Fetální hydrops v těhotenství: non-imunní, příčiny

Fetální hydrops - generalizovaný edém nebo anasarca, která byla detekována v prenatálním ultrazvukem. To může být projevem mnoha nemocí. Vodnatelnost rozdělena do imunitní a preimunní. Imunitní varianta je častější v rozvojových zemích, zatímco neimunitní - v rozvinutých zemích. Podle S.L. Warsof a kol. (1986) poměr neimunních hydropsem je imunní až 9: 1.

Imunitní hydrops plodu

Nejvíce-studoval imunologická příčina fetální hydropsu - těhotenství z Rh-pozitivní fetální Rh-negativní matky, citlivé v průběhu předchozího těhotenství nebo transfuzi. Protilátky proti Rhesus pozitivních červených krvinek, je molekula imunoglobulinu G (IgG), procházejí placentou a zničit fetálních červených krvinek, což vede k anémii, a edém. Tento byl poprvé popsán v roce 1941. S. Levine První těhotenství v Rh-negativní matky se děje stejně jako senzibilizace dosud. Dojde-li k oddělení placenty fetální průtok mateřské krve v průtoku krve, a následně senzibilizace.

Během porodu, matka senzibilizace může způsobit další akce - odtržení placenty, vnější rotaci na nohy a amniocentéza. V dalších těhotenství se fetální červené krvinky zničeny mateřské protilátky (IgG), procházející přes placentu. V mírných případech, narození plodu jsou anémie, hemolytická nemoc novorozence, a ve vážných - hydropsu plodu. Když vysoký titr protilátek pro detekci fetální hydrops časné fázi těhotenství.

Rh imunoglobulin zavedeny do klinické praxe v roce 1966. Za posledních 40 let v důsledku důkladné imunizaci všech Rh-negativních matek po porodu a potratovosti imunitního hydropsu plodu se neustále klesá. Nicméně, v rozvojových zemích, Rh izoimunizace zůstává nejčastější příčinou fetální hydrops.

V současné době je úmrtnost na imunitní hydropsu plodu je velmi nízká. Léčba - opakovaná Kordocentéza, vyhodnocení fetálního hemoglobinu a intrauterinní transfuzi Rh-negativní krve.

Někdy imunitní hydrops výsledky z imunizace s jinými antigeny červených krvinek, kromě antigenu Rh D. Mezi ně patří drobné antigeny krevních skupin s, Kell, Fy, JK a Duffy, což může způsobit hemolýzu.

Ve Velké Británii, všechny těhotné ženy podstoupit serologické vyšetření, když se vezme v úvahu, a pak se analýza opakuje v 28. a 36. týdnu těhotenství. Podobně, neimunizovaných ženy anti-D imunoglobulin podáván v registraci zachytávání a 28 a 36 týdnů těhotenství. Pokud izoimunizace periodicita sledování titru protilátek se určuje v závislosti na jejich úrovni a jeho rychlost změny.

Neimunních hydrops fetální

Když nejsou imunní hydrops fetální úmrtnost je vyšší. Důvody pro to jsou různé, a tam jsou vždy nové poznatky v literatuře.

Příčiny nejsou imunní fetální hydrops

chromozóm

• Downův syndrom a další trizomie
• Turnerův syndrom
• mozaicismus
• Translokace 18q +, 13q;
• triploidií

Kardiovaskulární

• anatomické vady
• tachyarytmie
• Vrozená srdeční blok
• kardiomyopatie

hematologické

• Alpha-thalassemia
• arteriovenózní zkraty
• cévní trombózy
• vrozená leukémie

infekce

• parvovirus
• cytomegalovirus
• Toxoplasma
• syfilis
• opar
• zarděnky
• leptospiróza

Základní deska

• diabetes mellitus
• preeklampsie
• těžká anémie
• hYPOPROTEINEMIE

chondrodysplasia

• Tanatofornaya nanismus
• křehké kosti
• Ahondrogenez
• hypofosfatázie

bigeminal těhotenství

• transfuzní syndrom mezi dvojčaty
• Akardialnaya dvojčata

vrozené nádory

• Centrální nervový systém, urogenitální systém, gastrointestinální trakt, plíce, játra, placenta
• Sacrococcygeal teratom
• tuberózní skleróza
• sympathicoblastoma

Vrozené poruchy metabolismu

• Typ Mukopolysacharidóza VII
• Gaucherova choroba gangliosidóza
• Deficit neuraminidázy
• choroba typu I Fetální-buněk
• Morquio nemoc

Diagnostika těchto podmínek:

• matka sérologické kontroly identifikovat příčinu;
• Ultrazvukovou zaměřené na hledání hlavní anatomické vady;
• pokud je to nutné - amniocentéza nebo Kordocentéza;
• V některých případech je diagnóza stanovena pouze tehdy, když vyšetření po porážce.

virové infekce

Během těhotenství mnoho virové infekce se projevují fetální hydrops. Nejčastěji je parvovirus B₁₉.

Video: Dr. Elena Berezovskaya - neimunních hydrops fetální

Matka, vzácná virová infekce je často asymptomatická, ale může mít horečku, nepřesahující 39 ° C, a / nebo artralgie kloubů prstů, kolena nebo zápěstí. Replikace viru Parvo probíhá hlavně v prekurzorových buňkách kostní dřeně červených krvinek, což vede k hemolytická anémie ovoce a někdy aplastickou krizí, hydrops plodu, které mohou být samy odezní. Při snížení anémie displejů snížené displej vodnatelnost. Pacienti, mající snížený počet, například erytrocytárních progenitorových buněk, srpkovitá anémie a thalassemia, dochází k úmrtí plodu.

Podle prospektivní studie se infekce parvovirem v₁₉ Ženy častěji narodili normální zdravé dítě. Transplacentární vysílací frekvence je 25 až 33%, výskyt ztráty plodu - 1,66-9%. Při těhotenství je kratší než 12 týdnů, je výskyt infekce je vyšší po 20 týdnech se snižuje. Diagnostikována sérologické stanovení hladiny IgM a IgG v matce. Pozitivní IgM a IgG negativním bodem do nové infekce. Nicméně, virémie je přechodný a hydrops v plodu se může vyvinout v 3-12 týdnů po infekci matky, sérologické testy jsou k ničemu. V těchto případech je virus potvrzeno pomocí polymerázové řetězové reakce (PCR) s další amplifikaci s vnitřními primery z plodové vody. Srovnávací studie o výsledcích sérologického studia séru matky, pupečníkové krve, amniové tekutiny PCR a / nebo hybridizace in situ. 95% vykázala pozitivní výsledek fetální intrauterinních krevních transfuzí.

fetální hydrops způsobit další virové infekce, pokud se objeví hemolýzu, - spalničky, coxsackie, tsitomega-lovirus, zarděnky, herpes a plané neštovice.

fetální hydrops způsobit oportunních infekcí, jako je například syfilis, toxoplazmózu a leptospiróze.

vady červených krvinek

Alpha thalassemia - častou příčinou fetální hydrops v oblastech jihovýchodní Asie, kde rozšířené onemocnění.

Diagnóza je založena na vyšetření krve plodu. Prognóza alfa thalassemia je horší než v jiných příčin neimunních hydropsem. Jediná možnost - opakované krevní transfúze plodu.

Vrozená sférocytóza, elliptotsitoz, srpkovitou anémii nebo jiných vad červených krvinek, což vede k hemolýze, způsobuje fetální hydrops. Popsáno je vzácná genetická porucha erytrocytů proteinu, které se projevují opakující vodnatelností. Představovala nukleotidovou substituci v genu pro beta-spektrinu erytrocytů. Jiné příčiny - vrozený aplastická anémie a leukemie.

kardiovaskulární poruchy

Vrozené vady srdce a krevních cév, což vede ke špatné prokrvení tkání, například v Eisenmenger syndrom, transpozice velkých cév, a kongenitální srdeční zástavy, kardiomyopatie, příčina srdečního selhání a hydropsu plodu.

chromozomální abnormality

Trizomie 21 (Downova syndromu), trizomie 18 (Edwards syndrom), trizomie 13 (Patauův syndrom), Turnérův syndrom a mozaika se může ukázat fetální hydrops. Další chromozomální abnormality neslučitelné s životem, jako polyploidie a triploidie projevuje fetální hydrops.

fetální chondrodysplasia

Popisují se kombinace plodu hydropsem a jeho kostních defektů - tanatofornaya zakrslosti, osteogenesis imperfecta, hypofosfatázií a ahondrogenez.

bigeminal těhotenství

FETÁLNÍHO hydropsem vede syndrom transfuzní mezi dvojčaty. Léčba - amnioscopy laserové ablace připojení nádoby.

Důvodem může být přítomnost vodnatelnost akardialnogo twin zpracování - snižování neživotaschopných plodu.

mateřské příčiny

fetální hydrops způsobit vážné anémii hypoproteinemie a nekontrolované cukrovky u matky.

Vrozené poruchy metabolismu

Jedná se o vzácné onemocnění enzym, což vede k vadné metabolismu. Mezi nejčastější onemocnění, která je popsána v literatuře, doprovázené opakujícími hydropsem plodu - mukopolysacharidóza typu VII - deficitem enzymu beta-glukuronidázy.

Další vzácné choroby:

• kojenecké Gaucherova choroba;
• onemocnění 1-buněk;
• GML gangliosidóza, sialidózy (neuraminidáza deficit);
• Typ IV mukopolysacharidóza (Morquio onemocnění typ A).

Ve všech těchto chorob je prognóza pro plod Bad.

idiopatické

Navzdory rozsáhlému výzkumu po Kordocentéza, příčinou fetální hydrops není diagnostikována u téměř 15% případů. V literatuře jsou popsány případy opakujících hydropsem fetálních v nepřítomnosti jakékoli příčiny. Tito pacienti jsou obtížně léčitelné.

Popsáno fibroelastóza endokarditida, detekováno při pitvě dětí s hydrocefalus. Předpokládá se, že zesílení endokardu 30 mikronů (5 mikronů norm) - myokardu reakci na chronickou prenatální stres.

Příčiny vodnatelnost plodu u těhotných žen

V minulosti, hydrops plodu se nejčastěji způsobena hemolytická anémie s Rh-neslučitelnosti, v současné době dominuje srdečního selhání, infekce a anémie různého původu.

anémie (Asi 10%): isoimmune hemolytická anémie, talasemie, homozygotní deficit Gl-6-PD (glukóza-6-fosfát dehydrogenáza), chronické fetální ztráta krve (nebo fetomaterinskaya fetofetalnaya), krvácení, trombóza, suprese kostní dřeně (např., Prenatální parvovirus. B-₁₉ infekce), leukémie.

Kardiovaskulární onemocnění (Asi 20%): arytmie, závažné srdeční vady (hypoplastického levého srdce, Epsteinův anomálie, truncus arteriosus), myokarditida (např, způsobené coxsackievirus.) Endokardiální fibroelastóza, srdeční nádory a trombóza, arteriovenózní píštěle, předčasné uzavření oválu otvory

plicní onemocnění (Asi 5%): chylothorax brániční kýla, plicní lymphangiectasia, cystická adenomatoidnye malformace, nitrohrudní nádor.

gastrointestinální nemoci (Asi 5%): mekonium peritonitida, volvulus, atrézie.

onemocnění ledvin (Asi 5%): nefróza, renální žilní trombóza, ledvin hypoplazie, obstrukce mochevyvodyaschkh traktu.

chromozomální onemocnění (Asi 10%): Turner choroba, Noonanova syndromu, trizomie 13, 18, 21, triploidie, aneuploidie.

infekce (8%): ​​syfilis, zarděnky, CMV. kongenitální hepatitida, herpes, adenovirus, toxoplazmóza, Leptospira, parvoviru B₁₉.

Choroby a poruchy placenty a pupečníku (Zřídka, asi 2%): Chorio-angiomu, trombóza pupeční žíly šňůry upínací skutečný uzel, choriokarcinom, syndrom fetofetalnoy transfuzi (často).

matčiny nemoci (Asi 5%): toxemia, diabetes mellitus, hypertyreóza.

jiné nemoci (Asi 10%): cystická hygrom, Wilmsův nádor, angiom, teratom, neuroblastom, CNS abnormalita, skladování lysozomální, vrozená myotonická dystrofie, poruchy vývoje kostry (osteogenesis imperfecta, ahondrogenez, hypofosfatázie, tanatoforny nanismus) akardiya chybí ductus venosus (Arantsieva potrubí).

neznámo (Asi 20%).

prenatální řízení

PozorTedy riziko prenatální smrti je vysoká, management prenatální by měl zahrnovat všechny diagnostické a terapeutické vlastnosti!

Pokud je to možné, prenatální terapie (fetální transfúze v anémii, se srdeční glykosidy, které spravují matka arytmie, možné laserové spojovací cévní koagulační syndrom s transfúzí od dvojčete do dvojče).

Pokud prenatální terapie není možné zvážit rizika předčasného porodu ve vztahu k úmrtí plodu.

Přemýšlejte o indukci plicní zralosti!

Když je exprimován výpotek do pleurální nebo peritoneální dutiny - vykládání defekt pod vlivem ultrazvuku ihned po narození!

Problémy primární péče ve fetální hydrops

Problémy s intubací s masivním otokem hlavy, krku a hrdla. Připravte trubky malých rozměrů! Držet připravený vůz pro orální intubací. EHGG možné léčby a intubace pomocí Bronchoskopu hlavy po porodu, extrahovat placentou.

Respirační selhání v důsledku pleurální výpotek, ascites, plicní hypoplazie, a hyalinní membrány onemocnění.

Srdeční selhání.

Pozor: Kojenci první pomoc s hydrocefalus má větší šanci na úspěch, pokud je dobře připraven. Porod není obvykle náhlý.

Události před dodávka Při hydrops plodu

Určete čas doručení

Přitahují 2 a případně 3 neonatologem / pediatr.

Objednat krevní produkty a příprava transfúzí anémie:

Video: Hydrocefalus syndrom (voda na mozku)

• 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) červených krvinek.
• 2 x 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) červených krvinek, 250 ml FFP AB (IV), v 50 ml injekční stříkačky.
• Posoudit slučitelnost krevních produktů.
• Kromě toho, určení eritrokontsentrata kompatibility pro séra matky (Poznámka: anti-y).
• Krev předem ohřáté na 37 ° C
• Alkalizace krevních produktů (zejména v případě, že dítě je doba staré nebo acidóza skladování krve): 4 ml 3 molárního TRIS-6yfepa / 500 ml ACD-krve.

Informovat oddělení. Obvyklá příprava, měření krevního tlaku a centrálního žilního tlaku.

Kontrolní zásobování první pomoci:

• Přípravy na možnou orofaciální intubaci s trokaru. „Zachránce života“ (kovová kanyla s adaptérem pro sluchátka) - příprava fiberoptic bronchoskopem.
• Erytrocytů koncentrát a FFP AB (IV) se smísí, zahřeje?
• 20 ml koncentrátu erytrocytů přefiltrován přes filtr pro výměnné transfuzi.
• K dispozici jsou nástroje pro katétr? Připravil soubor pro katetrizace (arteriální / venózní)?
• Karta 10 ml 1 M roztoku hydrogenuhličitanu sodného a 10 ml destilovanou vodou. 1: 1?
• Připraví se 50 ml 10% infuze glukózy?
• Sterilní vztahuje resuscitace stolik0
• Složit kontrolních seznamů resuscitaci.
• Připravte pět jehly 20-G-Abbocath na možné punkční ascites, pleurální vpichu vykládání pneumotoraxu.
• Připravte lahvičky pro diagnostické a značka (1 sloužící k výměnné transfuzi a 5 ml heparinizované krve z placenty nebo pupečníkové žíly).
• Připraví se roztok dobutaminu.
• Připravte povrchově aktivní látky.

Rozdělovat úkoly:

• Intubace a mechanické ventilace: intubován nejzkušenější!
• Pleurální propíchnutí nebo punkce ascitu provádí: vazofiksom 20G (růžový) nebo 16 G-Abbocath (šedá). Po propíchnutí pleurální nebo peritoneální odstranit jehlu, držet katétr a připojit ml stříkačku tee 20 provést vykládací defekt. Přepady, pokud je to nutné, nainstalujte po stabilizaci oddělení.
• Katetrizace pupeční žíly, krevní diagnostické ohrazení (placenta, dítě), výměnné transfuzi.
• Pomocné zdravotnický personál (sestry, porodní asistentky).
• Domácí distribuce (nouzový laboratoř, atd.).

Pozor: Celý výcvik musí být dokončen před porodem!

Události po porodu se fetální hydrops

Zahrnují hodin pro Apgar skóre.

Primární intubace! Nepokoušejte se maskovat větrání - to je obvykle neefektivní. Větrání 100% kyslíkem.

Monitor monitorování: EKG, BH, saturace.

Pleurální punkce a punkce ascitu, pokud ventilace nemůže být jinak:

• Pohrudniční Defekt pneumatiky Defekt 4-5 mezižebří v zadní axilární čáře ve směru hřbetní (Pozor: Right jater).
• Ascites punkce: punkce levé boční strany, 20G-Abbocath (růžová). Ascites evakuovat pomalu.
• Pokud je to nutné, propíchnutí perikardiální výpotek: kanylu 20G, 22G podporovat „byt“ ve směru ven z xiphoid na levé medioklavikulární linie.

Pupeční žilní katétr: katétr 3,5, lépe 5 Ch, ​​pokud je to možné, dva nebo průsvitný.

• Posoudí postavení katétru: Pokud to může být volněji -> katétr, pravděpodobně v dolní duté žíly. Pružný odpor - poloha katetru do vrátnice, někdy intrakardiální. Utáhnout katétr k odsávání krve mohou vyměňovat transfuzi, ale ne infuzní terapie.
• Odběr vzorků krve pro analýzu (krevní skupina, celkového proteinu, hematokritu, elektrolytů vápníku, bilirubinu, krevních plynů, koagulace, heparinizované krve, EDTA krev, sérum).
• Měření CVP.
• V anémie 5 ml / kg I 0 RBC (1), Rh (-) v pupeční žíle bez předchozího krve odběru vzorků z žíly.

Nastavte katetr v pupeční tepně.

V anémie - nahradit krevní transfúze 0 (1) Rh (-) (objemové díly 2-3 ml / kg) na hematokritu > 35% - když jsou příznaky plicního edému - náhradní díly červených krvinek v krvi.

Infúze 10% glukózy, 5 ml / kg / h = 8,3 mg / kg / min, s přihlédnutím k 50. percentil gestační věku, tělesné hmotnosti a ne bobtnání při narození!

Furosemid (Lasix) 1-2 mg / kg / venno.

Překlad pouze ve stabilním stavu: hematokritu > 35%, pH > 7,25, intubace, dostatečné větrání.

Události v jednotce intenzivní péče s fetální hydrops

Příjem možný v otevřeném prostoru nebo Omnibett místo inkubátoru.

Laboratorní údaje: Analýza krevních plynů, hematokritu, koagulace, krevní glukózy, bilirubinu.

AD a CVD

Částečná výměna transfuze:

• Anémii (hematokritu < 30 %) 50—80 мл/кг эритроцитарной массы (облученной и ЦМВ-отрицательной) для повышения гематокрита и кислородной емкости крови.
• Při Rh-nekompatibilní použití 0 (1) Rh (-) v krvi v (iv) plazmy AB, který je kompatibilní s krevním séru dítěte a matky.
• Množství: 3,2 násobek objemu krve v dávkách asi 2-3 ml / kg, cykly asi 3 minuty.
• Možné: použití koncentrátu promytých červených krvinek.
• Doba trvání: cca 2-3 hodin při hyperbilirubinémie (ne zpoždění, je-li nebezpečí hemolýzy kernikteru).

Radiografie WGC a břicho: plíce? Výpotek? Polohu venózní a arteriální katétry? Pozor plicního edému během výměnné transfuzi (CRC): zvýšené množství celkového proteinu - hypervolemie. Terapie: furosemid (Lasix), 2 mg / kg / venno, pod tlakem větrání s PEEP na maximálně 10 cm H20. Možná, že dobutamin. Po RFP v každém případě znovu furosemid (Lasix), 2 mg / kg / venno.

Monitorování laboratorní:

• Hladina glukózy v krvi každou 1/2 hodiny!
• Hematokritu, elektrolytů, bilirubin 0, 2, 4, atd. hodin, arteriální krevní plyny.

ALV: poměrně zřídka větraných měkké parametry (dávat pozor na Vt (to)). Nejčastěji se dítě ještě má hypoplastický plíce (možné HFOV a NO).

Dále ZPK podle hladin bilirubinu: založené na důkazech acidózy, nedonošených, hypoproteinemii (v případě pochybností provést výměnná transfuze).

Před ZPK podle potřeby na zakázku a určení krve pro další ZPK.

Zjistit příčinu vodnatelností.

Studie krve odebraných před prvním závodě.

Pokud supraventrikulární tachykardie: adenosinu / venno.