g / kg (Ha, ¬). Reopoligljukin a jeho analogy, jako disaggregants (m. E. Preparáty snižuje krevní srážlivost), nesmí se používat v případném obnovení (nebo pokračování) krvácení. K vyrovnání ztráty červených krvinek pomocí červených krvinek. Indikace pro transfuzi erytrocytů je zřejmé masivní ztráty krve (více než 1 litr), ochrana kůže a sliznic bledostí, tachykardií a dušností, přes obnovu cirkulujícího objemu krve pomocí plasmy.
V žádném případě nemůže snažit doplnit ztrátu krve červených krvinek "kapku po kapce"- čerstvá zmražená plazma s plazmovými náhražek muset nalít na vyšší úrovni, než bylo ztraceno, a výrazně eritrotsity- v menší. To je výsledkem celkem hemodiluci zlepšuje mikrocirkulaci, zatímco masivní transfuze krve nebo tvorbu červených krvinek mikrostazov zvyšovat v důsledku šoku, přispívat k rozvoji DIC.
Malé krvácení fill zavedení solných roztocích albuminu. Plná krev transfuzi v nepřítomnosti červených krvinek, a není-li zachován krev, krevní transfúze svezhetsitratnuyu (teplý, čerstvě sklizené), nebo poskytnout přímou transfuzi (vysoce nežádoucí pokud to není nezbytně nutné, protože microbunches v krvi). Při provozu krovovote-ryah alespoň 1 liter transfuze červených krvinek se obvykle používají.
Anémie z nedostatku železa spojené s nedostatkem železa, který zpočátku vede k více trofických poruch (suchá kůže, lámání nehtů, padání vlasů), jako funkce zhoršuje tkáně dýchacích enzymů, které obsahují železo a narušily tvorbu hemoglobinu, hypochromní anemie vyvíjí.
Etiologie, patogeneze určena nedostatečného příjmu železa ve většině případů rozhodující roli hraje chronickou ztrátou krve, není kompenzována příjem železa z potravy, někdy (to se stává pro děti), chudokrevnost je způsobena malým zdrojem železa vstupuje plodu tělo je v důsledku nedostatku železa u matky. Zvláštní skupina pacientů po resekci nebo závažných lézí tenkého střeva (resekce žaludku bez souběžného střevní nevede ke vzniku nedostatku železa).
Klinický obraz. Vyznačující se tím, letargií, únavou před nástupem závažné anémie, zácpa, bolest hlavy, dysgeuzie (pacienti jíst křída, jíl, existuje tendence k prudkému, slaných potravin, a tak dále. S.), šrot, zkreslení a příčné rýhování nehty, vypadávání vlasů , naléhavá potřeba močit, močové inkontinence. Kromě těchto příznaků, které přímo nesouvisí s hladinou hemoglobinu
krve, specifický pro všechny označené příznaky anémie spojené s mírou anemie: bledost kůže a sliznice, bušení srdce, dušnost při námaze. Význam klinického obrazu je na povaze onemocnění, určoval nedostatku železa (žaludeční vředy, duodenální vředy, hemoroidy, fibroidy dělohy, menoragie, a tak hojná. N.). V krvi, vyšetření prokázalo anémii. Index barva je obvykle nižší (někdy pod 0,5) - vyjádřeno hypochromia erytrocyty ihanizotsitov, poykilotsitoz- ESR obvykle mírně zvýšila. Nejdůležitějším ukazatelem onemocnění - snížení hladin sérového železa (norm - 13 až 28 mmol / L pro autorská 11-26 mmol / l pro ženy). To může zjistit alespoň jeden týden po ukončení léčby s obsahem železa.
Diagnóza anémie z nedostatku železa je nastaven na nižší úrovni hemoglobinu a nízké barevného indikátoru na pozadí typické nedostatku železa států trofické poruchy. Důkazy se stává na nízké úrovni sérového železa a feritinu, jakož i ke zvýšení úrovně celkové kapacity vázat železo séra. Ale v tomto případě je nutné zjistit příčinu nedostatku železa, a pak tvořil diagnózu onemocnění obecně. S nízkým indexem barev, ale bez snížení úrovně sérového železa a nedostatek železa bez vlastních trofických poruch dochází talasemie a anémii způsobené poruchou syntézy porfyrinů, zejména vést intoxikace.
Ztráta krve z gastrointestinálního traktu - jednou z nejčastějších příčin anémie z nedostatku železa. Gastrointestinální krvácení může zůstat skrytý několik let, a to navzdory opakovaným rentgen, gastroskopie, kolonoskopie duodeno- a výzkumu, jako myomy a angiom tenkého střeva není v těchto studiích vždy detekovány. Kvantifikovat ztrátu krve z gastrointestinálního traktu, se mohou hodnotit pouze pomocí značek erytrocyty 51Sg.
Další základní příčinou ztráty krve může být krvácení do plicního parenchymu v izolovaných plicní gemosideroze. Toto onemocnění je charakterizováno opakujícími se epizodami pneumonie s rozvojem anémie z nedostatku železa, doprovázené periodické zvýšení hladiny retikulocytů v krvi. Cloud-radiografii odhalila více, často asymetrické stíny, které mohou zmizet za 1-2 dny. Fyzikální nálezy jsou velmi vzácné, Hear poněkud posílil exhalační jednotka krepitiruyuschie sípání. Tělesná teplota je obvykle nízká. Teneobrazovaniya v plicích způsobené krvácení (je-li množství velké, a že se opakují, se vyvíjí anémie z nedostatku železa), spolu s výskytem ve sputu "buňky srdečních vad" - makrofágy, hemosiderin nasycen. Opakovaná krvácení do plic může vést k rozvoji plicní hemosideróza. V případě pochybností je třeba diagnóza provést biopsii plic.
Na výše uvedeném obrázku plicní hemosideróza ve spojení s těžkou progresivní nefritida -sindrom Goodpastureův - může být také doplněno zhepezodefitsitaoy anémie. Goodpastureův syndrom je způsoben tvorbou autoprotilátek glomerulární bazální membrány protilátky pochek- stejný účinek na bazální membráně plicních sklípků. Podobný klinický obraz vznikající na glomerulonefritidy a hemoptysis, dává endotelu lézi glomerulech ledvin a nádoby plicní imunitních komplexů, které se mohou objevit v reakci na infekce procesu jakékoli povahy a jsou určovány pomocí imunofluorescence v biopsii ledvin nebo plicní tkáně. Imunitní komplexy jsou často prezentovány kryoglobuliny (imunoglobulin se vysráží při teplotě nižší než 37 ° C), který může cirkulovat v krvi, uloženého pod cévní endotel různých orgánů a tkání, což způsobuje rozvoj generalizované vaskulitidy, Henoch onemocnění např. - Henoch. Nedostatek železa v krvi může být důsledkem chronického zánětu v těle (chronická pyelitis, sepse a m. P.).
Skrytý zdroj krvácení může být tzv čokoládové cysty. Nejčastěji se jedná o ovariální cysty, opakující se krvácení ve které vedou k nedostatku železa v těle, jak je vytvořena v terénu krvácení hemosiderin není absorbován a není využita pro potřeby krvetvorby. Tyto cysty jsou uznány opatrným gynekologická a X-ray, počítačová tomografie, ultrazvuku. Nedostatečný příjem železa z potravy může způsobit anemie z nedostatku železa v těhotenství a při kojení je silný růst v období puberty u dívek, i když ve všech těchto případech, tam je obvykle skryt před nedostatku železa. Nedostatek železa v krvi může být předčasně narozené děti, děti z vícečetných těhotenství. Menoragie a metroragie (např, děložní fibroidy), krvácení hemoroidy, krvácení z nosu často jsou příčinou anémie. Nicméně ve všech případech, by se mohlo zdát zjevné příčiny anémie z nedostatku železa musí být pečlivě vyloučena (primárně klinická) případné jiné zdroje ztráty krve, jak je tomu často anémie je způsobena ne jeden, ale několik důvodů. Vzhled chudokrevnosti z nedostatku železa ve stáří, bez ohledu na pohlaví vyžaduje vyloučení možného nabobtnání gastrointestinální trakt.
Léčbu. Prvním krokem je odstranění příčiny ztráty krve. Nutně předepsat železo: gemostimulin, ferrokal, ferropleks, orferon, konferon. Je doporučeno užívat 2 tablety jednoho z těchto léků, 3 krát denně před jídlem po dobu těžkou anémii. pilulky užívat po nebo během jídla, a v takovém množství, že se průjmová onemocnění nebyl špatný Přenositelnost (nevolnost, bolesti břicha). Snížení dávky pomalu normalizace krve. přípravky železa trvá obvykle po dobu několika měsíců, přičemž trvalý zdroj ztráty krve (např menorrati), jsou podávány s krátkých intervalech téměř konstantní, se zaměřením zejména na subjektivní symptomy nedostatku železa (únava, ospalost), vzhled křehkosti a deformace nehtů xeroderma a pak na základě krevních parametrů, které při správném organizovaný dispenzární sledování těchto pacientů mají normální rytmus.
Orální železa medulární zvyšuje produkce erytrocytů a retikulocytů je doprovázen nárůstem hladiny v krvi po 8-12 dnů po zahájení léčby (k tomu, že bude diferenciál diagnostická hodnota). Přiřazení kyseliny chlorovodíkové, vitamin B spolu s přípravky železa mají několik neobhodimosti- kyseliny askorbové zvyšuje vstřebávání železa. Léčba parenterálně přípravky železa méně účinný než s to ve formě tablet uvnitř.
Pro intramuskulární podání zhektofer, ferbitol, Ferrum Lek a další. Ten přípravek byl propuštěn pro intravenózní podávání. Indikace pro parenterální železa anémie z nedostatku železa jsou závažné střevní katar, stav po rozsáhlé resekci tenkého střeva (ale ne resekci žaludku). Dávky podáván z
rychlost 1,5 mg železa na 1 kg tělesné hmotnosti za den. Zhektofer injikovány i / m v 2 ml denně pacienta o hmotnosti 60 kg.
Když izolované pulmonální gemosideroze spolu s působením železa přípravky používané imunosupresivní terapii - prednisolon, a když je neefektivní a závažnější klinický stav, azathioprin (azathioprin), cyklo-PHOSPHAN nebo jiných cytotoxických činidel. Když Goodpastureův syndrom léčebné účely s použitím stejných imunosupresivní látku spolu s plazmaferézy, zaměřené na odstranění imunokomplexů.
Zhapezodefitsitnaya anemie způsobené infekčním procesem vyžaduje nejprve aktivní antibakteriální terapii. železo suplementace při akutním procesu by neměl být podáván v případě, že deficit je v důsledku infekce.
terapie přípravky železa se obvykle provádí ambulantně. krevní testy kontroly jsou vhodné 1,5 týdnů od zahájení léčby identifikovat retikulotsitarnogo výtah a o měsíc později, kdy se hladina hemoglobinu je obvykle blíže k normalnomu- v. Další kontrola je dostatečná pro provedení 1 krát za 3 měsíce, a ještě méně v případě, že pacient dobře vyhodnocuje subjektivní symptomy nedostatku železa. Tyto údaje - důležitý řídící faktor pro systematické prevenci nedostatku železa států. I v nepřítomnosti jasných příznaků nedostatku železa, ale identifikaci některých jejích příznaků bez rozvoje anémie u těhotných žen a žen trpících hojné menoragie, je vhodné jmenovat přípravu 1 tabletu železa v den před odstranění všech těchto jevů (vitamin B12 a další vitamíny B v situacích, jako je tato, jsou k ničemu !). Často pozorovány v průběhu těhotenství v důsledku psevdoanemiya polyplasmia (hemoglobinu asi 85 až 100 g / l, index barvy v blízkosti jednoty, růžové pleti a slizityh membrány, nedostatek červených krvinek vyjádřený anisocytóza) nevyžaduje žádné zvláštní zacházení protivoanemicheskim. Psevdoanemiya prochází zcela nezávisle na sobě.
Krevní transfúze s anémií z nedostatku železa se nezobrazuje, s výjimkou závažných stavů spojených s masivní ztrátou krve a doprovázeno příznaky akutní posthemorrhagic anémie.
Anémie z nedostatku železa u starších pacientů často vyžaduje připojení a kardiotonické činidla, jak je komplikován srdečního selhání, zadržování tekutin, polyplasmia, což samo o sobě zhoršuje krevních testů ukazatele. Důkaz gidremicheskoy psevdoanemii je pro zvýšení výkonu červených krvinek po léčbě diuretiky a kardiotoniky.
Dědičná anémie spojené s narušenou porfyrinů (sideroahrestical anémie) syntézu, vyznačující hypochromia erytrocytů, zvýšit hladinu železa v séru, ukládání železa s obrázkem gemossideroza orgánů.
Patogeneze nejběžnější formou zahrnují porušení syntézy protoporfyrinu, což vede k narušení vazby železa a jejich akumulaci v organismu při těžké poruchy tvorby hemoglobinu.
Klinický obraz. Mírná chudokrevnost s výrazně sníženou index barvy. Trofické poruchy specifické pro nedostatek železa, není pozorován. Stížnosti chybí nebo došlo k mírnému slabost, únava. Muži častěji trpí. Onemocnění se dědí recesivní dědičnosti typu je spojen na X chromozomu. Nástup onemocnění se někdy pozorováno mírné zvýšení slezině, dále v souvislosti se zvýšením ukládání železa v orgánech hemosideróza vývoji jater (játra se zvyšuje a stává se hustá), slinivky břišní (obrázek se zobrazí cukrovky). Hromadění železa v srdečním svalu vede k těžkým oběhovým selháním, doprovázené vývojem varlat hemosideróza evnuhoidizma. Někdy kůže se stává šedé.
Krevní obraz: vyjádřené hypochromia erytrocyty (index barvy 0,4 až 0,6), hladina hemoglobinu je snížena v menší míře modifikovat počet erytrocytů, zvýšenou hladinu železa v séru. Morfologicky výrazné anisocytóza, poikilocytóza, někdy i malé množství mishenevidnyh formy. retikulocytů obsah je obvykle normální. Další parametry krve jsou normální.
Diagnostika je založena na hypochromní anemie bez jakéhokoli důkazu syndromu nedostatku železa (bez výrazného astenie, suchá kůže, vypadávání vlasů a lámání nehtů, a tak deformace. S.) Zvýšené hladiny sérového železa. Je třeba připomenout, že nedostatek železa anémie je častější u žen, a tento formulář - téměř výlučně u mužů. Kostní dřeně vyšetření, na rozdíl od nedostatku železa anémie vysokým procentem prstenci sideroblastů (téměř ve všech erythrokaryocytes -Kroužková sideroblastů). Diferenciální diagnostika thalassemia - viz thalassemia .. A konečně, diagnóza může být stanoven na úrovni studia porfyrinů v erytrocytech.
Léčbu. Přiřazení pyridoxin (vitamín B6) žádné 1 ml 5% roztoku / m 2 dvakrát denně. Když se účinná terapie po 1,5 týdnech retikulocytů prudce stoupá, pak se zvyšuje a hladina hemoglobinu. V případě porušení enzymové aktivity piridoksalkinazy účinku činí použití vitaminu B6-koenzym pyridoxal fosfátu (2 mg třikrát denně tablety). Pro léčbu hemosideróza jako takové doprovázené onemocnění jater, slinivky břišní a dalších orgánů, jakož i pro léčení různých forem rezistentních na vitaminu B12 (trpí muži i ženy dědičnosti retsissivnoe není pohlavně vázaná) používaných deferoxaminem (Desferal) kurzy pro dobu nejméně jednoho měsíce 500 mg / m denně. Tyto kurzy mohou být 4-6 ročně. Zvýšené vylučování železa deferoxaminu nejen přispívá k normalizaci funkce zkresleny vlivem hemosideróza orgánů, ale také snižuje stupeň anémie, zvýšení aktivity zablokovaného nadbytku železa kostní dřeně.
Anémie otravy olovem z důvodu zhoršené syntéze hemu a porfyrinů.
Patogeneze je určena blokádou olova enzymů podílejících se na syntéze hernu. Výsledkem je, že rozvoj hypochromní anemie s vysokou úrovní sérového železa. Kromě toho vedou poškozuje membrány červených krvinek, což způsobuje zvýšené hemolýze. V důsledku poruch syntézu hernu zvyšuje vylučování porfyrinů, a že patognomické pro otravy olovem, delta-aminolevulové kyseliny, která hladina se zvyšuje desetinásobně v moči.
Klinický obraz se skládá z běžných příznaků anémie bez známek nedostatkem železa, polyneuritida, paroxysmální bolest břicha. Při vyšetření krve odhalila hypochromní anemie, zvýšení obsahu retikulocyty až o 10% vzhledem k hemolýze erytrocytů bazofilní punktatsiya, hladina železa vysoké séra. V kostní dřeni vysoké procento sideroblasty. Diagnóza je potvrzena podstatným zvýšením moči delta-aminolevulové kyseliny. Další důležitou vlastností otravy olovem - zvýšená sekrece olova vylučování při podání chelátoru (tetatsin vápníku, oksatiol et al.). Některé pomoc při diagnostice anamnézy mít informace o kontaktu s olovem (například vstřikováním střely, hračky, konzumní mléko nebo nakládaná zelenina, konzervovaná v hrnčířské řemeslo, glazury, která často obsahuje olovo).
léčba Chelatační se provádí pod kontrolou úrovně výstupu olova a delta-aminolevulové kyseliny v moči. Pokud je obsah účinné terapie v normální moči.
Megaloblastická anémie - skupina anémie, společným znakem je objev kostní dřeně zvláštních erythrokaryocytes se strukturálními jádry konzervační tyto funkce v pozdějších stádiích diferenciace (výsledek narušení DNA a RNA v buňkách zvaných megaloblasts), ve většině případů, megaloblastická anémie vyznačuje index barvy výše jednotkou. Vzhledem k tomu, syntéza nukleových kyselin, se vztahuje na všechny buňky kostní dřeně, časté příznaky onemocnění jsou ke snížení počtu krevních destiček, leukocytů, zvýšení počtu segmentů v granulocytech.
Anemie při nedostatku vitaminu B12, bez ohledu na to z důvodů, proč tento deficit charakterizovány výskytem v megaloblasts kostní dřeně, intramedulární zničení erytrocytů gaperhromnoy makrocytické anémie, trombocytopenie a neutropenie, atrofické změny na sliznici gastrointestinálního traktu a nervových změny systému, jako funikulyarnogo mieloza.
Etiologie, patogeneze. Idiopatická forma B12-anémie z nedostatku (perniciózní anémie) je způsobena nedostatečným příjmem exogenního kyanokobalaminu (vitamin B12), se vyskytuje především u starších lidí. Patogeneze nedostatku vitaminu B12 často spojena s poruchou výroba glykoproteinu připojení k potravě vitaminu B12 a zajišťuje jeho vstřebávání (vnitřní faktory). Často se stává, že první příznaky nemoci se objeví poté, co utrpěl enteritidy, hepatitidu. V prvním případě je spojena s malabsorpcí vitaminu B ,, v tenkém střevě, v druhé - výdaje jejích zásob v játrech, což je hlavní depo vitamin B12. Nicméně, jak provokovat čas může hrát roli spouště pouze tehdy, pokud byla dříve skrytý nedostatek tohoto vitamínu z důvodu porušení sekrece vnitřnímu faktoru. Vývoj B12 anémie po totální gastrektomii (když je plně navinuta sekrece vnitřnímu faktoru) nastane přes 5-8 nebo více let po operaci. Během tohoto období se pacienti žít zásob vitamin v játrech s minimálním doplňování to kvůli nepatrnému vstřebávání v tenkém střevě není připojen k vnitřnímu faktoru vitaminu.
Velmi vzácná forma B ^ -, anémie z nedostatku je porušením asimilaci vitamínu při tasemnice napadení široký, když parazit absorbuje velké množství vitaminu B12. Příčiny malabsorpce vitamínu B12 ve střevní léze mohou být závažné chronické enteritida, terminál ileitidy, tenké střevo divertikulóza, výskyt slepé střevní smyčky po operaci na něm.
Při výskytu nedostatku vitaminu A v posledně uvedených případech je významná role jeho absorpci přebytku, který vyvinul střevní mikrobiální flóry.
Pro vzácná forma nedostatku vitaminu B12 vztahuje recesivně dědičná Imerslund- Gresbeka syndrom s lézemi střevního epitelu, ledvinách a kůži. Onemocnění se vyskytuje u dětí a je charakterizován kombinací megaloblastická anémie s poškozením ledvin. Občas je onemocnění u dospělých.
Jednou z příčin poškození izolace vnitřního faktoru může být chronické intoxikace alkoholem, je-li doprovázena toxické poškození žaludeční sliznice. Příčinou nejběžnější idiopatické formy onemocnění není zcela jasné, ačkoli dědičné povahy (recesivní dědičnost) lze prokázat v mnoha případech.
Příznaky pro diagnózu. Klinický obraz nedostatku vitaminu B12 se vyznačuje lézemi krvetvorné tkáně, zažívacího a nervového systému. Výrazná slabost, únava, bušení srdce při námaze. Jedním z charakteristických rysů -funikulyarny myelosis. Žaludeční sekrece je potlačeno, může být odolný proti achlorhydrie. Často existují náznaky glositida - "lesklý" jazyka, pálení v něm. Pokožka pacientů někdy mírně Ikterické, zvýšené sérové ​​hladiny nepřímého bilirubinu (z důvodu zvýšených smrtí gemoglobinsoderzhaschih megaloblasts kostní dřeň). Určeno mírné zvětšení sleziny, jater méně.
Krevní obraz: výrazné anisocytóza erytrocyty spolu s velmi velký (více než 12 mikronů v průměru) megalocytes buněk rezchayshy poikilocytóza, zvyšuje sytost erytrocytů hemoglobinu - hyperchromia vzhled polisegmentirovannyh neutrofily hyperchromický zřídka charakter normochromní anémie, trombocytopenie, leukopenie. Stupeň cytopenie mohou být různé, paralelismus vzácně pozorováno u snížení všech tří krvinek. Rozhodující význam v diagnostice patří studie dřeně, který detekuje prudký nárůst počtu prvků v něm erytroidních s převahou megaloblasts. Na výše uvedeném obrázku patří kdaleko-pokročilého stavu.
Často B12-anemie z nedostatku je určen pouze vzorek krve u pacientů bez jakýchkoliv potíží: skromné, obvykle Hyperchromický anémie, leukopenie, trombocytopenie (někdy buď trombocytopenie nebo leukopenie). Polisegmentatsiya jádra neutrofilů, výrazné změny ve tvaru erytrocytů může chybět. V kostní dřeni ve všech případech jsou velké procento megaloblasts. Nicméně, v případě, že pacient na několik dní před punkcí kostní dřeně obdržela injekci vitaminu B12 je me-galoblastoz kostní dřeně, nebo nemůže být velmi výrazný, nebo chybí úplně. Proto ve všech případech, normochromní nebo hyperchromický anémie doprovázené leukopenie a trombocytopenie (a znamení volitelně), je nutné pamatovat na nejdůležitější pravidlo: provádět punkce kostní dřeně před předepsáním vitaminu B ,,.
Červené krvinky celé řady velmi připomínající megaloblasts, může dojít v akutní erytroleukémie, který, stejně jako B12-anémie z nedostatku, doprovázený mírným žloutenka, často spojené s leukopenie a trombocytopenie. Nicméně, leukémie není tak výrazná anizotropie a poikilocytóza jako u B12-anémie z nedostatku, a co je nejdůležitější, v kostní dřeni spolu s megaloblastopodobnymi buněk se vyskytuje ve velkém množství non-diferencovatelné myeloblastů nebo výbuchy. V případě pochybností, po punkci kostní dřeně začít léčba vitamínu B12, který, když se B12 anémie po 8-10 dnech vést k prudkému zvýšení procenta retikulocytů v krvi (retsikulotsitarny krize), vzestup hladin hemoglobinu, zmizení v krevním vyjádřený anisocytóza a v kosti mozek - megaloblasts. Při akutním podávání erythromyelosis vitaminu B12 nemůže změnit obraz nebo krev, ani pacientova stavu.
Určení příčiny nedostatku vitaminu B12, v další fázi diagnózy. Je třeba mít na paměti, že někdy nedostatek vitaminu B12 v kombinaci s rakovinou žaludku, stejně jako rakovina žaludku vyskytuje častěji u pacientů trpících touto formou anémie. Spolu s provedením všech potřebných studií (aby se zabránilo tasemnice napadení široký, enteritis a tak dále. N.) musí být ověřena pomocí rentgenové gastrokopii nebo v nepřítomnosti rakoviny žaludku.
Léčbu. Kyanokobalamin (vitamin B12), podávána denně n / k v dávce 200-500 ug 1 krát denně po dobu 4-6 týdnů. Po normalizaci krvetvorby a složení krve, přicházející v 1,5-2 měsíců, vitamin podáván 1 krát týdně po dobu 2-3 měsíců, pak se po dobu šesti měsíců, 2 krát za měsíc (ve stejných dávkách jako na začátku kurzu). V budoucnu by měl být pacient kladen na klinické uchet- jim preventivně podaného vitaminu B12 je 1-2 krát do roka krátký průběh 5-6 injekcí. Toto doporučení se mohou měnit v závislosti na dynamice krevních parametrů, stav střeva, jaterní funkce.
Diagnostika onemocnění, nejtěžší část, která je propíchnutí a ošetření kostní dřeně s vitaminem B ^ se může provádět ambulantně. Doba trvání postižení určí podle závažnosti anémie a neurologických poruch. Trvalá invalidita v této nemoci není vidět. Nebezpečné, život ohrožující komplikace nedostatku vitaminu B ^ je vývoj komatu. Nejčastěji se tento stav nastane v hlubokých ulicích stáří, že dlouho předtím, než tato komplikace zkoumal periferní krve nebo krev je testována po celá desetiletí. Seniory, statsioniruemym v komatu, po vzniku nízké hladiny hemoglobinu nezbytné, aby okamžitě provést hrudním defekt, nátěrové hmoty mozkové příhody, a viděl obrázek B12 z nedostatku megaloblastická anémie jazyce velké dávky vitamina- transfuze červených krvinek začínají pouze při identifikaci nízké hladiny hemoglobinu.
Fapievo-deficience anémie, megaloblastická anémie, podobně jako v základních projevech B12-deficit se vyvíjí, když anemiey- nedostatkem folátu. Porušení příjmu kyseliny listové lze pozorovat u těhotných žen trpících hemolytické anémie nebo zneužívání alkoholu před těhotenstvím, předčasně narozených dětí, a to zejména při krmení jim kozího mléka, u pacientů, kteří podstoupili resekci tenkého střeva, s tropickou sprue a celiakie, kteří trpí alkoholismem, stejně jako v dlouhodobém horizontu užívající antikonvulziva, jako například fenobarbital, difenylhydantoin. Klinický obraz, fotografii krve a kostní dřeně jsou podobné těm z nedostatku vitaminu B12, ale obvykle se tak nestane glositida a lanovou myelosis.
Diagnóza listové deficience kyseliny anémie může být spolehlivě nastavena pro snížení hladiny kyseliny listové v erytrocytech a krevním séru. V praxi je to obtížné dosáhnout. charakter Detekce megaloblastická anémie u výše popsaných podmínek je dostatečným důvodem k folátu účel v dávce 5 až 15 mg / den perorálně (dávka poskytuje terapeutický účinek, a to i po resekci tenkého střeva, žaludku a m. P.). Retikulotsitarny stoupat 1,5-2 týdnů léčby ukazuje správné diagnózy. Prevence listové nedostatku kyseliny anémie kyselina listová jmenování osob, které utrpěly deficit jednou trpí jeden z výše popsaných podmínek. Kyselina listová je třeba podávat těhotným ženám, kteří trpí hemolytická anémie.
Kromě toho existují recesivní dědičné formy megaloblastická anémie, kdy anémie spolu s dalšími funkcemi běžné u dětí a není léčitelná s vitaminem B12 a kyseliny listové. Tito pacienti by měli být sledováni ve specializovaných institucích.
Hemolytická anémie spojena se zvýšenou destrukcí červených krvinek. Všechny hemolytické stav charakterizovaný zvýšením hladin červených krvinek produktů rozpadu - bilirubinu nebo volného hemoglobinu nebo vzhledu hemosiderinu v moči. Důležitým rysem, výrazný nárůst v procentech krve "novorozenci" erytrocytů - retikulocyty podle zvýšení produkce červených krvinek. Kostní dřeň v hemolytické anémie vyznačuje výrazným zvýšením počtu červených řady buněk.
Dědičné microspherocytosis. Etiologie, patogeneze. Tato nemoc je dědičná v dominantním způsobem. Základem závady leží hemolýze erytrocytů membránové struktury, která způsobuje jeho zvýšenou propustností a látky zlepšující penetraci erytrocytů sodíku a akumulace přebytečné vody. Červené krvinky se stal kulovitý tvar, poškození při průchodu úzkého prostoru dutin sleziny. Poškozené buňky jsou zachyceny makrofágy (intracelulární hemolýzy) - přeměnu hemoglobinu vede k nepřímému bilirubin hyperbilirubinemie, žloutenka.
Klinický obraz. Intracelulární erythrocytolysis určí klinické projevy bolezni- žloutenku, splenomegalie, anémie, náchylnost k tvorbě žlučových kamenů, charakteristické morfologické změny erytrocytů retikulocytóza. První klinické projevy nemoci mohou být v každém věku, i když ve skutečnosti to začíná při narození. Velmi vzácné a nespecifický signalizace nemocí - tvorba trofických vředů na nohách. Long, od raného dětství, stávající hemolýza je doprovázen hyperplazie v kostní dřeni, což vede k narušení tvorby kostí. Výrazné deformace čelisti se zuby nesprávném místě, high sky vystupující čelo, světle mikroftalmie a m. P. Spleen vždy nahmatat.
Obrázek krve: červených krvinek microspherocytosis vysoké retikulocytóza typicky dosahuje desítek procent, normochromní anémie různé závažnosti, někdy je počet červených krvinek a hemoglobinu jsou normální. Během hemolyticko krize může leukocytózou. Velmi rychle se zotavit tzv aregeneratornye krizí, kdy zvýšená hemolýza během několika dní není doprovázen eritropoezom- retikulocytů zmizí z krve, anémie rychle stoupá hladina bilirubinu klesá. Sférocytóza erytrocyty odpovídá jejich sníženou osmotické rezistence. Střední průměr zmenšuje erytrocyty, jejich tloušťka zvyšuje, v daném pořadí, ve spojení s níž většina buněk není viditelný centrální osvětlení, protože erytrocytů bikonkávní převést na kulovitý.
Diagnóza. Žloutenka, zvětšenou slezinu, sférocytóza erytrocyty, jejich snižuje osmotický odolnost, vysokou retikulocytóza, pleťové lebka deformace a zvětšení sleziny, aby se diagnóza dědičné sférocytóza jisté. Je pravidlem, že podobné příznaky mohou být zjištěny z jednoho z rodičů pacienta, i když jejich závažnost se může lišit. Ve vzácných případech, rodiče jsou naprosto zdravá. diagnostické obtíže jsou často způsobeny žlučové kameny, obvykle doprovází microspherocytosis dědičný (v důsledku tvorby v kanálech a kameny žlučník bilirubinu). Hemolýza charakteristika nepřímého bilirubinémie s cholelitiáza nahrazuje přímkou ​​- je žloutenka. Bolestivost v žlučníku, jater rozšíření - konvenční znamení dědičného microspherocytosis. Často po mnoho let, pacienti mylně považovány za osoby, které trpí onemocněním jater nebo žlučových cest. Jedním ze zdrojů chyb je nedostatek informací o retikulocytů.
Sférocytóza červených krvinek a jiné známky hemolýzy (žloutenka, zvětšení sleziny, retikulocytosou), se nacházejí v autoimunitní hemolytické anémie. Nicméně, na rozdíl od dědičné microspherocytosis
Jsou v obličeje lebky k žádným změnám, známky dědičného microspherocytosis z některého z rodičů;
když první klinické projevy autoimunitní hemolýzy dosud pozorováno významné zvýšení slezině, bolest žlučníku, ale anisocytóza a poikilocytóza erytrocytů výraznější než v microspherocytosis. Ve sporných případech je nutné nastavit Coombsův test, což je pozitivní (přímý test) ve většině případů autoimunní hemolytická anémie a negativní pro dědičné microspherocytosis. Specifické microspherocytosis dědičné změny zjištěné v kyselých erythrograms: nalezeno dramatický nárůst erytrocytů odolnost vůči kyselině chlorovodíkové se svou typickou lyzačním křivky v průběhu času, což snižuje jejich životnost po praní.
Léčbu. Radikální metoda - splenektomie znázorněno, když je exprimován hemolýzu, anémii, žlučové kameny, trofických vředů holenní kosti. U dětí, je žádoucí, aby Splenektomie po dosažení věku 7-8 let, ale těžká anémie, těžká hemolytická krize jsou přímou indikací k operaci v každém věku. Po operaci, přichází praktický lék pro všechny pacienty, ačkoli sférocytóza erytrocyty jsou velmi malé příznaky zvýšené hemolýzy. Současně kalkulózní cholecystitidou s splenektomií lze provádět cholecystektomii. Když se nalije aregeneratornyh krize červených krvinek, někdy prednisolon v dávce 40-60 mg na den.
Dědičná elliptocytosis (elliptotsitoz) -dominantno zdědil červených krvinek abnormality, někdy složitě zvýšené hemolýze. Většina dopravců anomálie zvýšil hemolýzu známky tam. Klinický obraz onemocnění u hemolýzu odpovídá dědičné microspherocytosis. Diagnostika je založena na většině elliptocytosis erytrocytů a intracelulární příznaky hemolýzy (žloutenka, retikulocytóza, zvětšené sleziny).
Léčbu. V ostrém hemolýzy - splenektomií.
Hereditární stomatotsitoz-dominantně dědičná forma erytrocytů abnormalita, někdy komplikována intracelulární hemolýzou. Sám o sobě je anomálie je bez příznaků.
Patogeneze hemolytické syndromu, zřejmě podobná jako v dědičné sférocytóza.
Klinický obraz hemolytické syndrom je charakterizován žloutenky, retikulocytosou, zvětšení sleziny. Specifickým rysem tohoto onemocnění erytrocytů -dvě zvláštních spojovacích vedení na okrajích buněk v centrálním osvětlení erytrocytech. Dávají to tvar úst, odtud název anomálie.
Léčbu. V označené hemolytický syndrom - splenektomii.
Hemolytická anemie způsobené nedostatkem glukózo-6-fosfatdegidrogenazy (G-6-PDG). Nemoc je rozšířena v některých asijských a afrických zemích. V SSSR našel v Ázerbájdžánu, alespoň v jiných republikách na Kavkaze, ojediněle - všude. Gen reguluje syntézu G-6-PDG, který se nachází na X chromozomu. Abnormality ve struktuře genu, což vede k deficitu enzymu nachází převážně u mužů. Genetické defekty strukturního genu se může měnit v poměrně široce:
Aktivita enzymu v některých případech je pouze mírně nižší než normální, v jiných téměř chybí. Velmi rozmanité patologické procesy spojené s nedostatkem G-6-PDG. Klinicky se projeví hemolytické krizi v reakci na určité léky, jídlo bobu, ale je možné i chronický hemolyticko proces umocněn stejnými provokačních akcí.
Patogeneze zvýšené hemolýzy s deficitem G-6-PDG není zcela jasné. Porušení regeneračních procesy v erytrocytech je oxidace hemoglobinu srážek v globinových řetězců sraženina zvýšená destrukce červených krvinek ve slezině.
Klinický obraz. Hemolytická krize s deficitem G-6-PDG vyznačující se objevení se tmavě moči (hemosiderin, a volný hemoglobin v moči), žloutenka malé 2-3 den přijímací léky, vyvolal hemolýze. Dále tato droga vede k závažné intravaskulární hemolýzy s horečkou, bolestí v kostech na rukou a nohou, v těžších případech - pokles krevního tlaku, anemický kómatu. V krevní leukocytóza (někdy velmi vysoká) s přechodem na myelocytů, závažné anémie, vysoká retikulocytosou. Moč je tmavě hnědou barvu. mírně zvýšené hladiny bilirubinu nepřímým. Podněcovateli hemolýzu jsou chinin, chinakrin, promachinu, sulfonamidy (včetně antidiabetiky), nitrofurany, deriváty 8-hydroxychinolinu. (Nitroksolin a kol.), Nalidixová kyselina (nevigramon), isoniazid (tubazid) ftivazid, PASK, antipyrin, fenacetin, aminopyrin, kyselina acetylsalicylová, menadion. Tyto léky jsou pravděpodobně není vyčerpávající seznam provokatéři hemolytické krizi s deficitem G-6-PDG. Jeho upřesnění zabraňuje provokativní roli většinu infekcí, která způsobila předepisování. Vzhledem k tomu, závažnost zranění souvisí s dávkou léku, jeho okamžité zrušení vede k odeznění hemolýze. Někdy je dočasné zastavení hemolýzy, a to i přes pokračující přijetí provokovat léky (případně v souvislosti s vydáním do krve velkého počtu mladých povyshenno trvalých forem červených krvinek). Těžká hemolytická krize může způsobit akutní nekronefroz s rozvojem závažné renální insuficience.
Zvláštní forma onemocnění je vážná hemolytická krize u novorozenců, klinický obraz, který odpovídá Rh konfliktu.
Favism - vývoj akutní syndrom hemolytické u některých lidí s deficitem G-6-PDG v reakci na dietní příjmu bobu nebo pyl vniknutí do plic rostliny. Obrázek hemolytické krize je, jak je popsáno pod léky, ale vyvinula dříve - několik hodin po požití těchto bobů se zdá těžké hemolýze s rozvojem selhání ledvin. Hemolýza vyvolaná pylem tyto fazole, nastává několik minut po kontaktu s ním, to snadno teče.
Spolu s hemolytickou krizi s deficitem G-6-PDG je možné s malým trvalým hemolýzou žloutenky, mírné anémie, zvýšení krevního procentní množství retikulocytů, zvětšené velikosti sleziny. Popsaný dopad spouštěcích faktorů, včetně infekce, posiluje hemolýze. Diagnóza může být spolehlivě dodávat pouze s použitím metod, které určují aktivitu G-6-PDG v erytrocytech. Diferenciace imunitní hemolýzy s některými pomoci poskytované Coombsova reakce, zejména když gemopiticheskoy novorozence nemoc, kdy není neslučitelnost Reza antigen. Vzhledem k tomu, deficitu G-6-PDG společné na Kavkaze, zejména v Ázerbájdžánu, hemolytické krize v etnických představiteli této oblasti mají vždy vyžaduje vyloučení onemocnění. Chronické formy zvýšené hemolýzy se musí lišit v první řadě z talasemie, hemoglobinopatie, distribuční oblasti, která se shoduje s deficitem G-6-PDG.
Léčbu. Zrušit tuto drogu, která způsobila hemolytické krizi. Riboflavin VET. G2-3 015 krát denně ústy,
Erev 2 ml, 2 krát denně / m. Při těžké hemolytické krize, aby se zabránilo selhání ledvin u / pomalé podané 5% roztokem hydrogenuhličitanu sodného (reopoligljukin kontraindikován v případě renální nedostatečnosti), furosemid (Lasix) -by 40-60 CIC více o / opět ke zvýšení diurézy. S rozvojem anurií využitím plazmaferéza, pokud je to nutné -gemodializ. Těžká anemie syndrom s první známky anemických komatu může být základem pro transfuzi červených krvinek. Vzhledem k tomu, že někdy problematika krevních transfuzí musí rozhodnout stanovit povahu hemolytické krize, musí používat umýt erytrocyty (s výhodou rozmražené).
Prevence. Pečlivá anamnéza. Každý defekt, musí být vozidlo vybaveno seznamu kontraindikací léků a on si je vědom nebezpečí používání psaní v bobu. Očkování nosiče vady by měly být prováděny pouze za přísných epidemie indikací.
Talassemii- skupina dědičné hemolytické anémie, vyznačující se tím výrazné hypochromia červených krvinek za normální nebo zvýšené hladiny železa v krevním séru. Často zvýšení bilirubinu v krvi, je uvedeno mírný retikulocytózou, zvětšení sleziny. V naší zemi, toto onemocnění se šíří hlavně v Ázerbájdžánu, je méně obyčejný v Gruzii, Arménii, Tádžikistánu, Uzbekistánu, sporadické případy mohou být všude. V thalassemia narušen syntézu jedné ze čtyř globinových řetězců. Dědičnost patologie z jednoho (heterozygotní), nebo oba rodiče (homozygotní) řetězce určení typu postižené závažnost klinických projevů.
Patogeneze zvýšené destrukce červených krvinek spojená s poruchou buněčné struktury v důsledku nesprávných poměr globinových řetězců v něm. Kromě zkrácení životnosti červených krvinek v thalassemia je zničení erythrokaryocytes kostní dřeně - tzv neefektivní zritroloez.
Klinický obraz homozygotní thalassemia je charakterizována těžkou hypochromní anemie, vyslovuje anisocytóza červené krvinky, přítomnost mishenevidnyh forem (místo normálního osvětlení ve středu je určena hemoglobinu spot-jako cíle). Časný nástup gemopiza hyperplazie doprovázeno ostrou kostní dřeně vede k hrubým narušením obličeje lebky (čtverečních věž lebek, sedlo nos, malocclusion, umístění zubů a m. P.). Brzy začal anémie způsobuje fyzické i mentální retardaci dítěte. Bere na vědomí, malý žluť (v důsledku nepřímého bilirubinu). Slezina je ve zvětšeném měřítku. Radiologická zahušťování a zvláštní strukturu houby vrstvy kostí lebky: "chlupatý" struktura. Pacienti náchylní k infekčním onemocněním. V těžké anémie, dětí zemře v prvním roce života. Tam jsou také méně závažné formy thalassemia homozygotní kdy pacienti přežívají do dospělosti.
Heterozygotní thalassemia může dojít s mírným hypochromní anemie, retikulocytózou malý, lehký žluť, mírný nárůst sleziny. Nicméně, když se může vynechat známky zvýšené hemolýzy heterozygotní nosič. erytrocytů morfologie podobný tomu, který je popsán, ačkoli závažnosti změn s menší.
Krevní obraz v thalassemia je charakterizován výše popsané morfologie erytrocytů, nízký barevný index. Počet červených krvinek je normální nebo mírně zvýšené, leukogram, počet krevních destiček se nemění. Diagnostické funkce normální nebo zvýšené množství sérového železa.
Diagnóza. Thalassemia může být detekována u nichž existuje podezření hypochromní anemie s výrazným anisocytóza erytrocytů, jejich mishenevidnostyu (přihlásit zcela specifický), zvětšení sleziny, normální hladinu železa v séru. Pokud zhelezodefi deficitní anémie, železo suplementace je doprovázen růstem krevních retikulocytů do poloviny nebo konce druhého týdne léčby, železa v thalassemia příjmu nemění hladinu retikulocytů. Jersey thalassemia může být stanovena pouze na základě zvláštních výzkum globin řetězů.
Léčba závažné homozygotní formě se redukuje na korekci anémie přes erytrocytárních transfuzí v množství, které je schopné udržet hladinu hemoglobinu 85 g / l (tzv supertransfuziya), čímž výstup desferalom nadbytek železa. Jedna z prvních metod používaných terapie může být transplantace kostní dřeně. V těžké hemolýze a výraznému nárůstu sleziny splenektomií je zobrazeno, ale je jen zřídka nutné uchýlit talasemie.
Prevence. Vzhledem k tomu, těžká homozygotní forma onemocnění je častější u manželství pokrevními příbuznými, je nutné, aby se zabránilo takové manželství.
Srpkovitá anémie. Ve velké skupiny chorob způsobených poruchami aminokyselin složení globin hemoglobinopatie Nejběžnější je srpkovitá anémie. Onemocnění se vyskytuje ve dvou formách: homozygotní (těžké) a geterozigotnoy- nejnovější zhoršuje krizi anemický pouze za zvláštních podmínek nedostatku kyslíku. Sama o sobě globin struktury anomálie (substituce v beta-globin řetězci kyseliny glutamové na valin) dominantně dědičná, ale klinicky nápadné projevem onemocnění se vyskytují pouze v homozygotů, t. E. zděděné recesivně. Srpkovitá anémie je běžná ve střední Africe, vyskytují sporadické případy u lidí afrického původu povsemestno- lézí SNS šíření srpkovitou anémií pozorované v oblasti jižního Kavkazu.
Klinický obraz homozygotní formě se skládá z raného těžké hemolytické anémie, která má normochromní nebo hyperchromní charakter. Fyzikální a některé mentální retardace spojené s předčasnou a hlubokým anemický syndrom, poruchy doprovázeny skeleta- hubené děti s dlouhými končetinami, lebka původně deformovány, vysoká zúžily, často má zesílený šev čelní části hřebenu. Charakterizované trombotických komplikací. cévní trombózy, kost krmivo, doprovázený silnou bolestí v dlouhých trubkových kostí a kloubů a otoky. Pozorovaný avaskulární nekróza hlavice stehenní kosti a ramenní kosti. Často tam mesenterických cévní trombózy, plicní myokardu. Hemolytická krize typicky probíhá za tepla, s výraznou neutrofilů leukocytózu omlazení vzorce trombocytóza. Solid-vnutriso sudisty hemolýza v Stroke doprovázeno uvolněním tmavé moči, která definuje hemosiderinu. Často jsou bércové vředy. Na začátku onemocnění je často zvětšenou slezinu, v budoucnu, protože reinfarkt to zmenšuje a již není hmatatelná. Játra se také mírně zvyšuje.
Krevní obraz: normochromní anémie vyjádřený anisocytóza erytrocytů přítomnost zvláštních tvarů, připomínající poloviční disk, malé množství mishenevidnyh erytrocyty. Tyto srpovité červené krvinky jsou detekovány pouze v případě zvláštní vzorek s disiřičitan sodný, který působí jako redukční činidlo způsobuje nedostatek
kyslíku v červených krvinek, což vede ke krystalizaci hemoglobinu v jejich vzhledu a půlměsíce tvarů. Odstranění krycí sklo s léčivem - přístupu kyslíku - je obnovit normální tvar červených krvinek.
Klinické projevy heterozygotní formy jsou pozorovány pouze v hemolytických krizí vyvolal anoxické podmínky (letu letounu bez těsnění kabiny, těžkou pneumonii, anestézie a t. P.). Krize je doprovázena několika trombotických komplikací. V krvi, anémie, leukocytóza, trombocytóza. Červené krevní buňky podstoupí stejné změny jako v homozygotní formě, stejný vzorek ukazuje prohnutí. Elektroforéza hemoglobinu s homozygotní formě pouze zjistí přítomnost S-hemoglobin, zatímco heterozygotní - jak S-, a frakce hemoglobinu.
Léčbu. Mezi hemolytické krize - hospitalizace a znovuzahřátí pacienta, protože vlastnosti při nízké teplotě odklonu kola výraznější. Uvnitř designovaným kyselinou acetylsalicylovou (jako antiagregační a faktor, který mění afinitu hemoglobinu ke kyslíku), v dávce 0,5 g 3 krát denně. V těžkých anémie transfuze červených krvinek.
Kromě srpkovitých Hb, existují i ​​další hemoglobin abnormality, obvykle dává hemolytický syndrom pouze v homozygotním stavu: došlo k mírnému žloutenka, zvětšení sleziny, a někdy anisocytóza mishenevidnost erytrocyty retikulocytóza. Hemoglobin elektroforéza umožňuje určit povahu hemoglobinopathies. To může nastat heterozygozita dva patologické hemoglobiny nebo jejich kombinace s thalasémií.
Hemolytická anémie nestabilní hemoglobin. Zvláštní skupinou hemolytická anémie nosiče je nestabilní gemoglobinov- jejich nestabilita na účinky oxidanty, teplo vzniká substitucí aminokyselin v alfa nebo beta globin řetězce. Dědičného onemocnění v dominantním způsobem, vzácná homozygotní forma chybí.
Klinický obraz se vyznačuje homolytické syndromu (žloutenka, retikulocytosou, anémie, zvětšení sleziny). U některých pacientů s hemolýzou dochází téměř bez příznaků, zatímco jiní se vyjádřil. Anémie je obvykle normochromic, označený anisocytóza někdy Heinz tele, malé mishenevidnost eritrotsitov- splňuje jejich basofilní punktatsiya. Poslední dva jevy naznačují vozíku nestabilní hemoglobin.
Diagnóza. Když jsou erytrocyty vystaveny různým oxidačních činidel, jako je například diamant kresylová modř, nestabilní hemoglobin podléhá denaturaci a vysráží ve formě malých kulatých vměstků. V některých případech je tepelná stabilita je testována červených krvinek.
Léčba je určena underconsideration s splenomegalie a výraznou hemolytická syndrom splenektomii ve většině případů mírně snižuje intenzitu hemolýzy.
Záchvat Í noční hemoglobinurie (po G, Markyafavy Michele nemoc, paroxysmální noční hemoglobinurie konstantní gemosiderinuriey, Shtryubinga nemoc - Markyafavy) - druh získaných gemoli-Matic anémie vyskytující se stálým intravaskulární hemolýzou, gemosiderinuriey, granulích a útlaku trombotsitopoeza.
Patogeneze onemocnění souvisí s intravaskulární destrukci červených krvinek, defektních z velké části. Spolu s abnormální červených krvinek populace je zachováno a část normálních buněk, které mají normální životnost. Nalezeno nepravidelnosti ve struktuře granulocytů a krevních destiček. Tato nemoc není dědičná, ale všechny vnější faktory vyvolávající tvorbu buněčné populace vadnou, což je klon, t. E. Jeden původně změněné potomstvo buňky nejsou známy. Trombotické komplikace spojené s APG intravaskulární hemolýzou, provokuje tvorbu trombu. Původ důležitý, ale ne povinně rysem onemocnění - paroxysmální hemoglobinurie noci nebo ráno - je nejasný. Nával není spojeno s denní doby, a spí ten den může také způsobit krizi. Tam se zvýší komplementchuvstvitelnost patologické erytrocyty na APG. Možná, že to je základem pro podněcování hemolytické krize transfuzi čerstvé krve, která obsahuje faktory, které aktivují komplement. Krevní transfúze byla uložena po dobu delší než jeden týden, nezpůsobuje hemolýzu.
Klinický obraz. Nemoc se vyvíjí pomalu, existují náznaky mírného anémie, slabost, únava, tepové frekvence při zátěži, bolesti břicha, často spojenou s trombózou mezenterických cév. Kůži a sliznice bledá ikterická, šedavý kvůli chudokrevnosti a ukládání hemosiderinu. Charakterizované příznaky intravaskulární hemolýzy. Vzhled černé moči - znamení nestabilní. Vzhledem k tomu, APG je často doprovázena leukopenií (zejména z důvodu granulocytopenie), možných chronických infekčních komplikací. Trombocytopenie může být komplikováno hemoragické syndromem. Dlouhodobá močové vylučování hemoglobinu a hemosiderinu postupně vede ke vzniku nedostatku železa - vzniká astenická syndrom objevit suchá kůže, nehty křehkosti.
Krevní obraz se vyznačuje normochromní první a hypochromní anemie, retikulocytózou malý (2-4% nebo více), leukopenie a trombocytopenie. erytrocytů morfologie má charakteristické rysy. V kostní dřeni hyperplazie pozorován červený výhonek, ale trepanate došlo k mírnému nárůstu v buněčném kostní dřeně, který jako nemoc se může stát hypoplastický. V důsledku konstantního proudu intravaskulární hemolýzy v plazmě zvýšila obsah volného hemoglobinu (obvykle menší než 0,05 g / l). Železa v séru zpočátku normální, pak může být významně snížena. Spolu s typickým začátku onemocnění, kdy převládající hemolyticko syndromu, může vyvinout obraz aplastickou syndromu, který za pár let může být komplikována hemolytickým krize s typickými noční hemoglobinurie. Často hemolyticko krize vyvolává krevní transfuzi.
Diagnóza je založena na známkách intravaskulární hemolýzy (chudokrevnost, malé retikulocytosou, hemosiderinu v moči). Určete speciální výzkumné diagnózu (pozitivní test sacharózu, Hema test, Coombs negativní sondy).
Podobně jako ve vnějším vzhledu k APG forma hemolyzinem autoimunní hemolytická anémie vyskytující se intravaskulární hemolýzou, vyznačující se přítomností hemolyzinu v séru, pozitivní Coombsův test. Naproti tomu, když není APG leukopenie a trombocytopenie, obvykle dává dobrý účinek prednisolonu. Odlišit od aplastické anémie, kostní dřeň APG umožňuje obraz: v trepanat aplazie je charakterizována převahou tuku, zatímco gemolize- hyperplazie buněk, ale ve vzácných případech mohou rozvíjet APG vzor hypoplazie kostní dřeně, i když v moči stále zde hemosiderin a krevní - retikulocytóza.
Léčba v případě neexistence závažné anémie se neprovádí. Vážný syndrom anemie vyžaduje transfuzi eritrotsitov- nejlepší výsledky jsou uvedeny transfuzi promyje IPT ve věku 7-10 dnů erytrocytů. na
hypoplazie krvetvorby zobrazené anaboliticheskie steroidy: Nerobolum 10-20 mg na den nebo retabolil 50 mg / m po dobu 2-3 týdnů. Používá se železo, ale někdy může vyvolat hemolytickou krizi. Aby se zabránilo krize železa podávaného v malých dávkách v průběhu léčby anabolickými steroidy. Trombóza znázorněno heparin: první injekce I / 000 aplikovat 10 jednotek, pak 5000-10 000 U 2-3 krát denně pod břichem kůže (jemné jehly do hloubky 2 cm do tukové tkáně) pod kontrolou srážení krve. Kontraindikace léčby heparinem - nedávné zhoršení žaludeční vřed nebo duodenální vřed, a dostupnosti zdrojů krvácení.
Gemaliticheskie imunitní nedostatečnosti anémie vyvíjí pod vlivem protilátek na červené krvinky. Základní formy imunitní hemolytické anémie: 1), autoimunitní což vede k objevení se protilátek proti tělu vlastní eritrotsitov- 2) haptenu způsobil fixace na erytrocytárních antigenů tělo cizí - hapteny (léky, viry, atd), s protilátkami vytvořených v odpovědi na .. sloučenina hapten k proteinu organizma- 3) isoimmune spojené s požitím novorozence matečné protilátky namířené proti erytrocytů dítěte (pro dítě a matka neslučitelnosti Rh-antigenu a méně na antigeny systému my ABO).
Geopolitické autoimunitní anemie. Základem patologického procesu je necitlivý k poruše immunoliticheskoy vlastní antigen.
Klinický obraz nemoci se skládá z příznaků anemických sindroma- závažnosti pacientů určí podle závažnosti a závažnost anémie. V pomalu postupující, chronické proces prvním náznaku nemoci může být malý žloutenku (nepřímým bilirubinu) - současně detekován a anémie. V jiných případech, nástup onemocnění se vyznačuje rychlým hemolýzy se rychle rostoucí anémie a žloutenka. Často je tělesná teplota stoupá. Často se zvyšuje slezinu. Možné zvětšení jater kvůli žlučových kamenů, tuková degenerace. Typicky auscultated funkční systolický šelest na vrcholu a srdeční základny, často určena rozděleným tónem II.
krevní obraz se vyznačuje normochromní anémie (akutní hemolýzu hemoglobinu může klesnout na katastrofických čísel, pacient může spadnout do každého anemický). Morfologie červených krvinek výrazně nemění, ale někdy označeny jejich microspherocytosis, což vyžaduje odlišení od dědičné microspherocytosis. Při akutní hemolýzy v krvi může být určena jednotlivými erythrokaryocytes. Úroveň retikulocytů vysoká. Bílých krvinek výrazně nemění, ale hemolytická krize mohou být doprovázeny stručným neutrofilní leukocytózou (jmenování steroidních hormonů v hemolýzou může být doprovázen vysokou neutrofilní leukémie s posunem k promyelocytech). Počet krevních destiček je obvykle normální. Avšak běžné autoimunitní cytolýza o dva zárodky - krevních destiček a erytrocytů (Evans syndrom - Fisher). V tomto případě, je klinicky definován příznaky hemolytické anémie a trombocytopenická purpura. Kostní dřeň se autoimunitní hemolytické anémie je charakterizována podráždění červeným růstu (kombinace hemolýzy s trombocytopenií v kostní dřeni je vysoká megakariotsitoz), ale je možné často nalézt vysoké procento retikulocyty - rozlišovací prvky grubostrukturnym jádro s jadérky a širokou cytoplasmou obsahující azurofilní skrovný obilí. Biochemické studie ukazují, kromě hyperbilirubinémie, zvýšení gama-globulinu, který v některých případech může mít monoklonovy charakter.
Není možné předpovědět pro hemolytický proces předepsaných steroidy dávky jsou často nezbytné pro zlepšení (první dávka - obvykle 60 mg za den), pokud je v první žádná odezva. Onemocnění se může projevit jen epizoda hemolýzy nebo se chronický průběh.
Spolu s tímto nejběžnější forma autoimunní hemolytická anémie, ve které autoprotilátky poškozené erytrocyty absorbované slezinných makrofágů buněk (intracelulární hemolýzy) dochází nemoc s intravaskulární hemolýzy. Charakteristickým rysem této -vydelenie tmavá moč kvůli hemoglobinurií a gemosiderinurii. V závažné hemolýzy možnou trombózu v mezenterické tepenného systému s výskytem paroxysmálního silné bolesti břicha a otoky způsobené parézou svých střev. Zpravidla thrombosing malých plavidel a gangréna střeva nevyvíjí v chirurgickém zákroku podle potřeby. Někdy může být intravaskulární hemolýza v reakci na chlazení (studené hemoglobinurie). Tato forma hemolytické anémie je spojen s účinkem séra hemolyzinu v červených krvinkách pacienta.
V některých případech (zejména starší ulice) jsou formy intracelulárního hemolýzy způsobené studené aglutininy na červené krvinky. Provocateur jako hemolýza se obvykle kalení. Nemoc se stává chronickou. Pacienti obvykle nesnášejí chlad může vyvinout sněť prstů po dlouhém pobytu v chladu. Specifickým rysem tohoto způsobu je autoaglyutinatsiya erytrocyty během odběr krve při pokojové teplotě, která může zabránit stanovení hladiny erytrocytů a ESR. Krev může aglutinovat v nátěru, in vitro. Při zahřátí aglutinace zmizí. V séru pacientů při určování proteinových frakcí gradientu jsou monoklonální protilátky, spojené s studené antitepam.
Diagnóza autoimunní hemolytická anémie je určena na základě společných vlastností hemolýzy (zvýšená hladina bilirubinu v krvi nebo výskyt hemosiderinu v moči, což představuje nárůst o procenta retikulocytů v krvi a na detekci autoprotilátek na povrchu červených krvinek pomocí Coombsova testu, což je pozitivní v téměř 60% případů autoimunitní hemolýzy). Vyšší procento pozitivních nálezů dává agregatgemagtlyutinatsionnaya vzorek. Obě sondy mohou být umístěny ve specializovaných institucích. Z diagnostického obvodu, ale pouze ve výjimečných případech může být provedena steroidní hormonální terapii, která snížení nebo odstranění hemolýzu, zvýšená po dobu několika dnů. Diagnostika a rozvoj specifických léčebných programů v autoimunní hemolytické anémie je prováděno ve specializované instituci. Následná léčba se obvykle provádí ambulantně.
Léčbu. Léčba obvykle začíná s přidělením 60 mg prednisolonu (dospělí) denně. Při těžké hemolytické procesu s rychle progredující prednisolonem anémie dávky rychle zvýší na 100-200 mg denně. Neúčinnost steroidní terapii, zjistitelné ze zvýšení anémie, procento retikulocytů může vyžadovat splenektomii na samém začátku onemocnění. Obvykle otázka splenzktomii muset rozhodnout, po několika měsících konzervativní léčby. Pro zdraví a splenektomie neúčinnosti podávané imunosupresiva (cyklofosfamid, azathioprin, metotrexát, atd). V těžké anémie syndrom nalije
sebrán nepřímou Coombs krevní test nebo promyté (výhodně mražené) erytrocytů.
Aplastická (hypoplastická) anémie skupina nemocí charakterizovaných postupným poklesem obsahu vytvořených prvků v periferní krvi a kostní dřeni.
Etiologie, patogeneze. Rozlišovat aplastické anémie a idiopatické známé příčiny tvar. První základna může ležet toxické účinky některých léků (např., Chloramfenikol), chemikáliemi (např., Benzen), a autoaggression výskytu protilátek proti hematopoetických buněk v důsledku změn v jejich antigenních struktur pod vlivem virové infekce, léčiv - hapteny. Příčiny idiopatické aplastické anémie je nejasný.
Klinický obraz je snížena na rostoucí anémie a leukopenie trombotsito-. Pancytopenie přiloženy infekčních komplikací, zvýšenou krvácivost