Wegenerova granulomatóza u dětí. Diagnostika a léčba

Video: Algoritmus pro léčbu onemocnění parodontu u dětí

Wegenerova granulomu - A vaskulitida, zarážející nádoby na horních a dolních cest dýchacích a ledvin, kde tvořil nekrotické granulomy.
Různorodost klinický projevy To ukazuje na možnou existenci více etiologických faktorů. Wegenerova granulomatóza je obvykle nalezen u dospělých, ale může se objevit u dětí, především bílé rasy. Je příčina neznámá. Nicméně, proteinázy 3, normálně přítomné pouze v a-granulí neutrofilů v nemoci a na povrchu těchto buněk se zdá. Wegenerova granulomatóza séra antinukleární protilátky detekovány specifickou proteinázy 3, což ukazuje, že abnormální exprese patogenní roli tohoto enzymu. Několik studií ukázalo, že PIZ verze deficitem a1-antitrypsinu zvyšuje riziko Wegenerovy granulomatózy.

Video: Jak zacházet s granulomatózní parodontitidy. Endodoncie. preventivní stomatologie

V postižených orgány, včetně sliznice nosní dutiny a nosních dutin, kůže a plic, k tvorbě granulomů nekrotické. Plíce jsou také infiltráty, parenchymu krvácení a vaskulitida. ledvinové léze v rozmezí od centrálního extracapillary proliferativní glomerulonefritida na nekrotická.

Děti mají často nespecifické generála příznaky: Horečka, nevolnost, ztráta hmotnosti, myalgie a artralgie. Mnoho pacientů našel sezónní alergie. Později tam jsou kašel, ucpaný nos a výtok z nosu v důsledku chronického zánětu vedlejších nosních dutin (často s vředy na sliznicích a destrukce kosti nekrotizující granulomy) a hemoptysis a dušnost kvůli plicním onemocněním. Pozorované změny v spojivky a rohovky, uveitida a rozmnožovací pseudotumor očnice. Intrakraniální granulom a periferní neuropatie může mít za následek. V pozdějších stadiích onemocnění se často vyvíjí glomerulonefritida s hematurie a proteinurie. Kůže se objeví fialové hmatné uzlíky a vředy.

Diagnostika Wegenerovy granulomatózy u dětí. Wegenerova granulomatóza je třeba podezření u dětí s těžkým zánět vedlejších nosních dutin, které mají zjištěny plicní granulomy radiograficky a existují náznaky nefritu. Použití s ​​vysokým rozlišením CT hrudníku může detekovat těsnění intersticiální tkáně, což znamená, vaskulitida nebo plicní krvácení. Diagnóza potvrzuje přítomnost antinukleární protilátky proti proteinázy 3 a nekrotizující vaskulitidy granulomatózní v biopsiích plicích nebo ledvinového sinusu.

Diferenciální diagnostika Wegenerovy granulomatózy u dětí. Granulomatózní formace mohou být detekovány se sarkoidózou, ale žádná nemoc antinukleární protilátky. Vaskulitida je chronický zánět vedlejších nosních dutin, je charakteristické pro Churg-Straussova syndromu. Wegenerova granulomatóza z tohoto syndromu se vyznačuje anamnézou bronchiálního astmatu u pacientů s eozinofilií a eosinofilních infiltrátů v kůži. Kromě toho, když Churg-Straussův syndrom obvykle není pozorován destruktivní změny v horních cestách dýchacích. V jiných vaskulitidy v biopsiích nemocných tkáních chybí charakteristické granulomy.

Video: Terapeutická stomatologie. Rysy moderní diagnostiku a léčbu zubů v Celt

Laboratorní studie Wegenerovy granulomatózy u dětí. Tam může být zvýšena rychlosti sedimentace erytrocytů, leukocytóza, trombocytózu a anémie. Patognomonické značky - v přítomnosti séra antinukleárních protilátek proteinázy 3. Tyto protilátky se detekují nepřímou imunofluorescencí jako homogenní osvětlení cytoplazmě neutrofilů. Perinukleární luminiscence, která je určena protilátky na LAM, ne specifický rys Wegenerovy granulomatózy.

Léčba Wegenerovy granulomatózy u dětí. V mnoha případech, pomáhá kortikosteroidy (orální a intravenózní) a cyklofosfamidu. a methotrexát úspěšně použita.
Komplikace Wegenerovy granulomatózy u dětí. Zvýšení velikosti granulomů porušují strukturu orgánů. Granulomy v vedlejších nosních dutin může růst na oběžnou dráhu. Granulomatózní změny ušní cévy ohrožují oboustranný hluchota. Je také možné, krvácení do plic a obstrukce horních cest dýchacích (hrtanu clona z důvodu stenózy). Důsledkem obstrukce a infekce může být granulomas zánět vedlejších nosních dutin glomerulonefritida - chronické selhání ledvin.

Predikce Wegenerovy granulomatózy u dětí. Toto onemocnění může dojít různými způsoby. Cyklofosfamid a jiná imunosupresiva snížit úmrtnost.

leukocytoklastická vaskulitida celá skupina se nazývá kožní vaskulitida, včetně hemoragický stejně jako specifické úpravy obruzhivaemye biopsie. Toto onemocnění je charakterizováno zánětem nejen malých tepen, ale také po kapilární žilek. Na kůži (především na končetinách) objeví petechiální krvácení a někdy vyrážka. Termín leykoplastichesky vaskulitida a označují hemoragickou vaskulitidu s atypickými příznaky. Alergická vaskulitida - zánět kožních cév, vyvíjí po požití některých léků, jako je například sulfonamidy. Klinické projevy patří horečka, bolesti svalů a bolesti kloubů. Vnitřní orgány jsou zřídka postiženy, a v těchto případech je pravděpodobně v dalších onemocnění, jako je polyarteritis nodosa. A leukocytoklastická a alergická vaskulitida u postižených kožních biopsií odhalila fibrinoidní nekrózu cév, perivaskulární infiltraci neutrofilů a „jaderný prach“.

Video: Zánět dásní. Simtomy, příznaky a léčba