Hematologie-Hodgkinova lymfomu (Hodgkinova nemoc)

V roce 1832 Hodgkin hlášeno sedm případů onemocnění, zvětšené lymfatické uzliny a slezina, kachexie a smertelnyyiskhod společný rys kotoryhyavlyaetsya. Autor navrhuje vyčlenit pro tyto případy k nezávislému onemocnění.

Video: Hodgkinův lymfom. Diagnostika na dně sklenice

V srdci histomorphological studie onemocnění jsou rabotyS.Ya.Berezovskogo (1890), Sternberg (1989) a Reed (1902).

Podle moderního pojetí Hodgkinova nemoc je primární opuholevymzabolevanim imunitní systém.

epidemiologie

Výskyt Hodgkinova choroba je přibližně 3 případy na 1 mil. vgod populace. Onemocnění se vyskytuje ve všech věkových skupinách. Křivka zabolevaemostiimeet dva vrcholy ve věkové skupině 16 - 30 let au pacientů starších než 50 let. Muzhchinyboleyut Hodgkinova nemoc častěji než ženy.

etiologie

Etiologie Hodgkinova nemoc není znám.

patogeneze

Když Chlamydia ve buněk lymfatických uzlin obnaruzhivayutsyaspetsifichnye Berezovskogo-- Shtenberga-- Reed. (V termínu domácím literatureobychno "Sternberg buňky Berezovskogo--", Tento termín se používá zarubezhnoyliterature "buňkami Shtenberga-- Reed"). V 70. letech, povaha nádoru byladokazana klonality kletokBerezovskogo - Sternberg - Reed. Nicméně, původ těchto buněk ostaetsyapredmetom diskusi dosud.

na morfologický substrát neskolkovariantov izolované nádorové onemocnění na:

• lymfoidní převaha;
• nodulární skleróza;
• smeshannokletochny provedení;
• lymfoidní vyčerpání.

Nicméně, praktická proveditelnost takové rozdělení není jisté. Vposlednee doba dostatečně velký počet výzkumných priderzhivaetsyamneniya, že tato volba histologické varianty vybortaktiki malý vliv na léčení a není stabilní vzhledem k prognóze onemocnění.

klinický obraz

Klinický obraz Hodgkinova nemoc je velmi rozmanitá. Mozhetnachatsya onemocnění na pozadí úplné pohody, a pacient náhodou objeví sebyauvelichenie lymfatických uzlin. Nejčastěji se nemoc začíná suvelicheniya děložního čípku, Supraklavikulární a několik Regis akselyarnyh lymfatických uzlin. V 15-20% případů onemocnění začíná zvyšovat v mediastinální lymfatické uzliny.

Běžným příznakem je horečka s chlamydie. Obvykle je jeden z prvních příznaků onemocnění. Patognomonické typ lihoradkidlya z Hodgkinova nemoc není k dispozici, ale nejtypičtější je špetka, zvlněné typ horečky. Nesteroidní protizánětlivé preparatovnaibolee účinně ovlivňuje snížení teploty u pacientů slimfogranulematozom.

Zvýšením teploty často doprovázené zimnice a pocení --prolivnymi její pokles. Nadměrné pocení, zejména v noci, dostatochnochasto pozorována u pacientů s Hodgkinovou chorobou.

Přibližně jedna třetina pacientů je svědění. Závažnost zudarazlichna kůží: mírné až generalizované dermatitidy, iznuryayuschegobolnogo.

Začátek v lymfatických uzlinách skupiny, patologické protsessmozhet rozšířil do téměř všech orgánů. Klinické proyavleniyaporazhenie orgánu přispěje k celkovému kartinuzabolevaniya. Nejběžnější (asi čtvrtinu případů) lokalizatsieyekstranodalnyh lézí v plicní tkáni je chlamydia.

Tak často, jak plicní tkáně je ovlivněna kosterní systém. Chascheporazhayutsya plochých kostí - obratle, hrudní kosti, pánev, žebra, kosti zatemtrubchatye.

Zapojení specifický kostní dřeně je vzácné (asi 10%), chlamydie projevu. To může být asymptomatické iliprivodit k selhání krve kostní dřeně s vývojem tsitopeniyv periferní krve.

Změny v periferní krvi, které jsou specifické pro Hodgkinovy ​​choroby, net.Primerno polovina pacientů pozorován mírný neutrofilní leykotsitozinogda s mírným stab posun leukocytů doleva. Přibližně U20% pacientů má eozinofilii, a 2% pacientů s eosinofilií může bytznachitelnoy. V pozdějších fázích onemocnění je výrazná lymfopenie.

Video: Hodgkinův lymfom chemoterapie, co očekávat !!!

Myelogram u pacientů s Hodgkinovou chorobou nemá žádné významné odchylky otnormy. Identifikovat možné destrukci kostní dřeně musí být vypolnyatgistologicheskoe studie.

Pro Hodgkinovu nemoc je rozdělena do čtyř etap podle klasifikace přijaté na konferenci v Ann Arbor (Carbone et al., 1971)

Klasifikační stupně lymphogranulomatosis

stadium já: Lymfatické uzliny odnoyoblasti (I) nebo její část léze vnelimfaticheskogoorgana nebo (Ie)

stadium II: Lymfatické uzliny ilineskolkih dvě domény na stejné straně membrány (II), nebo lokalizovanoeporazhenie vnelimfaticheskogo orgán nebo a lymfatických uzlovodnoy nebo více oblastí na jedné straně membrány (IIe)

stadium III: Lymfatické uzliny obestorony otvor (III), který může být také doplněno porazheniemselezenki (IIIs) nebo lokalizované orgánové léze vnelimfaticheskogo iliuchastka (lile), nebo porazit oba (IIIse)

stadium IV: Difúzní nebo disseminirovannoeporazhenie vnelimfaticheskih jeden nebo více orgánů nebo tkání, doprovázené nebo ne limfaticheskihuzlov léze.

Sekundární písmeny A nebo B představují ilinalichie nepřítomnost příznaků, jako je horečka nad 38 ^ 0, nochnayapotlivost, nevysvětlený úbytek hmotnosti o 10% nebo více vtechenie 6 měsíců před vstupem vkliniku.

diagnostika

Diagnóza morfologie Hodgkinova nemoc. Ověření diagnóza vozmozhnatolko na základě histologického zkoumání získaného materiálu izporazhennogo lymfatických uzlin nebo orgánu.

Video: Ptushkin VV - Vývoj léčby Hodgkinova lymfomu

Vývojovém stadiu Hodgkinova nemoc je zásadní vopredelenii léčebné strategie pacientů. rozšířené Klinické vyšetření pozvolyaetobnaruzhit lymfatických uzlin a jater zvýšení iselezenki. Přítomnost nebo nepřítomnost symptomů, jako jsou pocení, febrilnayalihoradka, hubnutí, mají velký význam pro obě opredeleniyaprognoza onemocnění a pro výběr léčebného plánu.

rtg vyšetření by měla být prováděna za vyyavleniyauvelichennyh mediastinální lymfatické uzliny a plicních stopkách. V některých použití sluchaevneobhodimo lymfografii a CT. Pro vyyasneniyasostoyaniya kostní dřeně se konala histologické vyšetření.

V některých případech se provádí s chlamydie diagnostický laparotomiyadlya přičemž biopsie mesenterických a para-aortální lymfatických uzlin.

diferenciální diagnostika

Hodgkinova nemoc je nutné rozlišovat téměř vsemisostoyaniyami, doprovázený lymfadenopatií. První neobhodimoisklyuchat běžné příčiny lymfadenopatie - bakterialnyei virové infekce. Ve všech případech, kdy máte pochybnosti, nebo když musí být primární nádor proces podozreniina odpověď hledal pomocí morfologicheskogoissledovaniya.

Diferenciální diagnóza mezi Hodgkinovou chorobou a metody nehodgkinským limfomamiprovodyat použití

imunofenotypizace a molekulyarnogeneticheskogo výzkum.

léčba

Pro léčbu Hodgkinovy ​​choroby pomocí ozařování a chemoterapii. Kaksamostoyatelny léčba radiační terapie se používá u pacientů s I a IIAstadiyami onemocnění. Na IIB a IIIA fázích radioterapie v kombinaci spolihimioterapiey. Pacienti s III B a IV fázích limfogranulematozapredpochtenie daná chemoterapie.

Jako cytostatik pro léčbu ispolzuyutembihin Hodgkinova nemoc, Natulan, vinkristin, cyklofosfamid, prednisolon. Preparatyispolzuyutsya uvedeny ve formě některých programů dlouhé tratě.

Poměrně vzácné kostní dřeně pro chlamydie delaetvozmozhnym provádějící intenzivní léčebné programy s posleduyuscheyautotransplantatsiey kostní dřeni.

výhled

Bez zvláštního zacházení Hodgkinova nemoc prognóza absolyutnoneblagopriyatny. Individuální predikce určuje stadiu nemoci u pacientů idostatochno optimistická I a II etapa, ale také při vyšších stadiyahzabolevanie chování adekvátní léčba umožňuje dosáhnout neplohihrezultatov.

prevence

Účinná prevence Hodgkinovu chorobu neexistuje