Akromegalie a gigantismus. Léčba, prognóza

Pachydermoperiostosis by měly být odlišeny od akromegalie syndromu Bamberger-Marie a Pagetovy choroby. Pagetova choroba (deformující osteodystrofie) selektivně zahustit a deformovat proximálního tubulu kosti s restrukturalizaci hrubé trabekulární kosti. Pro onemocnění charakterizované snížením obličejového skeletu a významný nárůst v časové a parietálních kostí, který tvoří „věž“ lebky. Rozměry sella se nemění, není proliferace a zahušťování měkkých tkání.

Největší význam je diferenciální diagnostiku akromegalie a pachydermoperiostosis, protože chybná diagnóza akromegalie expozice intaktní mezhutochno- hypofýzy oblasti vede ke ztrátě řady tropických funkcí adenohypofýzy a dále zhoršuje pachydermoperiostosis.

Je třeba se vyvarovat diagnostické chyby jsou zváni tabulky. 3.

Tabulka 3. Diferenciální diagnostika pachydermoperiostosis

léčba

Etiopatogenetichesky léčba pachydermoperiostosis nevyvíjí. Kosmetická plastická chirurgie může výrazně zlepšit vzhled pacientů a tím i jejich duševní stav. V některých případech, dobrý účinek je pozorován na místní úrovni (phono nebo elektroforézu na porušenou kůži) a parenterální podávání kortikosteroidů. Kombinovaná terapie je nutné zahrnout léky, které zvyšují tkáně trofismus (andekalin, komplamin). V posledních letech se k léčbě s úspěchem použít laserovou terapii. V přítomnosti artritidy jsou vysoce účinnými nesteroidní protizánětlivé léky: indometacin Brufen, Voltaren. Radiační terapie na hypofýzu regionu mezhutochno- nemocného pachydermoperiostosis kontraindikováno.

Predikce, prevence

Prognóza pro pacienty obnovy pachydermoperiostosis nepříznivé. Pro racionální léčbu pacientů po dlouhou dobu může zachovat schopnost pracovat a žít na stáří. V některých případech, vzhledem k závažnosti kloubního syndromu dochází trvalou invaliditu. Speciální metody prevence nejsou pachydermoperiostosis. Nahrazují důkladné genetické poradenství v rodinách pacientů.

NT Starkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné