Kawasakiho nemoc u dětí. důvod

Kawasakiho nemoc (Dříve známý jako syndrom mukokutánní lymfatických uzlin nebo juvenilní tvárné polyarteritidy) je akutní febrilní vaskulitida. Nemoc u dětí byla poprvé zaznamenána Tomisaku Kawasaki v Japonsku v roce 1967. Tato nemoc se vyskytuje na celém světě, ale je nejčastěji - v Asii. Pokud se neléčí zhruba 20% případů rozvíjet abnormality věnčitých tepen, včetně těch, na aneurysma, trombóza nebo stenózou, což ohrožuje infarkt myokardu, prasknutí výdutě a náhlá smrt.

United States a Japonsko není revmatismus a Kawasakiho nemoc trvá 1 první místo mezi příčinami získaných srdečních onemocnění u dětí. Příčina onemocnění není znám, i když klinické a epidemiologické údaje poukazují na jeho nakažlivé povahy. Důkazem toho je výskyt určité věkové skupiny periodické epidemie s vlnitými geografické rozšíření, spontánní hojení, stejně jako klinické manifestace, jako je horečka, vyrážka, enantém, spojivek injekce, a zvětšené lymfatické uzliny.

Předpokládá se, že všudypřítomný kauzální faktor způsobí pouze choroby u geneticky predisponovaných jedinců. Skutečnost, že Kawasakiho nemoc je vzácné u dětí mladších než 4 měsíců věku, může znamenat, pasivní imunity přenos mateřských protilátek, a virtuální nepřítomnost nemoci mohou odrážet získané imunity u dospělých.

Video: Film Kawasakiho syndrom u dětí © Kawasakiho syndrom, ischemická choroba u dětí

United States každý rok je diagnostikováno 3000 nových případů Kawasakiho chorobou. Tato nemoc se vyskytuje všude a mezi všemi etnickými skupinami ale je běžná zejména u dětí žluté rasy. V Japonsku od roku 1960 existuje více než 170.000 případů. Nejedná se o nový zabolevanie- retrospektivní analýzy pitevních výsledků ukazuje, že starší děti zemřely na polyarteritis nodosa. Kawasakiho nemoc je velmi podobná spalničkám, a před zavedením očkování proti spalničkám bylo velmi obtížné diagnostikovat. V 80% případů nemocných dětí mladších 5 let, a jen občas - mládež i dospělé.

V Kawasakiho nemoc To má vliv na všechny cévy, ale hlavně středně velké tepny, především koronárního. Při pitvě v akutní nebo subakutní případech vykazují bobtnání endothelu a buněk hladkého svalstva s výraznou zánětlivou infiltraci cévní stěny. Neutrofily infiltráty rychle ustoupit na makrofágy, lymfocyty (hlavně, CD8 T-buňky) a plazmatických buněk. Zejména mnoho infiltráty plazmatických buněk produkujících IgA.

zánět může zachytit všechny tři vrstvy cévní stěny, což vede k fragmentaci vnitřního pružné membrány. Výsledkem je, že tvorba aneurysmatu a zabránění proudění krve tromby. V léčení fáze pozorována s těžkou fibrózou, intimální proliferaci buněk, které nakonec vede k stenóza nebo celkové uzávěru cévy.

Video: Chybná diagnóza způsobil smrt tříletého dítěte

V akutních krok zánětlivé infiltráty s IgA-plazmatické buňky produkující, jsou detekovány a nádoby je - v myokardu, horních cest dýchacích, slinivky, ledvin a žlučových cest. Zdá se, že imunitní reakce na infekční agens se vyvíjí nejen v cévách, ačkoli zůstává bez významných následků.

v subakutních stadium onemocnění Zvýšené hladiny sérového imunoglobulinu, což naznačuje, masivní produkci protilátek. Co je hlavní příčinou koronárních cév - příčinný faktor, imunitní odpověď, nebo kombinaci obojího, zůstává nejasné.