Aortoarteriit Takayasuova onemocnění u dětí. Diagnostika a léčba

aortoarteriit (Takayasuova nemoc), Nebo bez pulsu nemoc - zánět velkých cév.
V naší zemi, na rozdíl od Asie (zvláště Indie) aortoarteritis případy u dětí jsou vzácné. Nicméně, toto onemocnění postihuje děti všech etnických skupin na celém svět bere třetí místo mezi syny vaskulitidy po hemoragické vaskulitidy a Kawasakiho chorobou. Dívky onemocní 2,5krát častěji než chlapci.

Přibližně 1/3 času aortoarteriit zobrazí před 20-rok vozrasta- příznaky se obvykle vyskytují u dětí starších než 10 let, i když případ nemoci a 8-měsíc-staré dítě. Interval mezi prvními příznaky a diagnózou u dětí do 19 měsíců, tj. E. skoro 4 krát vyšší než u dospělých.

Chronický zánět s vymazáním Postihuje hlavně aorty a jejích hlavních větví. mesangioproliferativní patří poškození ledvin a extracapillary mesangiocapillary glomerulonefritidy a amyloidózy.

antigen, zodpovědný za rozvoj aortoarteritis do setu, ale podle počtu přijatých dat v Asii, nemoc je spojena s tuberkulózou. V některých případech, identifikace ustanovení 63 a 67 zbytků HLA-B molekula, v tomto pořadí, kyselina glutamová a serin předpokládá existenci určitého vazebného místa pro antigen. Podobná sekvence aminokyselinových zbytků, a bylo zjištěno, u pacientů s non-asijského původu.

Často se nacházejí imunitní komplexy a aktivace doplněk, stejně jako protilátky na endoteliální buňky, které zvyšují molekuly ekspresssiyu přilnavostí. Není známo, proč se týká pouze velkých cév. Úrovně cytokinů, včetně IL-6, a zvýšené zvýšeným počtem T-lymfocytů se specifickými receptory (V a V *), což indikuje vývoj imunitní odpovědi na antigen.

Klinické projevy aortoarteritis. Časných stádiích onemocnění, před zmizením pulsu, vyznačený tím, noční pocení, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti, únava, bolest svalů a zánět kloubů, po kterém se vyvíjí nevysvětlitelné hypertenze. Ve fázi zmizení pulsu časté příznaky u dětí jsou 2 krát častěji než adults- nalezeno splenomegaly. Na kůži se objeví nodulární erytém, typ erytém motýl a uzlovitou vaskulitida. Vypracovat dilatační kardiomyopatie, myokarditida a perikarditida, intersticiální pneumonitidu, ulcerózní kolitidy, revmatoidní artritidu a polymyotitidou.

diagnóza aortoarteritis. Ve fázi zmizení pulsu je často charakteristický zvuk je slyšet přes krčních a podklíčkové tepny. Puls na radiální tepny je oslabena nebo chybí. Přerušované kulhání je méně časté u dětí než u dospělých. Děti do 1 roku, tyto příznaky mohou být doprovázeny papulární vyrážka, uveitidy, symetrické polyartritidy a granulomy charakteristiku sarkoidózy. Tento syndrom se někdy nazývá juvenilní systémová granulomatóza.

Video: Příčiny vaskulitidy

příhodný diagnostika a léčba pomalého postupu nemoci. Pravidelné nevysvětlené celkový vzhled symptomů různých délek ve spojení se zvýšením ESR vyžaduje rychlé a časté vyšetření poslechem velké tepny a měření krevního tlaku ve všech čtyřech končetinách.

aortoarteriit Je třeba odlišovat od revmatické horečky a juvenilní revmatoidní artritidy. Vzhledem k tomu, aortoarteriit vyvíjí aortit a aortální regurgitace, je nutno vyhodnotit možnou přítomnost jiných onemocnění s podobnými symptomy, včetně Behcetova nemoc, Cogan syndromem (zánětlivé oční choroby, vestibulární poruchy a ztráty sluchu, systémová vaskulitida), opakující se perichondria, ankylozující spondylitida (artritida se Entézopatie) a séropozitivní revmatoidní artritidou. Když syndrom dochází zřídka přechodný juvenilní arteritidu ESR může být normální, ale společné příznaky jsou přítomny. Laboratorní studie.

Video: Elena Malysheva. uretrální zúžení

V typických případech zjištěno významné zvýšení sedimentace erytrocytů (Obvykle nejméně 60 mm / h, měřeno podle Westergren), hypochromní mikrocytární anemie a leukocytóza. V 30% případů je polyklonální hypergammaglobulinemia. Obsah imunitních komplexů zvýší a může zůstat po normalizaci ESR, což naznačuje, pokračuje v aktivní fázi onemocnění.

diagnóza angiografie může potvrdit údaje, které je často detekován u výrazně rozšířené oblouku aorty a aneurysma a stenóz mnoho velkých tepen - carotid, podklíčkové, břišní aorty a (vzácné u dětí) koronárních tepen. Pro follow-up stavu plavidel používajících MRI.

Video: hypersenzitivní vaskulitida

léčba aortoarteritis. Je důležité zjistit, jakmile změny v cévách může nést a chirurgické resekce nejnebezpečnější z nich. Zároveň se začne aktivně-ing imunosupresivní terapii. Použití Prednison (orální nebo i.v.) v kombinaci s jinými látkami. V některých případech, methotrexát byl použit, ale pro aktivní potlačení zánětlivé odpovědi je často nezbytné zavést cyklofosfamid (perorálně nebo intravenózně). Cyklofosfamid zvyšuje riziko infekce Pneumocystis carinii, a proto doporučuje, aby přijaly preventivní trimethoprim / sulfamethoxazol.

Po prvním cyklu léčby remise pozorována u více než 50% pacientů, ale přibližně 25% případů, se obecně nemůže být dosaženo. 5-leté úmrtnost je 35%. Symptomatická opatření byla snížena na léčbu hypertenze a psychologickou podporu. Důvody pro genetické poradenství není.

komplikace aortoarteritis. Nejhorší je, komplikace této často smrtelné choroby - prasknutí výdutě. Z tohoto důvodu, rozšířené cévy resekce oblasti, jejich nahrazení segmenty kyčelních žil. Aby nedošlo k hypertenze a chronického hypoperfuze těla někdy provedena angioplastika zúženými plavidel částí, a pro prevenci restenózy, jsou použity stenty.

předpověď aortoarteritis. V minulosti, úmrtnost byla velmi vysoká. Takové děti vyžadují stálý lékařský dohled. Nejpříznivější prognóza je zajištěna včasná diagnóza a včasné léčby, včetně chirurgie.