Nemoci hematopoetického systému. thalassemia

Video: hematopoetického systému. imunita

Thalassemia (středomořská anémie, Cooley anémie) - vrozené onemocnění, které se dědí autosomálně dominantní rys. Nemoc se rozvíjí v důsledku genetických poruch struktury peptidových řetězců hemoglobinu, což způsobuje červené krvinky jsou produkovány vadné.

Odlišit lehké a těžké formy onemocnění. Mírné formy onemocnění se vyskytují téměř bez příznaků. Mohou být odhalena pouze v případě gemotologicheskom studii.

Známky těžkou formou onemocnění jsou žloutenka vyjádřeny lidské lebky strukturu. Pacienti tak poznamenán velkou hlavu, silně vyvinuté čelisti, vytažení kořene nosu.

Objektivní vyšetření pacienta ukázalo zvýšení v játrech a slezině. Zjištěný charakteristika krvinek ( „cíl“). Výrazné zvýšení osmotického odporu erytrocytů, zvýšení počtu leukocytů a retikulocytů v krvi s normálními destiček. Reveal mírné zvýšení bilirubinu, významné zvýšení koncentrace železa v séru.

Pacienti s thalassemia často (25% pacientů), který má žlučových kamenů.
Splenektomie v thalassemia je paliativní zákrok. To vám umožní pouze snížit počet krevních transfuzí a eliminovat nepohodlí spojené se zvětšením sleziny.
Přejít na seznam zkratek

RA Grigoryan

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné