Pagetova choroba v páteři

klinické projevy

Ve většině případů léze Pagetova choroba nezpůsobuje příznaky. Často jsou náhodně zjištěny na X-ray nebo izotopové skeletu studie z jiných důvodů, nebo v průběhu zkoušky na zvýšení alkalické fosfatázy. I když hlavním problémem s Pagetovou chorobou je bolest v zádech, aby to vysvětlit pouze změny spojené s onemocněním Paget, může být jen &asymp-12% případů, a v jiných případech je sekundární vzhledem k přítomnosti jiných faktorů, z nichž některé jsou popsány níže.

Možné příznaky:

* Příznaky způsobené důvodů je uvedeno níže, se obvykle postupuje pomalu (obvykle existuje více než 12 měsíců, ve výjimečných případech, <6 мес)
** komprese nervových struktur
*** kompresní příčiny
**** rozdělení nově vytvořené tkané kosti
**** v souvislosti s osteoidu
**** šíření léze na žlutý vaz a epidurální tuk kletchatku308
*** kompresní prostor

* Mícha (viz. Níže)

* Nervové kořeny v meziobratlových foramen
** osteoartritida v fasetových kloubech (Pagetovy choroby přispívá k urychlení osteoartrózy)

* Mezi symptomy související s těmito podmínkami se projevují rychleji:
** zhoubné (sarkomatózní) změny v postižené kosti
** patologické zlomeniny (obvykle částečné)

* Neurovaskulární (oběhové poruchy kořenů nebo SM) v důsledku stlačení krevních cév (arteriální nebo venózní)

* Robbing vaskulární poškození vyplývající z Pagetovy choroby (viz. Níže)

Příznaky CM

Myelopatie nebo CKX může být způsobena stlačením SM, a způsobí, že cévy (okluze nebo vykrádání výsledná reaktivní vazodilataci okolní krevní cévy. Od roku 1981 bylo uvedeno, pouze &asymp-100 případů. Charakteristická je 3-5 zahrnující přilehlé pozvonkov- zatímco monostoticheskoe zapojení je obvykle bez příznaků. Při popisu jednotlivých případů nejčastější formou prezentace byla progresivní tetra nebo paraparéza. Prvním projevem smyslových poruch jsou obvykle, a poté připojit k slabosti a poruchu funkce svěrače. Bolest jako jediný příznak u pacientů bez neurologických poruch pozorována pouze u 5,5% pacientů.

Důvody pro podezření maligní transformace je rychlý tok (v průměru 6 týdnů) s náhlým zvýšením bolesti.

léčba

farmakologická léčba Pagetovy choroby

Radikální léčba Pagetovy choroby neexistuje. farmakologická léčba je indikována v případech, kdy dochází k rychlému progrese symptomů v přesně stanovení diagnózy u pacientů, kteří nemohou provádět operace, stejně jako před operací, v případě, že pacient nemůže tolerovat významnou ztrátu krve. V 50% případů na pozadí konzervativní léčby dochází k částečné zotavení neurologických poruch, ale to obvykle vyžaduje dlouhou dobu léčby (&asymp-6-8 měsíců). Jak může být požadováno kvůli tendenci k relapsu na konzervativní léčbu nezastaví. Tyto léky mohou být použity.

deriváty kalcitoninu

Parenterální lososí kalcitonin (Calcimar®): přímo snižuje aktivitu osteoklastů a osteoblastů sekundárně snižuje hyperaktivitu. Relapsu možné i u pacientů užívajících drogy. PD: nevolnost, návaly, tvorba protilátek proti lososího kalcitoninu (tito pacienti mohou být dražší použít syntetický lidský lék Cibacalcin®, počínaje 0,5 mg P / K 1 r / d).

 L 50-100 m. U n / k 1 r / d &asymp-1 měsíc, následuje 3 inetsii / týden po dobu několika měsíců. Je-li lék používaný před chirurgickým zákrokem ke snížení kostní vaskularizace, ideální je život &asymp-6 měsíců. Po operaci se kalcitonin může být použit jako jediný preparata- nízkém dávkování, &asymp-50 m. p 3 U / týden bez omezení. Snížení množství alkalické fosfatázy a močového hydroxyprolinu 30-50% pozorované v >50% pacientů, ale jejich normalizace vyskytuje vzácně.

bisfosfonáty

Tyto léky jsou analogy pyrofosfátu. Váží se na krystaly hydroxyapatitu a inhibuje kostní resorpci. Jsou také ovlivnit metabolismus osteoklastů, potlačení aktivity a snížení jejich množství. Zůstávají v kosti, až se vyřeší. Jejich pohltivost PO podání velmi nízká (zejména v přítomnosti potravy). Kostní tkáň, který se tvoří v průběhu léčby, je vrstvený než struktura pletené. etidronat (Didronel®) (tzv EDHP): snižuje slanost normální kosti (zejména v dávkách &ge-20 mg / kg / d), způsobí, že defekty mineralizace (osteomalacie), které mohou zvýšit riziko zlomenin. Nicméně, v období mezi kurzů se děje regeneraci kostí. Kontraindikován u pacientů se selháním ledvin, osteomalacie nebo významná lytických lézí u dolních končetin. L 5-10 mg / kg PO 1 r / d (průměrná dávka 400 mg / dráha pro starší oslabených pacientů 200-300 mg / d) &asymp-6 měsíců. Pokud biochemické markery ukazují opakování může být opakován po 3-6 měsících.tiludronát (SKELID®): na rozdíl od etidronat v doporučených dávkách nemá žádný vliv na mineralizaci kostí. PD: bolesti břicha, průjem, T / R. 400 mg L RO 1 r / d s 200-300 ml čisté vody po dobu dvě hodiny před nebo po jídle &asymp-3 měsíce. Nákup: Tab 200 mg.pamidronát (Aredia®): významně účinnější léčiva než etidronátu. Orální dávka je omezena gastrointestinální tolerance může být nutné / v úvodu. v dávkách <180 мг/курс дефектов минерализации не наблюдается. L 90 мг/д в/в &asymp-3 д или в виде еженедельных или ежемесячных инфузий.alendronát (Fosamax®): způsobuje vady mineralizace.klodronát (Ostac®, Bonefos®): L 400-1600 mg / den PO &asymp-3-6 měsíců, nebo 300 mg / den / v &asymp-5 d.risedronát (Actonel®): v doporučených dávkách nemá žádný vliv na mineralizaci kostí. L 30 mg PO 1 r / d s 200-300 ml čisté vody po dobu alespoň půl hodiny před prvním krokem vývoje edy.V jsou následující formulace: ibandronát, neridronat a kol.

plikamitsin

 Bývalý název Mithramycinu. Cytotoxická AB, který inhibuje syntézu RNA s primárním účinkem na osteoklasty. Vzhledem k tomu, že je poškození v závislosti na dávce renálních a jaterních funkcí a v souvislosti s možnou trombocytopenií, lék se používá k těžkým a rozsáhlým postižením kostní tkáně. V žádné jiné zemi není přípustné při léčbě Pagetovy choroby. L 15-25 &mikro-g / kg / h přes 8-10 den v množství 10 infuzí.

chirurgická léčba

Obecně platí, že konzervativní léčba zlomenin Pagetova choroba poskytuje vysoký stupeň zpožděné fúze.

Indikace k operaci pro Pagetovy choroby

1.  rychlý postup: naznačuje možnou maligní degenerace, nebo spinální nestabilitu
2.  spinální nestabilita: výrazné kyfóza nebo stlačení částic kostí kanálu v důsledku patologického zlomeniny. I když snížení výšky obratlového těla, je obvykle částečné, v některých případech může dojít k náhlé komprese
3.  nejasná diagnóza: zvláště pokud chcete vyloučit MTS porážku (Osteo- léze)
4.  Neúčinnost konzervativní léčby

Vlastnosti chirurgické léčby:

1.  {Pro eliminaci vyplývající z spinální stenóza, standardní metoda je dekompresivní laminektomie v hrudní oblasti. V případě, že základní patologický proces je přední, přední přístup doporučené
2.  kost často zahuštěný, může splynout s sebou, zmenšení velikosti meziobratlové prostoru. Je vhodné použít vrtačku vysokorychlostní}
3.  Často existují významné krvácení, pokud je to možné krvácení může být významný problém pro pacienta, který je léčen, stejně před chirurgickým zákrokem za použití bisfosfonátů nebo kalcitonin (viz výše).
4.  s cílem zabránit recidivě vyžaduje léčbu drogové závislosti po operaci
5.  osteosarkomu
6.  provedena operace a chemoterapie, léčba je méně pravděpodobný než v primárním osteosarkom, který není spojen s onemocněním Paget
7.  skalp biopsie vyžadují excizi nádorů a jednotky hlavě

Výstupy z operací: Mezi 65 pacienty, kteří podstoupili dekompresní laminektomii, zejména zlepšení (ale různé stupně) došlo u 55 (85%). Pacienti, kteří pozorované min změny byly často zhoubné onemocnění. Zhoršení po operaci byl 1 pacient, pooperační mortalita byla 10% (7 pacientů). Termín přežití v maligní degeneraci <5,5 мес после госпитализации.

Sdílet na sociálních sítích: