Pagetovy choroby (osteitis deformans): příčiny a příznaky, diagnostika a léčení Pagetovy choroby

Video: Artróza, osteoartróza, artróza Clinic Biorhythm, Dzerzhinsk, Nizhniy Novgorod

Pagetova kostní choroba - onemocnění, při kterém jsou některé části skeletu jsou rozděleny tvorbu kostí, což vede k patologické restrukturalizaci kostí, jejich křehkost a citlivost.

Pagetova kostní choroba, z nichž mluvíme, nemá nic společného s Pagetovou chorobou prsu, což je vzácný typ rakoviny prsu bradavky.

Jediná věc, která spojuje tyto nemoci - je název známého anglického chirurg a patolog, sir James Paget, kdo objevil obě onemocnění.

Prevalence Pagetova choroba

Pagetova choroba je o něco častější u mužů než u žen. Choroba obvykle začíná ve věku 50 a 70 let od sebe. Neexistuje žádný jasný důkaz, že Pagetova nemoc je dědičná, nicméně, popisuje četné případy jejího výskytu v rodinách. Podle západních expertů, Pagetova choroba obvykle postihuje lidi z Kavkazu a severozápadní Evropě. Ve Spojených státech, toto onemocnění se vyskytují zřídka mezi Američany Afričana. Podle různých zdrojů, výskyt Pagetova nemoc se pohybuje v rozmezí od 1,5% do 8% populace, v závislosti na oblasti světa.

Anatomie nemoci

Nejčastěji Pagetova choroba postihuje některé části skeletu - kostí lebky, páteře, dlouhých trubkových kosti nohou, pánve kosti. Pagetova forma onemocnění je jeden nebo více lézí v těchto oblastech. Ve vzácných případech se nemoc rozšířila do dalších kostí. Při včasné diagnóze a včasné léčbě, většina lidí s onemocněním jsou schopné vést aktivní a nezávislý život.

Symptomy Pagetovy choroby

Mnozí pacienti nemají žádné stížnosti. Pagetova choroba je často diagnostikován po X-paprsky postižených kostí při jiné příležitosti nebo po krevní testy, které mohou indikovat onemocnění (zvýšené hladiny alkalické fosfatázy).

Pokud jsou pacienti mají příznaky, které obvykle patří bolesti v kostech, jsou popsány jako „hluboké“ bolesti. Někdy bolest může být těžké, zvláště v noci. Dalším příznakem je pocit tepla nad postiženou částí kosti.

Jestliže jsou postiženy kosti lebky, to může způsobit bolesti hlavy, ztráty a různé neurologické příznaky (např hemiparéza) sluchu. V dlouhodobém deformace kostí je možné, což lze snadno vidět z vnějšku.

Příčiny nemoci

Přesné příčiny Pagetovy choroby je stále neznámý. Jedním z nejvíce přijatelné teorie - to je teorie časné virové infekce kosti, který je neaktivní forma „spící“ v kostní tkáni, dále spouští dysfunkce osteoklastů a osteoblastů.

Teorie virus hrát důležitou roli takzvané pomalé viry, včetně paramyxoviry. Někteří vědci se domnívají, že důvodem je virus spalniček, jiní poukazují na respiračním syncytiálním virem.

Tam je teorie o genetické povahy Pagetovy choroby, které mohou vysvětlit případy nákazy mezi zástupci některých rodinách. Podle některých zpráv, „rodina“ o Pagetova choroba představuje 10% až 40% všech případů.

Co se stane s kostí, když Pagetova nemoc?

Abychom pochopili tuto otázku, musíme si představit rozdíl mezi normální procesy v kostní tkáni, a patologické, které jsou pozorovány u tohoto onemocnění.

Kost - obývací, aktivní tkáň, která se neustále obnovena jako výsledek komplexní, třístupňového procesu. Za prvé, stará kost odbourává (vstřebávání) osteoklasty, buňky, otevřela cestu k nové tkáně. Za druhé, další specializované buňky, osteoblasty, produkují extracelulární matrix (rámec) pro nové tkáně, a samy o sobě zůstanou v ní, tvořit novou kost. A nakonec kost je posílena vzhledem ke vstřebávání vápníku.

Normální aktivita kostních buněk - je jasně řízený proces, bez nichž by nebylo možné vyvinout a obnovit kost v jejich životě. Proces kosti zpomaluje poněkud po pubertě, a bude i nadále zpomalovat až do vysokého věku (což je důvod, proč starší lidé jsou náchylnější ke zlomeninám kostí).

Kosti zasažené Pagetovy choroby, stávají křehčími, může být kostní deformity. Vzhledem k rychlé tvorbě nové tkáně, jeho struktura zmatený a chaotické, a proto křehké. Rychlý růst tkáně zahrnuje tvorbu řady nových krevních cév a více přítoku krve.

Nová kost může komprimovat nervy, což způsobuje bolest, poruchy citlivosti, problémy s sluchu (je-li zasažen lebečních kostí). Pokud udeřil oblasti kloubů, může zahájit zánět kloubů - artritidy. Velmi častým problémem je přerušeno. Tam může být deformace kostí.

V konečném důsledku chaotické členění a tvorbu kostí zpomaluje a nemoc jako „ustává.“ Příznaky mohou přicházet a odcházet. Nicméně, všechny problémy, které musely vyvinout během této doby zůstávají - zvýšení kostní zakřivení, poškození nervů, a jiní.

diagnóza nemoci

Žádné způsoby, jak prevenci Pagetovy nemoci neexistuje, ale včasná diagnóza je nutná, aby nedošlo k mít čas rozvíjet vážné komplikace.

Pro stanovení diagnózy Pagetovy choroby, může lékař předepsat rentgenovým nebo CT scan postižených kostí. To ukáže přesné umístění lézí. Biochemické krevní testy mohou být použity pro detekci zvýšené hladiny alkalické fosfatázy. Denní analýza moči ukazuje zvýšený obsah hydroxyprolinu (produkt vytvořený resorpce kosti). Někdy k potvrzení diagnózy předepíše biopsii kosti - je třeba vyloučit jiné onemocnění, jako je rakovina kostí.

Léčba Pagetovy choroby

Léčba Pagetovy nemoci je velmi obtížné, protože to vyžaduje účast mnoha odborníků - ortopedem, endokrinolog, otolaryngologist, neurologa, specialista na ústní a čelistní chirurgii a další.

Léčba je zaměřena na boj komplikací tohoto onemocnění. Ke zvýšení pevnosti kostí západních odborníků doporučují bisfosfonáty a přípravky vápníku. Když jsou bolesti nesteroidní protizánětlivé léky široce používán.

Používá se také hormon kalcitonin, a to zejména ve formě nosního spreje. Ale s příjmem kalcitoninu zahrnovat určité obavy - studie potvrdily, že droga zvyšuje riziko vzniku rakoviny. Vzhledem k těmto údajům, Evropská agentura pro léčivé přípravky (EMA) a US FDA omezení používání hormonu.

Monitorovat účinnost bisfosfonáty a jinými léky budete muset pravidelně brát vzorky krve a moči. Ujistěte se, že dodržovat všechna doporučení a nevynechávejte návštěvy u lékaře. Léčba Pagetovy choroby by měl být předepsán pouze lékařem!

Pokud Pagetova nemoc je ovlivněna schopnost vykonávat každodenní činnosti, může být odeslán k rehabilitaci. V západních zemích, ve velkých nemocnicích má ergoterapeut, který vám ukáže, jak provádět každodenní úkoly s minimálním bolesti a nepohodlí se vrátit do normálního života a díla. Fyzikální terapeut doporučí sadu cviků pro udržení pevnosti a pružnosti. Když se sluchovým postižením mohou potřebovat pomocné zařízení.

V některých případech operaci Pagetovou chorobou. Pokud to ovlivní klouby provádět koleno, kyčelní klouby. Někdy je potřeba pro chirurgickou korekci zakřivení stehenních kostí. Když se ztrátou sluchu způsobená kompresí nervů, přiřazena operaci kostí lebky.

Pokyny pro pacienty

Chcete-li snížit riziko komplikací spojené s Pagetovou chorobou, měli byste:

1. Jezte dobře. Zdravá strava - jedna z nejdůležitějších částí při léčbě Pagetovy choroby. Že i o jaký druh nákladu zažijí vaše oslabené kosti, pokud nechcete sledovat svou váhu. Kromě toho, že vaše strava by měla obsahovat dostatek vápníku a vitaminu D, které jsou potřebné k posílení kostí.
2. Pravidelné cvičení. Správné fyzické aktivity na pravidelném základě je velmi důležité pro zachování pohyblivosti kloubů a pevnost kostí. Promluvte si s fyzioterapeutem o jaký druh cvičení je vhodné ve Vašem případě. Některé pohyby jsou příliš hosed na poškozené kosti, takže nelze spustit svůj vlastní trénink.
3. Dejte si pozor na padající. Pagetova choroba výrazně zvyšuje riziko zlomenin. Promluvte si se svým lékařem o prevenci pádů. Ten může poradit, abyste chodit o holi. Doma si můžete vytvořit zařízení, které bude chránit své okolí - zábradlí, speciální rohože v koupelně apod Některé velké nemocnice poskytovat poradce, kteří studují situaci ve vaší domácnosti a sám vyzvedne vše potřebné ..

Pochopení této nemoci - to je první krok k pomoci sami. Skutečnost, že jste odhalil Pagetova choroba, neznamená, že se nutně bude trpět zlomenin a dalších možných komplikací. Musíte být vyškoleni hledat další informace o své nemoci, se ptát svého lékaře, a ne vzdát.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné