Některé aspekty revmatologii dětství a dospívání. Kawasakiho nemoc

Druhý zástupce čistě juvenilní RA - Kawasakiho nemoc - není relevantní k problému Ruska, neboť nejčastěji setkáváme v dětské populaci žluté rasy. Patří do skupiny statistických polyarteritis nodosa a příbuzných stavů a jsou definovány jako arteritidy infikovat velké, střední a malé tepny, v kombinaci s mukokutánní lymfatických syndromu. Že vaskulární patologie, až do přestávky koronárních výdutí a koronární vývoje, je příčinou možného úmrtí v postižených dětí.

Velmi významným problémem dětství a dospívání jsou mladiství osteochondrosis a četné osteochondropathy kostí a kloubů, uvedená buď lokalizace ohnisek, nebo jménem lékaři popsal (například osteochondróza hlavice stehenní kosti - Legga- Kalve-Perthesově onemocnění, lopaty kosti kyčelní - Buchanan pažní hlava - Haas, hlavy spěnka kosti - Mockler, proximální konec tibie - Blunt a kol) .. Revmatolog by neměl zapomenout na těchto jedinečných místních degenerativních procesů v kostní tkáni a podezření na jejich vývoj v čase chránit děti a mladé lidi, aby specialista na ortopedii.

Skupinové uvádí, vyskytující se pouze u dětí, včetně nás, jak bylo uvedeno výše, jakousi patologii novorozenců narozených matkám, které mají jeden ze systémových onemocněních pojivové tkáně (SLE, Sjögrenův nemoc, smíšené onemocnění pojivové tkáně, vzácně RA). Tyto děti mohou mít příznaky „pasivně získaných autoimunitních onemocnění.“ Zjednodušený mechanismus tohoto vývoje patologie - transplacentární přenos protilátek z matky na plod. Nejvíce studoval je „neonatální lupus“, spojena s přítomností protilátek u matky pacienta k rozpustnému ribonucleoprotein - Ro / SSA a La / SSB. Nejnebezpečnější projevem syndromu - příčné srdeční blok, je schopen způsobit smrt plodu / novorozence.

Podána u Evropského pediatrické společnosti, 600 v průběhu těhotenství matek s jedním z výše uvedených systémových revmatických onemocnění účty pro až 10 dětí s příčnou blokádou. Existují zprávy, v posledních letech, že když transplacentární přenos jiných patologických autoprotilátek - kardiolipin, spojené s tvorbou primární a sekundární antifosfolipidový syndrom u matky může rozvinout těžká cévní onemocnění novorozenců do zdvihu.

První domácí neonatální popis lupus vztahuje k roku 1983 nás od roku 1979 došlo k 20-letá žena, která po dobu 3 let byly pozorovány záchvaty horečky, artritidy, přechodné obličeje erytém, proteinurie, zvýšení ESR. Systematická reference k lékaři pacient vyhnout, patogenní léčba nefunguje. V roce 1979, žena porodila chlapce s příčným stupněm srdeční blok II, který byl instalován kardiostimulátor ve věku 12 let.

Krátce po narození, způsobila výraznou exacerbaci pacient v Ústavu revmatologie byla diagnostikována systémový lupus erythematodes, ve spojení s Sjögrenova syndromu ( „butterfly“, neerozivní artritida, zánět ledvin, stejně jako opakující se parenchymálních příušnicím, sucho v ústech, hemoragické purpura, hypergammaglobulinemia Le-buněk, ANF + RF +) a prednison léčba zahájena v dávce 40 mg / den. Udržovací dávka - 10 mg / den. Po 10 letech na pozadí relativní klinické remise žena porodila 2. dítě - dívka, která ve věku 2 až 5 měsíců byl pozorován v podobě kožních projevů erytém na obličeji ve tvaru „motýla“ a fotosenzitivita.

Tyto příznaky byly bez léčby do šesti měsíců života, tj tam byla obvyklá zápletka stýkat se zmizením krve dítěte pasivně přenesených mateřských autoprotilátek. Je třeba poznamenat, že cílená výzkum séru pacientů během 2. těhotenství na přítomnost anti-Ro a anti-la protilátek byl negativní, což indikuje nepřítomnost jednoznačné přímé spojení mezi těmito protilátkami a neonatální lupus. Tento příklad ukazuje, jak specifická autoimunitní onemocnění, může dojít k mateřské intrauterinní (1. dítě) nebo postnatální (2. dítě) rozvoje patologie známý jako neonatální lupus erythematosus.

Mezi RH vlastní výhodně dětství a dospívání (skupina „B“), je v prvé řadě dobře známo, akutní revmatická horečka, revmatismu, nebo primární, v souladu s běžnou domácí nomenklatury. Není náhodou, věk začátku onemocnění 7-15 let jsou považovány za nejdůležitější diagnostickou funkcí kriteriální.

Do stejné skupiny mohou zahrnovat konvenční sekundární podstatě reaktivní artritidu, která se vyvíjí u některých pacientů s takovými „dětských onemocnění“, jak zarděnkám a příušnicím, a zmizí, vrácení této virové infekce.

V dětském věku a adolescenci se mohou objevit speciální systémovou patologii pojivové tkáně, známý jako hypermobility syndrom nebo syndrom nadměrné mobility, vůle, někdy označované jako „rodinné slabost vazů.“ Za zdánlivě neškodný flexibilitu dítěte, jeho schopnost snadno provádět neobvyklé pohyby v kloubech, s uvedením jejich laxnost a sklon k nadměrnému hyperextenze, může ležet dědičnou poruchu kolagenu, což vede k pokožce a giperelastichnosti sverhrastyazhimosti, šlach a dalších pojivových tkáňových struktur.

Z toho důvodu -. Často se stává, když je uvedený syndrom sekundární patologie vnitřních orgánů prolapsu, výhřez valvulární vyjádřený skoliózy, ploché nohy, sklon k opakované subluxace a rozmístění kloubů apod hypermobility syndrom re Microfracture spoje působí jako rizikový faktor pro časné osteoartrózy. Proto děti a dospívající s příznaky hypermobility by mělo být doporučeno šetřící režim motoru. By neměla zhoršit jejich inherentní tříd pružnost při baletu, gymnastiky, akrobacie. Vhodné cviky zaměřené na posílení a rozvoj svalové hmoty, pravidelné masáže, plavání.

V posledním podmíněně zvolené statistické skupiny ( „B“), jsme provedli RH vyskytují v různém věku, ale u dětí a dospívajících, některé funkce v porovnání se staršími pacienty, které by měly být vzaty v úvahu při diagnostice a terapii. Krátce na nich, které mají nosology v pořadí jejich prezentaci v ICD X.

Takže studovat lymeské borreliózy u dětí V.G.Barskova et al. ukázaly, že ve srovnání se staršími pacienty v prvních 3 krát více běžné „podobného chřipce debutu“ nemoc, ale významně méně často vyvinout sekundární erytém, kloubní syndrom a určí séropozitivitu na antigeny B. burgdorferi. Pečlivě zkoumat a sledovat dynamiku 90 případů s ankylozující spondylitidou v dětských pacientů I.P.Nikishina N.N.Kuzmina a zjistil, že juvenilní ankylosující spondylitidy, zasedající v pokročilém stadiu známých kritérií Bechtěrevova nemoc dospělých v raném stádiu má řadu rozlišovacích znaků : převaha příznaků artritidy v periferních známky opotřebení na spondylitidy, včasné zapojení šlach, vazů struktury projevující se bolestí v oblasti hýždí, třísel komunikace obvazy, daktylitida, tenosynovitida.

Autoři rovněž vzal na vědomí skutečnost, že na počátku vývoje mnohočetných Entézopatie, a to zejména v juvenilní ankylosující spondylitidy, rozvíjí u dětí starších než 10 let. Popisující systémovou vaskulitidu u dětí G.A.Lyskina přiděleno 2 možnosti juvenilní polyarteritis nodosa, které se liší v Topeka vaskulitidy klinice přístupy k léčbě a výsledky.

Když primární léze periferního cévního onemocnění u většiny dětí vyvinout komplikace trombangiiticheskie se vznikem ohnisek nekrózy, suchá kůže, sliznice, gangrenózní prsty. Viscerální patologie v tomto provedení juvenilní polyarteritis nodosa obvykle vyjádřena slabě a nemá vliv na výsledek, ale obecně proces je náchylný k dlouhodobé chronické recidivy kurzu. Při léčbě těchto pacientů používá kortikosteroidů v kombinaci s butadionom, aminohinolinovogo a kardiovaskulárních léčiv.

Druhé provedení juvenilní polyarteritis nodosa, vyznačující se tím vistseritov výhodné provedení systému, v blízkosti typického dospělého polyarteritis nodosa. Vyznačuje se těžká, v důsledku onemocnění ledvin s vysokou arteriální hypertenze, břišní ischemie, mozkové cévní krizí, koronaritom, plicní vaskulitida, roztroušená mononeuritis a kol., A má vysokou úmrtnost. Nicméně, v některých z těchto pacientů je možnost remise bez následného opětovného výskytu. Tato pravděpodobnost se zvyšuje v případě předčasného aktivní využití cyklofosfamidu v kombinaci s nízkými dávkami kortikosteroidů.

OM Folomeeva

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné