Hodgkinův lymfom: co je to nemoc, symptomy, stadium, prognóza, léčba, příčiny

Patofyziologie Hodgkinův lymfom

Hodgkinova lymfomu se vyvíjí jako místní transformaci buněk B-buněčného původu, což vede ke vzniku dvojího patognomonické buňky Reed-Sternberg. Příčinou tohoto onemocnění je neznámá, ale určité hodnoty mají genetické predispozice a vlivy na životní prostředí. Riziko je také zvýšena u pacientů se sníženou imunitou (například u pacientů po transplantaci léčených imunosupresivní léky), u pacientů s vrozenou imunodeficiencí a autoimunitních onemocnění.

Většina pacientů také rozvíjet pomalu progresivní poruchu buněčné imunity, že společné stadia onemocnění může vést k častým bakteriálním infekcím. Humorální imunity u pacientů s pokročilým stadiem a obvykle je v depresi. Smrt přichází často pacienti ze sepse.

Symptomy a příznaky lymfomu, Hodgkinova

Většina pacientů ukázalo bezbolestná zvětšené lymfatické uzliny děložního čípku.

Jiné projevy nemoci rozvíjet, s jeho šířením retikuloendoteliálního systému, zpravidla v sousedních regionech. Svědění se mohou vyvinout při nízkém výskytu nádorů. Příznaky intoxikace patří nádorové horečku, vydatné noční pocení, úbytek na váze a neopodstatněné. Přítomnost těchto příznaků může znamenat zapojení mediastina a / nebo retroperitoneálních lymfatických uzlin, vnitřních orgánů nebo kostní dřeně. Často se identifikoval spleno- a hepatomegalie. Pacienti často nacházejí Pel-Ebsteinova horečku. Když pokročilého onemocnění často vyvinou kachexii.

Kostní dřeň je většinou bez příznaků, ale mohou být kombinovány s vývojem osteoblastickými lézí a zřídka, bolest a kompresních zlomenin.

Video: Dívka má strašnou diagnózu: Hodgkinův lymfom

Lokální stlačení nádoru často způsobuje následující příznaky:

• žloutenka způsobená intrapechenochnym nebo extrahepatic (žlučovodu tlak;
• otoky dolních končetin způsobené (tlak pánevních lymfatických cév nebo tříslech;
• dušnost a dušnost v důsledku stlačení horních dýchacích cest;
• tvorba abscesů v plicích v důsledku infiltrace plicního parenchymu, které mohou simulovat bronchopneumonii.

Epidurální invaze kompresi kostní dřeně může vést k rozvoji paraplegie. Horner syndrom laryngeální paralýza a ukazují (zvětšené lymfatické uzliny tlakové krční sympatiku a zvratného nervu, (tlakové spinální příčiny neuralgie.

Diagnóza Hodgkinova lymfomu

Hodgkinova může být typicky podezření u pacientů s bezbolestným lymfadenopatie nebo zvýšit nitrohrudní lymfatických uzlinách zjištěných v rentgenu. Podobné lymfadenopatie může způsobit infekční mononukleózu, toxoplazmózu, cytomegalovirus, nehodgkinský lymfom a leukémie. Podobný rentgenová vzorec lze pozorovat u karcinomu plic, sarkoidóza a tuberkulózy (posoudit mediastinální prostor zaujímající léze).

Radiografie by měla být provedena, pokud nebylo provedeno dříve. V případě potvrzení údajů CT nebo PET skenování na prsou provádí biopsie lymfatických uzlin. V případě, že zvětšené mediastinální lymfatické uzliny pouze provedl mediastinoskopie nebo Chamberlain postup (omezený levé torakotomie zpět, můžete provést biopsii mediastinální lymfatické uzliny nejsou přístupné mediastinoskopicky). biopsie může být také provedena za CT, ale výsledky biopsie tenkou jehlou může být často nedostatečná, takže výkon korbiopsii potřeby.

Ve studii biopsií odhalila Reed-Sternberg buňky na pozadí heterogenní buněčné infiltrátu. Klasická Hodgkinův lymfom má 4 histopatologické přidání varianta-, samostatně izolovaných nodulární lymfoidní Hodgkinova se převaha (nlp LH). Hodgkin odlišit od non-Hodgkinova lymfomu, a Hodgkinův lymfom klasického NLP LH umožňuje studium vybraných antigenů na povrchu buněk Reed-Sternberg.

Výsledky dalších výzkumných metod se mohou také lišit od normy, ale nemají diagnostickou hodnotu. V analýze krve, může být detekován mírný polymorfonukleární leukocytóza. Lymfocytopenie se mohou vyskytnout a musí být klinicky relevantní v pokročilém stadiu nemoci. Také pacienti osud označen eozinofilii (20% pacientů) a trombocytózu. Anémie, často mikrocytární, obvykle se vyskytuje v pokročilém stadiu nemoci. Pancytopenie obvykle kvůli invazi tumoru kostní dřeně, často v Hodgkinova lymfomu s lymfoidní vyčerpání.

režie. Po stanovení diagnózy je nutné zvolit odpovídající inscenaci léčby. Jak se obecně používá představovat systém Ann Arbor.Dlya určující krok v tomto systému vyžaduje stanovení přítomnosti toxické symptomy, fyzikální vyšetření pacienta, dat instrumentálních vyšetřovacích metod, včetně X-ray, CT a PET minimálně - biopsie jednostranné kostní dřeně. není nutné laparotomie pro diagnózu. Jiné nezbytné testy zahrnují vyhodnocení srdeční a plicní funkce k určení kontraindikace jednotlivých léčiv. Ann Arbor staging systém Cotswold úprava rovněž umožňuje přítomnost masivní destrukci nádoru a nádoru postižené oblasti.

Značka u některého z kroků znamená, že žádné příznaky intoxikace. Značka označuje přítomnost alespoň jednoho z příznaků intoxikace. Přítomnost příznaků intoxikace určuje nejhorší reakci na léčbu.

Predikce Hodgkinův lymfom

V klasickém Hodgkinova lymfomu se považuje vyléčen žádné příznaky onemocnění do 5 let po léčbě. Pro opakované vysoce rizikové faktory patří mužské pohlaví, věk >45 let, roztroušená extranodálni zapojení.

Video: Léčba Paul Peterfi neuroblastomu vlevo nadledvin

Léčba Hodgkinova lymfomu

Volba možností léčby těžkých. V první řadě je závislá na přesném určení stádia nemoci. Před léčbou muži ve fertilním věku by měly být nabízeny uchování spermií, a ženy - hormonální ochranu vaječníků.

Pacienti Ml fáze obvykle podstupují chemoterapii ABVD režim. Tento režim může být použit zkrácený počet cyklů v kombinaci s radioterapií nebo více cyklů bez radioterapie. Použití tohoto provedení výsledky v léčbě léky až 80% pacientů. U pacientů s masivním mediastinální nádorové léze, je nutno použít větší počet cyklů léčby nebo agresivnější chemoterapie režimu.

U pacientů s stupně IIIA a IIIB jsou obecně používány pro režim chemoterapie ABVD bez radiační terapii. Lék rychlosti 75-80% u pacientů s stupně IIIA a 70-80% u pacientů s stadiu IIIB.

Použití ABVD režimu u pacientů s IVa a IVb stupňů vedoucích k dosažení kompletní remise v 70-80% případů. V běžných stupňů jsou také účinnými léky, jako jsou nitrosomočoviny, ifosfamid, prokarbazin, cisplatina nebo karboplatina, etoposid. chemoterapeutické režimy, které se rovněž používají v pokročilé Hodgkinova lymfomu zahrnují doxorubicin, cyklofosfamid, vinkristin, prokarbazin a prednison (režim BEACOPP) nebo melhloretamin, doxorubicin, vinblastin, vinkristin, etoposid, bleomycin a prednizon (Stanford V režim).

Komplikace léčby. Použití chemoterapie, zejména léčiva, jako je mechlorethamin, vinkristin, prokarbazin a prednison, zvyšuje riziko vzniku leukémie.

Pro detekci recidivy splňuje standardní testy.