Plicní arteriovenózní malformace a těhotenství

• Existuje nebezpečí, dokonce i v nepřítomnosti příznaků.
• Riziko z důvodu těhotenství a mateřské úmrtnosti v důsledku masivního gemoftiza.
• Pacienti jsou s vysokou pravděpodobností dědičná hemoragická teleangiektázie.

Video: malformace cévy. Jak zneškodnit minu v hlavě

Vytvářejí přímé spojení mezi plicní a systémového oběhu, což vede k následujícím důsledkům:

1. Krev z plicní tepny, procházející bočníku není nasycen kyslíkem.
2. Z těchto křehkých cév krvácení se může objevit v průduškách a pohrudniční dutiny.
3. Nedostatek filtr kapilárního řečiště vede k paradoxní embolické mrtvice a mozkového abscesu.

Kromě toho, protože 90% pacientů s Loveman ještě dědičnou hemoragickou teleangiektázie (HHT, Rendu-Osler-Weber syndrom), je třeba vzít v úvahu jejich zvýšení rizika.
Největším rizikem je život ohrožující gemoftiz, které lze předejít, pokud diagnostikována a léčena Loveman. Embolizace je nejbezpečnější způsob léčby a může být provedeno v pozdějších fázích těhotenství v případě potřeby.
Nicméně, pokud již nebyla provedena rentgenové a funkční studie, porodník a pacient nemusí být vědomi existence Loveman z důvodu nedostatečných příznaků. Data shromážděná od roku 1948 do roku 1998, ukazují, že zatímco jedna třetina pacientů je cyanóza nebo kluby, jen 50% nezjistila žádné respirační příznaky a dušnost nelze odhadnout, protože tito pacienti jsou tolerantní ke zvýšenému hypoxemia během fyzické zatížení v důsledku nízké plicní vaskulární rezistence a schopností vytvářet subnormální srdeční výstup, který se může ještě zvýšit v průběhu cvičení.

Jak identifikovat pacienty s Loveman

NGT - klíč k identifikaci Loveman

Video: endovaskulární uzávěr arteriovenózních malformací plic

• Existují nějaké vy nebo někdo ve vaší rodině krvácení z nosu?

Ačkoliv toto onemocnění vyskytuje jen sporadicky, se svými pacienty v 90% případů, Loveman byl výsledkem dědičnou hemoragickou telangiektázií. NGT je všeobecně uznávána za nos, chronická krvácení do zažívacího traktu, který je často v rodině, a teleangiektázie charakteristické pro kůži a sliznice. Z tohoto důvodu, mnozí pacienti, rodinní příslušníci, nebo musí být pod dohledem lékaře, dermatologa, gastroenterologa nebo jiného odborníka. Dále Loveman (> 30%), toto onemocnění způsobuje malformace mozku (10%), játra (30%) a míchy (< 1%) сосудов. Согласованные международные диагностические критерии НГТ включают: спонтанные повторные носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, поражение внутренних органов и наличие родственников первого порядка, страдающих этим заболеванием.
Přestože příznaky NGT byly hlášeny u 229 našich pacientů s Loveman, pouze 83 z nich (36%) požadované specializovanou lékařskou péči v jiných projevů nemoci. Krom toho, jak NGT je v rozporu s pozdním nástupem, který připadá na věk plodném v očividně zdravého dítěte narozeného od pacienta s IGT, že má 5-20% pravděpodobnost nosné HHT genu. Tak těhotná žena s potvrzenou diagnózou HHT mohou chybět.
Vzhledem k tomu, většina pacientů s IGT nevědí o této nemoci, nejdůležitějšího problému, když mluví s nimi je: „Existují nějaké vy nebo někdo ve vaší rodině nosu?“ Loveman se vyskytuje u 30-50% pacientů s IGT. To může být podezření, pokud je úroveň nasycení kyslíkem v krvi nízká, a to je možné odstranit nebo normální SA02 během normálního CXR. Vzhledem k riziku expozice plodu během rentgenového vyšetření, nezbytné k potvrzení diagnózy Loveman, raději varovat všechny pacienty s podezřením na NGT o možné přítomnosti jejich Loveman.

Těhotenství a Loveman

Těhotenství je dobře snášen i při těžké hypoxémií
V naší retrospektivní studii, první skupina pacientů s NGT a jejich příbuzným, jsme pozorovali 23 případů těhotenství u 12 žen s Loveman (8 rodin s NGT). V šesti z nich během těhotenství zvýšeným počtem abnormálních cév v plicích. Tato diagnóza pacienta Loveman byl nastaven na věku 13, když je cyanózu a dušnost. Navíc diagnóza IGT, protože tam bylo krvácení z nosu, teleangiektázie a související rodinné anamnéze. Průzkum odhalil rozsáhlé Loveman. SA02 byl 65% a krev posun zprava doleva - 48%. Po pěti embolizace sezení více než 6 let SA02 nadále velmi nízká (73%), a zprava doleva posun krve bylo 38%. Těhotenství u ženy přišla ve věku 19 let a pacient se rozhodl, aby to po poradě s lékařem, aby ho informoval o existující rizika. Navštěvovala předporodní kliniku každý týden, počínaje 22. ročník týdne těhotenství. Při každé návštěvě, měřené nasycení krve kyslíkem. V poloze v sedě a stojí v SA02 zvýšena během těhotenství od 67-73 do 80-82%, ale poklesla v poporodním období od 71-65 do 53%, a pak dosáhl 58%, posunovací krev zprava doleva, se zvýšil z 38 na 50%. Určitému zlepšení došlo 9 měsíců po porodu. Dítě bylo naprosto zdravé, normální hmotnost, odpovídající gestační věk.

Tento případ ilustruje skutečnost, že normální těhotenství a narození normálního dítěte může dojít k vážnému arteriální hypoxémie. Díky předchozích studií víme, že pacient dobře reagoval na cvičení, srdeční výdej u 30 wattů byl 12,8-16,5 l / min (140 až 180% odhadované) s SaO., 61-67%. Proto určitě by také reagovat na kardiovaskulární stresu, ke kterému dochází v průběhu těhotenství, a udržovat normální dodávku kyslíku do tkání, a to včetně placenty.

Růst riziko Loveman
V naší první studijní skupině pacientů s růstem Loveman abnormálních krevních cév v souvislosti s těhotenstvím nebo zvyšuje v krvi zprava doleva zkrat byla pozorována v šesti případech. Dva další podobné případy hlášené v literatuře. Posoudit četnost růstu plic abnormálních krevních cév během těhotenství Prověřili jsme údaje o 120 pacientek pozorované v naší instituci od května 1999 do února 2004. S výjimkou časných potratů a 10 těhotenství skončila narozením zdravých dětí. Obecně platí, že v průběhu těhotenství, došlo k výraznému snížení saturace krve kyslíkem v obou polohách (n = 9), byla potvrzena radiograficky růstu abnormálních cév, ve většině případů, některých případech doprovázené rekanalizaci stávajících krmení tepen u dříve léčených pacientů. Důvodem pro růst či cévní re-modelování je nejasný.
Důležité je, že tato data naznačují, nasycení kyslíkem krevního zlepšenou během těhotenství, které mohou maskovat stávající růst abnormálních krevních cév. Mezi možné důvody - zvýšit hladinu kyslíku v žilách kvůli změnám těhotenství indukované minutové ventilace, srdeční výstup a přímým lisováním patologických cév v dolních plicních laloků těhotné dělohy.

Video: arteriovenózní děložní malfarmatsiya

riziko gemoftiza
Podle naší první retrospektivní studijní skupině pacientů s NGT a jejich příbuzným, a dva příbuzní zemřeli v posledním trimestru těhotenství jako důsledek plicní krvácení. A dalších publikovaných zpráv o případy plicní krvácení s Loveman v těhotenství v době psaní, jeden z nich (. Report Ference et al), jsou tři ze sedmi žen byla těhotná.
Podle novějších studií naší skupině pacientů s Loveman, ve 3 z 10 (30%) v průběhu těhotenství objevily gemoftiz které vyžadují indukci porodu nebo embolizace. Všechny tři ženy měly normální plicní arteriální tlak (v průměru o 12 mm Hg. Art.), Dva z nich Loveman bylo relativně snadné (SA02 > 96%, zprava doleva posun < 5 %).

Specifika narození

při Loveman
Typ rizika paradoxní embolie, zvláštní pozornost by měla být věnována skutečnosti, aby se zabránilo vzduchové embolii nebo mikroorganismy. Proto je dodávka má být provedena pod rouškou antibiotik, stejně jako ostatní chirurgické zákroky. Celková anestezie s přetlakovou ventilací zvyšuje riziko dočasné zvýšení průtoku krve zkratem. V minulosti byly tyto rysy byly nuceny přednost porodu přes přirozenou cestou. Je však třeba brát v úvahu jiné aspekty IGT, které jsou důležité pro většinu žen s Loveman.

při NGT
Předpokládá se, že abnormální spinální plavidel s 1% pacientů s příznaky NGT- tak je často chybí. Paraplegie v důsledku spinální krvácení je velmi vzácné, ale známou komplikací spinální a epidurální postupy. Přestože zprávy o páteře krvácení spojené s AVM a způsobené používáním regionální anestezii, neexistuje, vezmeme-li v úvahu potenciálně katastrofické následky, dáváme přednost, aby se zabránilo epidurální intervence s vyloučením AVM vhodnými zobrazovacími metodami.
Malformace mozkových cév je přítomna u 10% pacientů s IGT. Symptomatologie je obvykle chybí, takže je nemoc často není diagnostikováno, protože screening pacientů s IGT identifikovat malformace mozkových cév není dodán ve Velké Británii a Evropě. V přehledu 32 případů riziko nitrolební krvácení ve druhém a třetím trimestru těhotenství byla vyšší než během porodu. Riziko se zvyšuje, pokud došlo k předchozí krvácení patologicky změněné mozkových cév, což odpovídá s údaji získanými v netěhotné populace.

důležitý
Skupina zkušených porodníků a anesteziologů měli diskutovat riziko komplikací, které mohou nastat v různých typech řízení práce a anestezii. Ačkoli někteří autoři upřednostňují vaginální porod, dáváme přednost provést císařský řez kvůli riziku páteře komplikací, i když riziko vzduchové embolie se zvyšuje s císařským řezem.

Tipy pacienti s Loveman s nebo plánují těhotenství
Informujeme pacienty a jejich rodiny (pacient dostane list papíru s písemnými doporučeními), porodní asistentky a další poskytovatelé zdravotní péče takto:

• Loveman, i když jsou doprovázeny těžkou arteriální hypoxémií, nezpůsobí poškození plodu.
• U většiny pacientů s Loveman těhotenství je všední, ale malý podíl žen v těhotenství existuje riziko komplikací. Některé ženy by měly být poučeny, aby nedošlo k otěhotnění.
• Loveman ženy by měly, pokud je to možné, být léčen před těhotenstvím.
• Patologické změny v cévách tendenci ke zvýšení v průběhu těhotenství.
• Popisuje fatální plicní krvácení, takže jakýkoli gemoftiz je třeba považovat za lékařskou pohotovost a okamžitě provést em-bolizatsiyu nebo předčasné dodávky.
• Pacienti by měli být informováni, že NGT na potomstvo má 50% riziko, že zdědí tuto nemoc, a že pravděpodobnost, že patologické změny páteře a mozkových cév může mít vliv na řízení pracovních sil (viz. Výše). Pokud NGT má příznaky, posílení nosu a telangiektazií pokožky může být dočasné. Údaje potvrzující účinek na jaterní nebo mozkových cév tam.